Амниотический тяж (Амниотические сращения, Синдром амниотических перетяжек, Тяжи Симонара)

Амниотические тяжи (амниотические сращения, тяжи Симонара, синдром амниотических перетяжек) – волокнистые нити, состоящие из соединительной ткани. Являются дупликатурой амниотической оболочки, натянутой между стенками матки. По различным данным, выявляются в 0,12 – 0,015 случаев успешно доношенной беременности. Предположительно являются причиной 178:10000 случаев выкидышей. Амниотические тяжи диагностируются не ранее 12 недель гестации, в 80% случаев никак не влияют на течение беременности и не вызывают пороков развития плода.

В 70% случаев тяжи не обнаруживаются при проведении повторных инструментальных исследований, что обусловлено их разрывом или сдавливанием. В отдельных случаях сохраняющиеся амниотические тяжи могут становиться причиной появления амниотических перетяжек, вызывать гипоксию плода, деформации и врожденные ампутации конечностей. Диагностику и лечение амниотических тяжей осуществляют специалисты в области акушерства и гинекологии. Лечением последствий внутриутробной гипоксии и пороков развития, обусловленных данной патологией, занимаются неврологи, ортопеды, хирурги, офтальмологи и другие специалисты.

Причины развития амниотических перетяжек пока точно не установлены. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение этой патологии. Последователи первой теории считают, что амниотические тяжи образуются при микроповреждениях амниона на 4-18 неделях гестации. Соединительнотканные нити, отделившиеся от плодного пузыря и свободно плавающие в околоплодной жидкости, могут опутывать пуповину или различные части плода. В последующем размер плода увеличивается, а размер амниотических тяжей не меняется, и это становится причиной сдавления различных частей тела плода.

Сторонники второй теории предполагают, что причиной возникновения амниотических тяжей являются сосудистые нарушения. Последователи третьей теории указывают на возможную связь между синдромом амниотических перетяжек и внутриматочными инфекциями.

В числе дополнительных предрасполагающих факторов развития амниотических тяжей называют:

• маловодие,
• эндометрит,
• истмико-цервикальную недостаточность,
• пороки развития половых органов матери,
• инвазивные исследования во время беременности;
• тератогенное действие некоторых лекарственных препаратов.

Существует также генетическая теория возникновения амниотических тяжей, однако, большинство современных специалистов не разделяют эту гипотезу, указывая на отсутствие свидетельств наследования данной патологии. Гинекологи говорят, что вероятность возникновения амниотических тяжей никак не коррелирует с возрастом беременной женщины, количеством предыдущих родов, наличием амниотических сращений во время предыдущих беременностей и существованием аналогичной патологии как по материнской, так и по отцовской линии.

Самым распространенным последствием тяжей Симонара являются кольцевые вдавления в области конечностей. Обычно страдают дистальные отделы. Чаще всего при амниотических тяжах поражаются II, III и IV пальцы рук, реже встречаются перетяжки в области I пальца стопы. Возможно поражение одной или нескольких конечностей. Встречаются также множественные перетяжки одной конечности на нескольких уровнях. Амниотические тяжи образуют на поверхности конечности глубокие борозды, иногда достигающие кости. В последующем эти борозды, препятствующие нормальному крово- и лимфообращению, становятся причиной развития трофических язв, слоновости и частичного гигантизма конечности.

Из-за сдавления периферических нервов при амниотических тяжах могут развиваться парезы и параличи, сопровождающиеся мышечной атрофией. В тяжелых случаях из-за грубых нарушений кровотока дистальная часть конечности некротизируется и либо отторгается во внутриутробном периоде, либо требует ампутации после рождения. При отторжении во внутриутробном периоде омертвевшая часть конечности отделяется от плода и свободно плавает в амниотической жидкости.

Кроме того, амниотические тяжи в области конечностей могут становиться причиной синдактилий, косорукости, ложных суставов, контрактур суставов, деформаций ногтей, нарушений формы и размера конечностей. Установлена связь между амниотическими тяжами и врожденной косолапостью. Синдром амниотических перетяжек выявляется у каждого третьего ребенка с данной патологией. Причиной развития косолапости предположительно становится ограничение подвижности конечности из-за ее фиксации перетяжкой и сдавливание ножки стенкой матки.

В 12% случаев амниотические тяжи вызывают деформации лица и черепа. Возможны деформации носа, незаращение верхней губы и нёба, косоглазие, увеличение расстояния между глазами, опущение века, недоразвитие глазного яблока, уменьшение размеров глазного яблока, колобома радужки, метаплазия роговицы, обструкция слезных желез или нарушение процесса кальцификации черепа. При расположении амниотических тяжей в области туловища может развиться гастрошизис (расщелина в передней стенке живота, через которую выпадают внутренние органы) и омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). Возможно сдавление пуповины, сопровождающееся гипоксией плода. Считается также, что при наличии амниотических тяжей повышается вероятность преждевременных родов.

Диагноз амниотические тяжи выставляют по результатам УЗИ. Перетяжки можно увидеть не ранее 12 недели беременности (иногда позже). В ряде случаев соединительнотканные нити слишком тонкие и не обнаруживаются в процессе ультразвукового сканирования. В подобных случаях диагноз «амниотические тяжи» устанавливают по косвенным признакам – деформации конечности, увеличению дистального отдела конечности из-за отека и т. д. Возможна гипердиагностика.

Для уточнения диагноза, оценки серьезности угрозы для плода и определения тактики лечения пациенток с подозрением на амниотические тяжи направляют на дополнительные исследования: эхокардиографию плода, МРТ и 3D УЗИ. В большинстве случаев амниотические перетяжки не влекут за собой последствий для развития плода и не нарушают течение беременности. В 70-80% случаев тяжи самостоятельно разрываются, сдавливаются или рассасываются и не выявляются при проведении повторного УЗИ.

Лечение обычно не требуется. Врачи осуществляют наблюдение, периодически назначают повторные инструментальные исследования. При появлении угрозы для жизни плода (сдавливании пуповины или жизненно важных органов) проводят хирургические вмешательства по внутриутробному рассечению амниотических тяжей. Такие операции появились совсем недавно и пока являются скорее экспериментальным, чем стандартным способом лечения амниотических тяжей, однако, описаны случаи их удачного завершения.

Тактика лечения ребенка с врожденными пороками развития, обусловленными наличием амниотических тяжей, определяется индивидуально. При глубоких вдавлениях в области конечностей, препятствующих нормальному крово- и лифотоку, осуществляют иссечение плотной рубцовой ткани в течение первого года жизни. При синдактилии выполняют разделение пальцев, при косолапости и косорукости проводят консервативное и оперативное лечение. При ампутациях вследствие амниотических тяжей осуществляют протезирование конечностей.

При расщеплении неба и верхней губы обычно требуется несколько хирургических вмешательств (от 2 до 7 в зависимости от тяжести патологии). Операции выполняют поэтапно, возраст проведения хейлопластики и уранопластики также определяют индивидуально, однако все специалисты считают, что лечение и реабилитацию при данной патологии необходимо завершить до достижения шестилетнего возраста. Детей с патологией глаз, развившейся в результате амниотических тяжей, направляют к офтальмологу, в зависимости от характера порока может потребоваться как консервативная терапия, так и оперативное лечение. При гастрошизисе и омфалоцеле показаны хирургические вмешательства.