Диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз

Лейомиома – распространенная доброкачественная опухоль, которая развивается у 20-30% женщин, чаще всего возникает в возрасте 35-50 лет. Она делится на типичные формы, которые разрастаются в матке, и атипичные варианты, поражающие другие тазовые органы и/или брюшину. Диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз (ДПЛ) относится к редким атипичным формам. В современной гинекологии описано около 200 случаев, при этом предполагаемая распространенность болезни составляет 1 случай на 10 млн. женщин. Болезнь в основном возникает у пациенток репродуктивного возраста.

Диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз возникает при нарушениях гормонального баланса и повышении уровня эстрогенов. Он воспринимается учеными как мультифакториальное заболевание, поскольку имеет множество предрасполагающих факторов. Зачастую болезнь возникает у женщин с лейомиомой матки. Самые распространенные причины образования лейомиомы и очагов ДПЛ объединяют в следующие группы:

• Гинекологические операции. Диссеминированное поражение брюшины развивается у 0,12-1% женщин после лапароскопического или классического удаления одиночной лейомиомы матки. Риск развития болезни возрастает при фрагментации первичного опухолевого узла, ошибках во время проведения хирургического вмешательства.
• Болезни половых органов. В этиологии заболевания важную роль играет синдром поликистозных яичников, при котором возрастает уровень эстрогенов и андрогенов, повышается риск доброкачественных и злокачественных опухолей матки. У женщин с эндометриозом также увеличивается вероятность диссеминированного лейомиоматоза.
• Эстрогенпродуцирующие опухоли. Причиной перитонеального лейомиоматоза являются хорионэпителиомы, гранулезоклеточные и текаклеточные опухоли яичников, гормонально активные новообразования надпочечников. Вероятность развития ДПЛ возрастает при опухолях гипофиза и гипоталамуса, которые стимулируют выработку эстрогена в яичниках.
• Прием гормонов. В группе риска находятся женщины, которые длительное время принимают комбинированные оральные контрацептивы (КОКи), получают гормональную заместительную терапию в периоде климакса или при дисфункциональных маточных кровотечениях.
• Сопутствующие заболевания. У многих женщин перитонеальный лейомиоматоз сопровождается экстрагенитальными болезнями: ожирением (в 64% случаев), сердечно-сосудистыми патологиями (60%), функциональными расстройствами ЖКТ (40%), неврозами (11%).

Основной для диссеминированного перитонеального лейомиоматоза выступают мультипотентные мезенхимальные клетки, которые присутствуют в брюшине. Под влиянием гиперэстрогении и других этиологических факторов они подвергаются метаплазии и превращаются в гладкомышечные волокна, фибробласты, миофибробласты. Клетки отличаются высокой способностью к пролиферации, поэтому на серозных оболочках полости живота образуются множественные узелки лейомиоматоза.

Тазовые боли - характерный признак ДПЛ

Диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз редко вызывает клинические проявления. Около 70-80% случаев заболевание диагностируются случайно при проведении УЗИ или других методов визуализации брюшной полости. У остальных 20-30% пациенток основным признаком перитонеального лейомиоматоза считается болевой синдром. Женщины испытывают умеренные тянущие, ноющие или тупые боли в области живота и таза. Болевой синдром не имеет четкой локализации, не связан с физической или сексуальной активностью.

При крупных очагах диссеминированного лейомиоматоза возможно сдавление соседних органов и нарушение их функции. У женщин возникает учащенное и болезненное мочеиспускание, императивные позывы на опорожнение мочевого пузыря. При сдавлении кишечника появляются хронические запоры, метеоризм и другие желудочно-кишечные расстройства. Иногда ДПЛ сопровождается нарушениями менструального цикла, ациклическими маточными кровотечениями.

У большинства женщин диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз не представляет угрозы для здоровья и жизни. Однако в 2-5% случаев происходит злокачественная трансформация очагов с развитием лейомиосаркомы. Это агрессивная опухоль, при которой показатель 5-летней выживаемости составляет 36-63%. При формировании отдаленных метастазов в легких, печени и других органах уровень выживаемости снижается до 14%.

