Мегацистис у плода (Синдром фетального увеличения мочевого пузыря)
Мегацистис у плода – это аномально большой мочевой пузырь, который зачастую возникает при сопутствующих пороках органов мочевыделения. Патологическое состояние не сопровождается жалобами или объективными симптомами у беременной женщины, поэтому решающая роль в диагностике отводится плановым УЗ-скринингам. Программа полного обследования при мегацистисе включает генетический анализ, исследование мочи, прицельное УЗИ для изучения функции детрузора и наличия остаточной мочи в органе. При некритичных пороках развития возможно сохранение беременности и проведение антенатальной декомпрессии, в остальных случаях рассматривают необходимость медицинского аборта.
Общие сведения
Аномалии развития мочевыделительной системы (МВС) составляют до 28% среди всех врожденных пороков и зачастую становятся причиной хронической болезни почек, поэтому их своевременная диагностика и определение тактики лечения – актуальные проблемы в современной детской урологии. Мегацистис у плода – один из ключевых ультразвуковых маркеров патологии мочевыводящих путей, который диагностируется с частотой 0,02-0,19%. В литературе также встречается синонимичное название заболевания – синдром фетального увеличения мочевого пузыря.
Причины
Мегацистис возникает в результате различных нарушений структуры и функционирования мочевыводящих путей. Основной причиной выступает низкая обструкция при задних клапанах уретры, которые характерны для плодов мужского пола. Обструктивная уропатия также развивается при атрезии или стенозе уретры, дисгенезии клоаки с заращением уретры и прямой кишки. Такие аномалии встречаются у плодов обоего пола.
В редких случаях патология возникает на фоне других пороков, которые сопровождаются вторичной функциональной обструкцией мочевых путей. В клинической практике наиболее известны два синдрома: сливового живота (prune-belly) и мегацистис-мегауретер-микроколон-кишечной гипоперистальтики (MMIHS). Они сопровождаются резким снижением сократительной способности мышц мочевого пузыря, в результате чего в стенках органа разрастается фиброзная ткань.
Патогенез
Формирование мочевого пузыря начинается на 5-й неделе эмбрионального развития. Он возникает из клоаки, которая разделяется уроректальной перегородкой и образует мочеполовой синус к 6-7 неделе гестации. Основная часть органа является производным энтодермы, эпителий задней стенки в области Вольфова протока выполнен из мезодермы – он составляет треугольник мочевого пузыря. Развитие мускулатуры и иннервации продолжается в течение 1-го и 2-го триместра беременности.
В эмбриональном периоде развития будущего ребенка мочевыделительные органы еще не функционируют. С 12-14 недели начинается продукция мочи, и эта жидкость постепенно занимает основную роль в формировании околоплодных вод. При мегацистисе и сопутствующих нарушениях работы почек, функция мочеобразования снижается, поэтому у беременной наблюдается маловодие.
Мегацистис у плода сопровождается характерной патоморфологической картиной. Чаще всего пузырная стенка утолщена, содержит разрозненные мышечные волокна (аналог нормального детрузора), большое количество фиброзной соединительной ткани. Внутренняя выстилка органа состоит из многослойного эпителия, в структуре которого чередуются зоны уплощения и неглубокие слизистые складки.
Симптомы мегацистиса у плода
Патология не вызывает клинических проявлений в антенатальном периоде. Она выявляется при плановом ультразвуковом обследовании в конце I триместра беременности. Основной признак синдрома мегацистис у плода – увеличение продольного размера мочевого пузыря более 8 мм на 10-14 неделе гестации. Соотношение длины мочевого пузыря к копчико-теменного размера превышает 5,4%, при значительной дилатации органа этот показатель может достигать 66%.
Осложнения
Наиболее опасное и неблагоприятное последствие синдрома мегацистис – эмбриопатия, которая проявляется кистозной дисплазией почек (тип IV по Портеру). Состояние характеризуется увеличением размеров почек, повышением эхогенности их паренхимы, наличием полостей разного размера и формы. Порок сопровождается расширением верхних мочевых путей, которое спровоцировано длительной внутрипузырной гипертензией.
Мегацистис у плода может вызывать развитие мочевого асцита, который обусловлен пропотеванием мочи через стенку пузыря или ее вытеканием в полость живота вследствие разрыва органа. Попадание продуктов обмена веществ и солей в свободную брюшную полость считается прогностически неблагоприятным признаком. У плодов мужского пола при значительной внутрипузырной гипертензии есть риск разрыва клапанов уретры.
Диагностика
Визуализация увеличенного мочевого пузыря у плода при ультразвуковом сканировании – абсолютный признак патологии, наличие которого позволяет поставить предварительный диагноз. Расширенная и дифференциальная диагностика мегацистиса необходимы для поиска первопричины патологии, правильного выбора тактики ведения беременности. С этой целью назначаются следующие методы исследования:
- Уродинамическое исследование. Для оценки функции мочевого пузыря проводят УЗ-мониторинг во время фаз накопления и опорожнения. Чаще всего определяют обструктивный тип мочеиспускания, при котором количество остаточной мочи в органе достигает 85%, несмотря на множественные сокращения пузыря. Также возможен атонический тип мочеиспускания с полным отсутствием сокращений детрузора.
