Неиммунная водянка плода

Водянка плода – редко встречающееся и чрезвычайно опасное состояние, которое зачастую завершается внутриутробной гибелью ребенка. По причинам развития ее подразделяют на две категории: иммунную, которая вызвана несовместимостью по резус-фактору или системе АВ0, и неиммунную, связанную с любыми другими причинами. Неиммунная водянка плода (НВП) встречается 1 раз на 2500-7000 беременностей, составляет 90% всех случаев. Несмотря на усовершенствование методов антенатальной диагностики и лечения, проблема не теряет актуальности в практическом акушерстве и неонатологии.

Неиммунная водянка плода признана сложной полиэтиологической болезнью, которую могут вызывать более 150 различных состояний. Она в основном развивается во втором триместре беременности как отражение тяжелых патологических процессов, происходящих в организме ребенка и плацентарном комплексе. Если водянка не связана с гемолитической болезнью, ее причины подразделяется на следующие группы:

• Генетические болезни. Неиммунная водянка характерна для плодов с хромосомными патологиями: синдромами Дауна, Шерешевского-Тернера, Эдвардса и Патау, триплоидией и тетраплоидией. Распространенной причиной выступают генные патологии: дефицит Г-6-ФДГ, альфа-талассемия, мукополисахаридозы и другие врожденные синдромы нарушения обмена веществ.
• Инфекции. Основную роль играет парвовирусная инфекция, которая провоцирует свыше 20% всех случаев НВП. К менее частым причинам относят токсоплазмоз, сифилис, цитомегаловирусную инфекцию, вирусные гепатиты. Известно несколько случаев заболевания на фоне заражения вирусом герпеса 2 типа.
• Пороки сердца. Неиммунная водянка возникает в результате сердечной недостаточности, которая обусловлена аномалией Эбштейна, тетрадой Фалло, критическим аортальным стенозом, преждевременным закрытием овального окна. НВП вызывают нарушения ритма: тахиаритмии, суправентрикулярная тахикардия, синдром WPW.
• Другие врожденные пороки. Неиммунная водянка плода изредка развивается на фоне кистозной аденоматозной мальформации легких, патологий мочевыводящих путей, врожденной диафрагмальной грыжи. НВП также возникает при лимфатической дисплазии, патологиях венозных сосудов, наличии артериовенозных шунтов.

Несмотря на большое разнообразие причин, в 17% случаев не удается определить конкретный этиологический фактор заболевания. В такой ситуации диагностируют идиопатическую неиммунную водянку плода. Возможными факторами риска ее развития называют плацентарные нарушения (хориоангиомы, травмы плаценты), синдром фетофетальной трансфузии при монохориальной двойне.

Развитие водянки плода связывают с расстройствами циркуляции крови, лимфы и тканевой жидкости. К основным механизмам НВП относят увеличение проницаемости капилляров, нарушение венозного возврата крови, снижение онкотического давления при недостаточном синтезе белков или их повышенных потерях. Негативный вклад вносит обструкция лимфатического оттока, вызванная кардиоваскулярными заболеваниями, внутриутробными инфекциями.

Состояние беременной при неиммунной водянке плода

НВП не имеет особых клинических проявлений. Единственным субъективным признаком развивающейся патологии служит ухудшение здоровья матери, вызванное осложнениями водянки плода. Женщины предъявляют жалобы на недомогание, головные боли, мелькание «мушек» перед глазами, сильные отеки ног. При избытке амниотической жидкости живот становится слишком большим, беременные ощущают одышку и сильные боли в пояснице при ходьбе. Шевеления плода слабые или вовсе отсутствуют.

Неиммунная водянка формируется на финальном этапе патологии плода, поэтому она сопряжена с высоким риском летального исхода. Если болезнь возникает до 24 недели гестации, уровень смертности достигает 95%. При развитии патологии в третьем триместре вероятность интра- или перинатальной гибели ребенка составляет около 80%. Живорожденные младенцы с НВП нередко погибают в неонатальном периоде из-за несовместимых с жизнью пороков развития.