Женщинам с характерными жалобами требуется консультация врача-гинеколога и хирурга. При стандартном гинекологическом осмотре могут быть обнаружены объемные образования в матке и придатках, болезненность в области таза во время бимануального исследования. При физикальном осмотре у хирурга специфические признаки заболевания не определяются. Чтобы подтвердить диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз, назначаются такие методы исследования:

• УЗИ малого таза. С помощью эхосонографии выявляют множественные округлые образования с повышенной эхогенностью и размерами до 10 см. Очаги лейомиоматоза развиваются на стенках полости живота, выстланных париетальной брюшиной, на поверхности внутренних органов, покрытых висцеральной брюшиной, а также на поверхности большого сальника.
• МРТ органов живота. При сканировании в Т2-режиме определяют округлые очаги с изоинтенсивным или повышенным сигналом. Для диссеминированного перитонеального лейомиоматоза характерны неоднородные новообразования, которые имеют обширную сосудистую сеть и усиленное кровоснабжение. Для уточнения диагноза МРТ иногда дополняют методом ПЭТ/КТ.
• Диагностическая лапароскопия. Инвазивный метод обследования показан в нестандартных клинических случаях, когда не удается определить природу и степень распространенности опухолевых очагов. Осмотр с помощью лапароскопа применяется для уточнения диагноза, взятия образцов ткани для микроскопического исследования.
• Гистологический анализ. Осмотр образца ткани под микроскопом – стандарт для постановки диагноза ДПЛ. Во время исследования определяют большое число гладкомышечных волокон, наличие клеточных элементов и мелких сосудов. Все типичные очаги диссеминированного процесса имеют сходную гистологическую структуру без признаков малигнизации.
• Дополнительные лабораторные методы. Для оценки гормонального статуса женщине назначают анализы на эстрадиол, прогестерон, тестостерон, гормоны гипофиза (пролактин, ФСГ, ЛГ). При подозрении на злокачественный процесс проводят анализы на основные онкомаркеры: раковый эмбриональный антиген, СА 125, ХГЧ, антиген плоскоклеточной карциномы SCC.

Дифференциальная диагностика

Диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз дифференцируют с другими атипичными лейомиомами: внематочными солитарными опухолями, интравенозным лейомиоматозом, паразитарной лейомиомой, ретроперитонеальным ростом опухолей. При выраженных клинических симптомах заболевания необходимо исключить эндометриоз, лейомиосаркому, канцероматоз брюшины, возникающий при онкопатологии органов пищеварения, матки и придатков, молочной железы.

Диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз (хирургический препарат)

Консервативная терапия

Врачебная тактика подбирается индивидуально с учетом возраста женщины, ее репродуктивных планов, наличия и интенсивности клинических проявлений. Бессимптомные варианты не требуют лечения. Пациенткам назначают регулярное наблюдение у онкогинеколога, УЗ-контроль размеров объемных новообразований. Для профилактики дальнейшего роста очагов перитонеального лейомиоматоза необходимо отменить гормонотерапию с эстрогенами, нормализовать гормональный фон.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство назначают при клинических признаках диссеминированного перитонеального лейомиоматоза, которые не поддаются гормонотерапии. Хирургическое лечение также проводят при быстром росте новообразований, подозрении на малигнизацию клеток. Пациенткам назначается перитонеальная миомэктомия, оментэктомия, гистерэктомия, аднексэктомия. Объем операции зависит от размеров и количества очагов, состояния репродуктивной системы.

Доброкачественные варианты перитонеального лейомиоматоза имеют благоприятный прогноз. После хирургического и медикаментозного лечения наступает полное выздоровление без рецидивов. В случае малигнизации новообразования исход болезни определяется стадией по TNM, эффективностью противоопухолевой терапии. Профилактика ДПЛ включает рациональное назначение гормональной терапии у женщин, усовершенствование технологий операций на матке и придатках.