- Анализ мочи. Жидкость для исследования получают путем везикоцентеза, везикоамниотического шунтирования. Мегацистис у плода характеризуется повышением уровня электролитов в моче, что указывает на нарушение выделительной функции почек. При отсутствии нефропатии показатели анализа мочи остаются в пределах нормы.
- Генетические исследования. Анализ кариотипа плода и диагностика отдельных генных мутаций проводится с помощью материала, полученного при кордоцентезе или амниоцентезе. В 25-40% случаев определяются хромосомные патологии: трисомии 13-й, 18-й и 21-й хромосомы, моносомия по 21-й хромосоме. Изредка диагностируют полиморфизм генов CHRNA3, CHRNB4.
Лечение мегацистиса у плода
После диагностики аномалии МВС перед акушером-гинекологом возникает вопрос о целесообразности сохранения беременности. Это зависит от степени дилатации мочевого пузыря, наличия хромосомных патологий и других сопутствующих пороков развития. Чтобы принять взвешенное решение, зачастую требуется врачебный консилиум, в работе которого участвует детский уролог, врач-генетик. Возможные варианты развития событий:
- Пролонгирование беременности. Дальнейшее ведение беременности рекомендуется при умеренном расширение пузыря (не более 15 мм), нормальных размерах верхних мочевыводящих путей, отсутствии хромосомных аномалий. При выборе такой тактики обязательно учитывается состояние здоровья женщины, наличие экстрагенитальных заболеваний.
- Прерывание беременности. Медицинский аборт рекомендован при мегацистисе свыше 20 мм, значительном расширении мочевыводящих протоков. Показанием к его проведению также служат несовместимые с жизнью пороки почек у плода, которые не подлежат лечению.
- Динамическое наблюдение. При неоднозначной ситуации проводится несколько повторных ультразвуковых исследований для измерения диаметра мочевого пузыря, количества околоплодных вод, показателей антенатального развития ребенка. На основании этих данных спустя 2-3 недели принимают решение о пролонгировании или прерывании беременности.
Антенатальное эндоскопическое лечение синдрома мегацистис обоснованно при аномалиях клапанов уретры или других нарушениях формирования мочевыводящих путей. Поскольку общепринятая тактика декомпрессии обструктивной уропатии не разработана, решение о необходимости и способе ее проведения определяется индивидуально с учетом клинической ситуации. Операция предупреждает развитие легочной гипоплазии у плода, но не влияет на риски появления дисплазии почек.
Прогноз и профилактика
Мегацистис у плода – прогностически неблагоприятный фактор, который указывает на критические пороки развития. При его сочетании с хромосомными аномалиями и генетическими синдромами летальность достигает 20-50% в неонатальном периоде. Основными причинами смерти новорожденных выступают легочная и почечная недостаточность. Эффективные меры первичной профилактики не разработаны, поэтому основное внимание уделяется ранее антенатальной диагностике заболевания.
|
Литература
1. Пренатальное выявление синдрома мегацистис плода первого триместра гестации: консультирование детским урологом, тактика принятия решений/ Л.А. Дерюгина// Бюллетень медицинских интернет-конференций. – 2015. – №6. 2. Пренатальная диагностика синдрома мегацистис и его клиническое значение/ Л.А. Дерюгина// Детская хирургия. – 2015. – №1. 3. Диагностика и тактика антенатальный мероприятий при синдроме мегацистис первого триместра беременности/ Д.В. Рожкова, Л.А. Дерюгина, А.А. Чураков// Современные проблемы науки и образования. – 2014. – №6. 4. Основы перинатологии/ под ред. проф. Н.П. Шабалова и проф. Ю.В. Цвелева. – 2004. |
Код МКБ-10
Q64.7 |
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ | от 68 р. 1839 адресов |
| Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности | от 122 р. 1266 адресов |
| Гинекология / Диагностика в гинекологии / Гинекологическое УЗИ | от 564 р. 1089 адресов |
| Диагностика / МРТ / МРТ органов малого таза | от 5300 р. 242 адреса |
| Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности | от 458 р. 87 адресов |
| Акушерство / Пренатальная диагностика / Инвазивная пренатальная диагностика | от 400 р. 59 адресов |
| Акушерство / Пренатальная диагностика / Инвазивная пренатальная диагностика | от 4140 р. 51 адрес |
| Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности | от 500 р. 28 адресов |
| Акушерство / Роды / Естественные роды | 107254 р. 13 адресов |
| Гинекология / Аборт (прерывание беременности) | 114590 р. 12 адресов |
Комментарии к статье
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении мегацистиса у плода.