Зеркальный синдром (Синдром Баллантайна)

Патология впервые описана шотландским акушером, основателем науки об антенатальной патологии, Дж. У. Баллантайном. Зеркальный синдром при беременности получил такое название, поскольку состояние матери отражает, как зеркало, все изменения, происходящие с ребенком. Существует около 150 публикаций об этой болезни, но ее истинная частота может быть намного выше, поскольку симптоматику нередко принимают за другие виды осложнений беременности. Зеркальный синдром потенциально опасен для жизни матери и плода, поэтому не теряет актуальности в практическом акушерстве.

Основным этиологическим фактором в развитии зеркального синдрома при беременности называют водянку плода. На фоне этого состояния происходят различные нарушения в плацентарном комплексе, которые приводит к системным изменениям в организме женщины. Непосредственными причинами генерализованного внутриутробного отека выступают:

• Врожденные пороки. Неиммунную водянку зачастую провоцируют патологии сердца: аномалия Эбштейна, тетрада Фалло, аортальный стеноз, различные виды аритмий. Реже причинами болезни выступают аномалии лимфатических и венозных сосудов, пороки развития мочевыводящих путей.
• Гемолитическая болезнь. При несовместимости крови матери и плода по резус-фактору и другим группам антигенов возникает иммунологический конфликт. Он зачастую протекает в отечной форме с развитием генерализованных периферических отеков, скоплением жидкости в полостях тела ребенка.
• Фето-фетальный синдром. Такое состояние наблюдается только у беременных монохориальной двойней. У обоих плодов возникают нарушения кровотока, которые приводят к диспропорциональности их развития, формированию многоводия у одного ребенка, маловодия – у другого.
• Генетические болезни. Зеркальный синдром при беременности ассоциируется с хромосомными нарушениями: синдромами Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера. Причиной патологии может быть врожденное нарушение обмена веществ при мукополисахаридозе, дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
• Внутриутробные инфекции (ВУИ). Развитие водянки плода и зеркального синдрома в основном ассоциируется с парвовирусной инфекцией, которая протекает бессимптомно у женщины, но передается ребенку трансплацентарно. В группу возможных этиологических факторов также входит цитомегаловирус, герпесвирус 2 типа, токсоплазмоз.

Механизм формирования зеркального синдрома у беременных пока недостаточно изучен. Многие исследователи отдают предпочтение гипотезе плацентарного происхождения симптомов. Ведущая роль отводится ишемии плаценты, которая запускает выброс биоактивных веществ, влияющих на состояние мелких сосудов и вызывающих полисерозит. Возрастающее число антиангиогенных факторов провоцирует нарушения регуляции сосудистого тонуса и артериального давления.

Зеркальный синдром при беременности

Клинические проявления болезни впервые возникают в период с 16-й до 34-й недели гестации. При многоплодной беременности зеркальный синдром проявляется раньше, чем при одноплодной. У женщины возникают отеки на лице и теле, слишком быстро увеличивается окружность живота вследствие асцита, беспокоит постоянная одышка. Такое состояние приводит к стремительному набору массы тела, что не соответствует сроку беременности и предполагаемому весу плода.

Помимо отеков, многие пациентки жалуются на повышение артериального давления, головные боли, головокружение, недомогание. При плановых обследованиях у 40-45% женщин диагностируют легкую степень анемии, появление альбуминов в моче. У четверти беременных наблюдается возрастание уровня мочевой кислоты и креатинина, повышение активности печеночных ферментов. В тяжелых случаях возможны нарушения зрения, олигурия, дисфункция почек.

При ультразвуковом скрининге плода определяют массивные отеки подкожно-жировой клетчатки («двойной контур»), утолщение воротникового пространства, скопление жидкости в серозных полостях: асцит, перикардит, плеврит. Характерно увеличение размеров селезенки, печени и эндокринных желез, утолщение плаценты и нечеткость ее структуры. При выполнении УЗИ нередко обнаруживаются врожденные аномалии, которые спровоцировали водянку и зеркальный синдром.

