статья обновлена 05/04/2024
Обновлено 05/04/2024
229 просмотров

Синдром OHVIRA (Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха )

Синдром OHVIRA

Синдром OHVIRA – это комбинированный порок развития мочеполовой системы, который представлен удвоением матки и влагалища, формированием замкнутой вагинальной полости, различными видами дисгенезии почки и мочеточника. Причины заболевания пока не установлены. Симптоматика появляется после наступления пубертата и включает боли в нижних отделах живота, нарушения мочеиспускания, сложности в сексуальной жизни. Для диагностики назначают УЗИ почек и тазовых органов, КТ или МРТ брюшной полости, экскреторную урографию. Лечение хирургическое – реконструктивно-пластические операции для восстановления анатомии половой системы и ликвидации дизурических расстройств.

Общие сведения

Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха назван в честь немецких гинекологов U. Herlyn и H. Werner, которые в 1971 году сообщили о кисте гартнерова хода в сочетании с аплазией почки, и их коллеги M. Wunderlich, описавшего полный вариант синдрома в 1976 году. Аббревиатура OHVIRA (Obstructed Hemi Vagina with Ipsilateral Renal Agenesis) предложена в 2007 году. Распространенность патологии – 1 случай на 2-28 тыс. женщин, что составляет до 10% от всех гинекологических пороков развития. Актуальность синдрома OHVIRA в урогинекологической практике обусловлена сложностями его своевременной диагностики, высоким риском нарушений сексуальной и репродуктивной сферы.

Синдром OHVIRA
Синдром OHVIRA

Причины

Развитие синдрома обусловлено нарушениями формирования мочеполовой системы у эмбрионов женского пола в ранних периодах гестации. Этиологические факторы врожденной патологии до сих пор не установлены. Это связано с недостаточным количеством клинических наблюдений, отсутствием признаков наследования синдрома, многообразием внешних и внутренних факторов, которые способны негативно влиять на процессы эмбриогенеза.

Патогенез

Пусковым фактором в развитии синдрома OHVIRA называют нарушения эмбриогенеза на этапе формирования мюллерова протока, из которого формируются органы женской половой системы. В норме эта структура образуется на 5-й неделе внутриутробного развития, а спустя 2-3 недели начинается дифференцировка зачатка по женскому типу. Из краниального отдела протока развиваются маточные трубы, из дистального отдела – матка и проксимальный участок влагалища.

При физиологическом эмбриогенезе к концу 3-го месяца гестации мезонефральные протоки регрессируют, яичники опускаются на свое привычное место, из мочеполового синуса формируется дистальная часть влагалища. При этом остатки мезонефроса (первичной почки) превращаются в придатки яичников. Гениталии образуются из полового бугорка, который появляется у эмбриона на 3-м месяце беременности.

При синдроме OHVIRA эти этапы нарушаются, в результате чего происходит удвоение матки и верхней части влагалища. Существуют разные морфологические варианты аномалии: от полной дупликатуры до формирования перегородки внутри матки или образования матки с двумя шейками. Одновременно нарушается процесс развития вторичной почки, что приводит к ее гипоплазии, аплазии и другим аномалиям органов мочевыделения.

Боль внизу живота
Боль внизу живота

Симптомы

Врожденный порок имеет различные клинические проявления, которые определяются индивидуальной комбинацией мочеполовых аномалий. Более чем 92% случаев синдрома OHVIRA характеризуется сочетанием 3-х патологий: удвоение матки, формирование замкнутой гемивагины, односторонняя дисгенезия почки. Правостороннее поражение встречается в 2 раза чаще, чем левостороннее. Оставшиеся 8% случаев приходятся на неполные варианты синдрома Херлина-Вернера-Вундерлиха.

У большинства девушек первые признаки заболевания возникают в пубертатном периоде вскоре после начала менструаций. В замкнутом участке вагины скапливается кровь, что провоцирует боли надлобковой области, усиливающиеся во время циклического кровотечения. У пациенток астенического телосложения при пальпации живота удается прощупать округлое эластичное образование, представляющее собой удвоенную матку.

При сочетании аномалий почек и эктопии мочеточника, который открывается во влагалище, женщины жалуются на подтекание мочи из половой щели. После начала сексуальной жизни возникает болезненность во время полового акта, вызванная частичной аплазией влагалища и его небольшими размерами. Иногда синдром OHVIRA сопровождается аномалиями строения наружных половых органов, которые видны уже в раннем детском возрасте.

Осложнения

Скопление крови в замкнутом отделе влагалища (гематокольпос) осложняется гематометрой и гематосальпинксом. У пациенток возникают хронические тазовые боли, которые существенно снижают качество жизни и плохо поддаются медикаментозной коррекции. Застой крови – благоприятный фактор для присоединения инфекционного воспаление, которое чревато образованием тубоовариального абсцесса, спаечной болезни, некроза стенки влагалища.

Одностороннее поражение почки провоцирует патологические изменения на противоположной стороне. На фоне синдрома OHVIRA возрастает риск пузырно-мочеточникового рефлюкса, гидроуретеронефроза, мочекаменной болезни. При длительном существовании этих болезней происходит вторичное сморщивание органа и возникает почечная недостаточность. При единственной функционирующей почке намного чаще развивается ренальная артериальная гипертензия.

