Синдром OHVIRA (Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха )

Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха назван в честь немецких гинекологов U. Herlyn и H. Werner, которые в 1971 году сообщили о кисте гартнерова хода в сочетании с аплазией почки, и их коллеги M. Wunderlich, описавшего полный вариант синдрома в 1976 году. Аббревиатура OHVIRA (Obstructed Hemi Vagina with Ipsilateral Renal Agenesis) предложена в 2007 году. Распространенность патологии – 1 случай на 2-28 тыс. женщин, что составляет до 10% от всех гинекологических пороков развития. Актуальность синдрома OHVIRA в урогинекологической практике обусловлена сложностями его своевременной диагностики, высоким риском нарушений сексуальной и репродуктивной сферы.

Развитие синдрома обусловлено нарушениями формирования мочеполовой системы у эмбрионов женского пола в ранних периодах гестации. Этиологические факторы врожденной патологии до сих пор не установлены. Это связано с недостаточным количеством клинических наблюдений, отсутствием признаков наследования синдрома, многообразием внешних и внутренних факторов, которые способны негативно влиять на процессы эмбриогенеза.

Пусковым фактором в развитии синдрома OHVIRA называют нарушения эмбриогенеза на этапе формирования мюллерова протока, из которого формируются органы женской половой системы. В норме эта структура образуется на 5-й неделе внутриутробного развития, а спустя 2-3 недели начинается дифференцировка зачатка по женскому типу. Из краниального отдела протока развиваются маточные трубы, из дистального отдела – матка и проксимальный участок влагалища.

При физиологическом эмбриогенезе к концу 3-го месяца гестации мезонефральные протоки регрессируют, яичники опускаются на свое привычное место, из мочеполового синуса формируется дистальная часть влагалища. При этом остатки мезонефроса (первичной почки) превращаются в придатки яичников. Гениталии образуются из полового бугорка, который появляется у эмбриона на 3-м месяце беременности.

При синдроме OHVIRA эти этапы нарушаются, в результате чего происходит удвоение матки и верхней части влагалища. Существуют разные морфологические варианты аномалии: от полной дупликатуры до формирования перегородки внутри матки или образования матки с двумя шейками. Одновременно нарушается процесс развития вторичной почки, что приводит к ее гипоплазии, аплазии и другим аномалиям органов мочевыделения.

Боль внизу живота

Врожденный порок имеет различные клинические проявления, которые определяются индивидуальной комбинацией мочеполовых аномалий. Более чем 92% случаев синдрома OHVIRA характеризуется сочетанием 3-х патологий: удвоение матки, формирование замкнутой гемивагины, односторонняя дисгенезия почки. Правостороннее поражение встречается в 2 раза чаще, чем левостороннее. Оставшиеся 8% случаев приходятся на неполные варианты синдрома Херлина-Вернера-Вундерлиха.

У большинства девушек первые признаки заболевания возникают в пубертатном периоде вскоре после начала менструаций. В замкнутом участке вагины скапливается кровь, что провоцирует боли надлобковой области, усиливающиеся во время циклического кровотечения. У пациенток астенического телосложения при пальпации живота удается прощупать округлое эластичное образование, представляющее собой удвоенную матку.

При сочетании аномалий почек и эктопии мочеточника, который открывается во влагалище, женщины жалуются на подтекание мочи из половой щели. После начала сексуальной жизни возникает болезненность во время полового акта, вызванная частичной аплазией влагалища и его небольшими размерами. Иногда синдром OHVIRA сопровождается аномалиями строения наружных половых органов, которые видны уже в раннем детском возрасте.

Скопление крови в замкнутом отделе влагалища (гематокольпос) осложняется гематометрой и гематосальпинксом. У пациенток возникают хронические тазовые боли, которые существенно снижают качество жизни и плохо поддаются медикаментозной коррекции. Застой крови – благоприятный фактор для присоединения инфекционного воспаление, которое чревато образованием тубоовариального абсцесса, спаечной болезни, некроза стенки влагалища.