Одно из наиболее частых последствий для беременной женщины – отек легких, который возникает в 20% случаев при отсутствии своевременной медицинской помощи. Серьезную опасность представляют нарушения развития плода, которые в 35% случаев приводят к внутриутробной смерти ребенка и мертворождению. Риск осложнений повышается, если зеркальный синдром при беременности ассоциирован с неиммунной водянкой, наличием тяжелых генетических аномалий или врожденных пороков.

Обследование женщин с отеками и другими признаками осложнений беременности находится в компетенции акушера-гинеколога. При необходимости к комплексной диагностике привлекают эндокринолога, кардиолога, клинического генетика и других специалистов. Предварительный диагноз устанавливают по данным ультразвукового скрининга и выявления признаков водянки плода. Для подтверждения зеркального синдрома при беременности назначаются следующие методы:

• Инструментальные исследования. Проводятся регулярные УЗИ плода для фетометрии, оценки состояния плаценты и количества околоплодных вод. Дополнительно назначают допплерографию маточно-плацентарного кровотока, с 26 недель беременности еженедельно выполняют кардиотокографию (КТГ).
• Оценка маркеров риска преэклампсии. В качестве специфического теста используют соотношение антиангинальных (sFlt-1) и ангиогенных факторов (PIGF). Повышение этого показателя указывает на выраженный отек плаценты, используется для дифференциальной диагностики с преэклапмсией.
• Лабораторный комплекс. Всем женщинам назначают клинический и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, определение скорости клубочковой фильтрации (СКФ). По показаниям выполняют исследования на антитела к TORCH-инфекциям, определяют титры резус-антител в динамике.
• Генетическое тестирование. Обнаружение отеков и врожденных пороков у плода – повод заподозрить наследственные болезни и спонтанные мутации в геноме. Для диагностики таких состояний показано консультирование родителей, кариотипирование ребенка после получения биоматериала методом амниоцентеза или кордоцентеза.

Дифференциальная диагностика

Зеркальный синдром при беременности необходимо отличать от признаков преэклампсии, что представляет сложную задачу даже для опытного врача-гинеколога. В постановке правильного диагноза помогает потенциально обратимый характер нарушений, отсутствие кожного зуда и гиперрефлексии. Дифференциальную диагностику также проводят с экстрагенитальной патологией: артериальной гипертензией, хронической болезнью почек.

Лечение зеркального синдрома

Программа лечения состоит из двух основных направлений: устранение причины водянки у плода, чтобы прекратить прогрессирование болезни, и нормализация состояния беременной женщины, что позволяет избежать угрожающих осложнений у матери и ребенка. Конкретная терапевтическая тактика подбирается индивидуально с учетом клинической ситуации. Используются такие направления лечения:

• внутриутробное переливание крови для пролонгирования беременности при наличии гемолитической болезни;
• этиопатогенетическая фармакотерапия, которая устраняет причину появления неиммунной водянки;
• гипотензивные препараты для нормализации уровня артериального давления у беременной, профилактики связанных с гипертонией осложнений;
• антенатальное оперативное вмешательство для удаления избытка жидкости и повышения шансов ребенка на выживание.

Важную роль играет выбор сроков и метода родоразрешения. При зеркальном синдроме рекомендовано кесарево сечение, которое проводится в среднем на 36-й неделе гестации. При тяжелом состоянии женщины и стремительном прогрессировании болезни операцию выполняют в более ранние сроки, а перед этим делают инъекции глюкокортикостероидов для ускоренного созревания легких у плода. Если зафиксирована внутриутробная гибель ребенка, показаны искусственные роды на любом сроке.

Зеркальный синдром при беременности имеет тяжелое течение, высокую вероятность неблагоприятного исхода для плода и осложнений со стороны организма матери. Прогноз заболевания сомнительный, во многом он определяется своевременностью диагностики, причиной появления водянки и наличием сопутствующих нарушений. Профилактика болезни заключается в регулярном наблюдении беременных в женской консультации, особенно пациенток с отягощенным акушерским анамнезом.