Диагностика

Девочкам и женщинам с врожденными пороками мочеполовой системы требуется комплексное обследование у гинеколога, уролога или нефролога. На первичном этапе диагностики проводится сбор жалоб, детальное выяснение анамнеза заболевания и жизни, полный физикальный осмотр. Поскольку внешние признаки синдрома OHVIRA отсутствуют, для его определения потребуется расширенная диагностическая программа, в которую входят следующие методы:

  • Ультразвуковое исследование. При УЗИ органов малого таза определяется объемное заполненное жидкостью образование в области влагалища, а также аномалии строения матки. С помощью УЗИ забрюшинного пространства определяют гипоплазированную (уменьшенную) почку либо отсутствие (аплазию) органа, оценивают состояние почечного кровотока в режиме допплерографии.
  • КТ органов живота. Компьютерная томография – информативный метод для визуализации всех анатомических аномалий при синдроме OHVIRA. По снимкам определяют тип удвоения матки и вагины, наличие дисгенезии почки, состояние органов мочевыделения на противоположной стороне. Для уточнения информации проводят МРТ.
  • Экскреторная урография. Рентгенологическое исследование с контрастированием назначается для точной оценки вида почечной аномалии, изучения функции контралатерального органа. При агенезии с одной стороны отсутствует чашечно-лоханочная система и мочеточник, на противоположной стороне возможно расширение мочевыводящих путей – гидроуретеронефроз.
  • Лабораторные исследования. Анализы имеют вспомогательное значение для диагностики. Всем пациенткам проводится стандартное клиническое и биохимическое исследование крови, по результатам которого определяют нарушения почечной функции, признаки острого или хронического воспалительного процесса. По показаниям выполняется мазок на микрофлору, бакпосев вагинального отделяемого или мочи.

Дифференциальная диагностика

Учитывая редкость синдрома OHVIRA, диагностический поиск направлен на исключение более распространенных патологий репродуктивной системы у женщин. Заболевание дифференцируют с внутриматочной перегородкой, однорогой маткой с рудиментарной полностью, изолированным удвоением шейки матки, продольной перегородкой влагалища без обструкции. Дифференциальная диагностика также проводится с сочетанными аномалиями мочевыделительной системы – CAKUT-синдромом.

Консультация гинеколога
Консультация гинеколога

Лечение синдрома OHVIRA

Единственный способ коррекции врожденного порока – хирургическое вмешательство, которые выполняется в плановом порядке. Общепринятые рекомендации по лечению отсутствуют, поэтому объем и способ оперативной коррекции подбирается индивидуально в каждом клиническом случае. Тактика врача зависит от уровня обструкции, степени поражения органов мочевыводящей системы, наличия эктопии мочеточника.

По возможности ограничиваются минимально инвазивными операциями – разными видами вагинопластики, чтобы обеспечить нормальное функционирование репродуктивных органов. При высоком уровне атрезии влагалища может потребоваться лапароскопическое удаление добавочной матки вместе с шейкой и частью влагалища. Во время операции также проводится поиск эктопического мочеточника для его пластики и ликвидации подтекания мочи.

Прогноз и профилактика

Отдаленный исход зависит от своевременности диагностики и лечения синдрома. Большинству женщин удается провести успешное оперативное вмешательство, чтобы устранить аномалии развития и восстановить репродуктивную функцию. Менее благоприятный прогноз наблюдается у пациенток с осложненным течением болезни OHVIRA, поражением мочевыделительной системы на противоположной стороне. Меры профилактики патологии нет разработаны ввиду неясности этиопатогенеза.

Литература
1. Урологические аномалии при синдроме OHVIRA (Herlyn-Werner-Wunderlich синдром)/ К.Ф. Лодейкина, И.М. Каганцов, С.А. Караваева, Н.А. Кохреидзе// Вестник урологии. – 2022. – №10.
2. Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха: клиническое наблюдение пациентки 17 лет/ С.С. Никитин, Н.Б. Гусева, М.Е. Уквальберг, Н.А. Иванова// Педиатрия. Журнал им. Сперанского. – 2021. – №4.
3. Синдром Herlyn-Werner-Wunderlich в препубертатном периоде (обзор литературы и клинические наблюдения)/ К.Х. Алиева и соавт.// Андрология и генитальная хирургия. – 2020. – №4.
4. Алгоритм диагностики и лечения девочек с врожденными пороками развития органов репродуктивной системы/ В.А. Крутова и соавт.// Репродуктивное здоровье детей и подростков. – 2015. – №1.
Код МКБ-10
Q51.1
Q 60.0
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 0 /5
оценок: 0

Синдром OHVIRA - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Урология / Диагностика в урологии / УЗИ в урологии
от 210 р. 3114 адресов
Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ
от 30 р. 2834 адреса
Гинекология / Консультации в гинекологии
от 150 р. 2413 адресов
Урология / Диагностика в урологии / Рентгенография в урологии
от 370 р. 814 адресов
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов
от 600 р. 813 адресов
Диагностика / МРТ / МРТ органов малого таза
от 600 р. 718 адресов
Диагностика / МРТ / МРТ внутренних органов
от 600 р. 617 адресов
Урология / Диагностика в урологии / Томография в урологии
от 800 р. 554 адреса
Диагностика / МРТ / МРТ органов малого таза
от 336 р. 404 адреса
Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологический осмотр
от 200 р. 205 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома OHVIRA.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2024
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!