Одностороннее поражение почки провоцирует патологические изменения на противоположной стороне. На фоне синдрома OHVIRA возрастает риск пузырно-мочеточникового рефлюкса, гидроуретеронефроза, мочекаменной болезни. При длительном существовании этих болезней происходит вторичное сморщивание органа и возникает почечная недостаточность. При единственной функционирующей почке намного чаще развивается ренальная артериальная гипертензия.

Девочкам и женщинам с врожденными пороками мочеполовой системы требуется комплексное обследование у гинеколога, уролога или нефролога. На первичном этапе диагностики проводится сбор жалоб, детальное выяснение анамнеза заболевания и жизни, полный физикальный осмотр. Поскольку внешние признаки синдрома OHVIRA отсутствуют, для его определения потребуется расширенная диагностическая программа, в которую входят следующие методы:

• Ультразвуковое исследование. При УЗИ органов малого таза определяется объемное заполненное жидкостью образование в области влагалища, а также аномалии строения матки. С помощью УЗИ забрюшинного пространства определяют гипоплазированную (уменьшенную) почку либо отсутствие (аплазию) органа, оценивают состояние почечного кровотока в режиме допплерографии.
• КТ органов живота. Компьютерная томография – информативный метод для визуализации всех анатомических аномалий при синдроме OHVIRA. По снимкам определяют тип удвоения матки и вагины, наличие дисгенезии почки, состояние органов мочевыделения на противоположной стороне. Для уточнения информации проводят МРТ.
• Экскреторная урография. Рентгенологическое исследование с контрастированием назначается для точной оценки вида почечной аномалии, изучения функции контралатерального органа. При агенезии с одной стороны отсутствует чашечно-лоханочная система и мочеточник, на противоположной стороне возможно расширение мочевыводящих путей – гидроуретеронефроз.
• Лабораторные исследования. Анализы имеют вспомогательное значение для диагностики. Всем пациенткам проводится стандартное клиническое и биохимическое исследование крови, по результатам которого определяют нарушения почечной функции, признаки острого или хронического воспалительного процесса. По показаниям выполняется мазок на микрофлору, бакпосев вагинального отделяемого или мочи.

Дифференциальная диагностика

Учитывая редкость синдрома OHVIRA, диагностический поиск направлен на исключение более распространенных патологий репродуктивной системы у женщин. Заболевание дифференцируют с внутриматочной перегородкой, однорогой маткой с рудиментарной полностью, изолированным удвоением шейки матки, продольной перегородкой влагалища без обструкции. Дифференциальная диагностика также проводится с сочетанными аномалиями мочевыделительной системы – CAKUT-синдромом.

Консультация гинеколога

Единственный способ коррекции врожденного порока – хирургическое вмешательство, которые выполняется в плановом порядке. Общепринятые рекомендации по лечению отсутствуют, поэтому объем и способ оперативной коррекции подбирается индивидуально в каждом клиническом случае. Тактика врача зависит от уровня обструкции, степени поражения органов мочевыводящей системы, наличия эктопии мочеточника.

По возможности ограничиваются минимально инвазивными операциями – разными видами вагинопластики, чтобы обеспечить нормальное функционирование репродуктивных органов. При высоком уровне атрезии влагалища может потребоваться лапароскопическое удаление добавочной матки вместе с шейкой и частью влагалища. Во время операции также проводится поиск эктопического мочеточника для его пластики и ликвидации подтекания мочи.

Отдаленный исход зависит от своевременности диагностики и лечения синдрома. Большинству женщин удается провести успешное оперативное вмешательство, чтобы устранить аномалии развития и восстановить репродуктивную функцию. Менее благоприятный прогноз наблюдается у пациенток с осложненным течением болезни OHVIRA, поражением мочевыделительной системы на противоположной стороне. Меры профилактики патологии нет разработаны ввиду неясности этиопатогенеза.