НВП опасна не только для ребенка, но и для беременной женщины. На фоне неиммунной водянки плода в 2,3 раза увеличивается вероятность преэклампсии, которая характеризуется повышением артериального давления, появлением белка в моче, сильными отеками. Тяжелая форма преэклампсии в любой момент может перейти в эклампсию. В редких случаях формируется материнский зеркальный синдром – полисерозит с интенсивными периферическими отеками.

Поскольку специфические признаки неиммунной водянки плода отсутствуют, заболевание диагностируют при плановом ультразвуковом скрининге беременности во втором или третьем триместре. На наличие патологии указывает толщина плаценты более 5 мм и ее структура в виде «матового стекла», гидроторакс и асцит, увеличение размеров головы ребенка и утолщение воротникового пространства. Для уточнения причин НВП назначается расширенная программа диагностики:

• Прицельное УЗИ плода. После скринингового УЗИ беременности проводится тщательное ультразвуковое исследование, которое включает эхокардиографию, допплерографию с определением скорости кровотока в средней мозговой артерии, сканирование других систем органов. Диагностика направлена на выявление первопричины водянки.
• Кариотипирование. Забор крови из сосудов пуповины для определения хромосомного набора у ребенка – метод, который рекомендуют во всех случаях неиммунной водянки для подтверждения или исключения генетических заболеваний. При подозрении на семейный характер патологии родители также проходят генетическое обследование.
• Обследование матери. Беременной женщине проводят комплекс анализов на TORCH-инфекции и другие группы инфекций, которые передаются плоду и вызывают НВП. По показаниям выполняют электрофорез гемоглобина для выявления гемоглобинопатий, определяют уровень альфа-фетопротеина, назначают анализы на антитела против SSA, SSB антигенов.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза исключают заболевания, которые по ультразвуковым признакам имитируют неиммунную водянку плода: кишечную непроходимость, крупные кисты в брюшной и грудной полости, обструкцию мочевыводящего тракта. Дифференциальная диагностика проводится с гемолитической болезнью плода, которая вызывает иммунную форму водянки. Изредка требуется дополнительный скрининг матери на гипернатриемию, гиперкальциемию, гипотиреоз и сахарный диабет.

Неиммунная водянка плода по данным УЗИ

Тактика ведения беременности и родов зависит от срока диагностики патологии, темпов внутриутробного развития плода, наличия врожденных пороков и других состояний, которые отягощают прогноз. Большинство специалистов придерживается выжидательной тактики – проводится динамическое наблюдение за состоянием матери и ребенка. При НВП на фоне хромосомных аномалий и несовместимых жизнью пороков показано прерывание беременности на поздних сроках (искусственные роды).

На современном этапе развития акушерства и гинекологии активно применяются методы внутриутробного лечения плодов с неиммунной водянкой. Такая терапия рекомендуется при гестационном возрасте более 18 недель, нормальном кариотипе ребенка. Объем и характер лечения определяется этиологией и клиническими проявлениями НВП. Используются следующие направления:

• Этиопатогенетическая терапия. По возможности устраняют причину скопления жидкости в организме: назначают антиаритмические препараты, противовирусные средства, антибиотики, иммуноглобулины.
• Симптоматическое лечение. Для удаления жидкости назначают методы малоинвазивной хирургии плода: амниоредукцию, торакоцентез и лапароцентез, торако-амниотическое шунтирование. Чтобы ускорить развитие легких ребенка, вводят кортикостероиды.

Если принято решение в пользу пролонгирования беременности, женщина находится под постоянным наблюдением врачей. Появление признаков преэклампсии и других угрожающих состояний – показание к госпитализации в отделение патологии беременных. Метод и срок родоразрешения подбирается индивидуально. Сразу после родов младенцы переводятся в стационар для респираторной поддержки, парентерального питания, удаления избыточной жидкости из полостей тела.

При неиммунной водянке плода показатель выкидышей и мертворождений достигает 95%. Прогноз неблагоприятный, однако важную роль играет причина развития заболевания и время появление симптомов – чем позже возникает НВП, тем больше шансов на рождения живого ребенка. Профилактика заключается в комплексной подготовке к зачатию со стороны обоих родителей, тщательном скрининге беременных на TORCH-инфекции, соблюдении графика УЗИ беременности.