статья обновлена 19/07/2021
Обновлено 19/07/2021
3.35K просмотров

Карциноид яичника

Карциноид яичника

Карциноид яичника – это опухоль женских гонад, склонная к продуцированию гормонов и гормоноподобных веществ. Именно их синтезом обусловлены различные синдромы (чаще карциноидный), нередко являющиеся единственными внешними проявлениями болезни. Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза, результатов лучевых методов визуализации, лабораторных исследований (морфологического, иммуногистохимического, анализов крови и мочи на маркёры). Основной метод лечения карциноида хирургический. В зависимости от типа новообразования, его гормональной активности может применяться фармакотерапия.

    Общие сведения

    Карциноид яичника – доброкачественная или злокачественная овариальная неоплазия, относящаяся к нейроэндокринным опухолям (НЭО). Заболевание регистрируется у пациенток 14-80 лет, чаще всего встречается в возрасте пери- и постменопаузы. Первичный карциноид яичника – редкое, обычно одностороннее образование, составляющее до 1,7% в структуре эндокринных опухолей. Среди всех новообразований гонад доля карциноида составляет менее 0,1%. Яичниковая локализация наиболее распространена среди НЭО женских половых органов.

    Карциноид яичника
    Карциноид яичника

    Причины

    Этиология карциноида яичника пока не выяснена. У большинства пациенток не удаётся выявить общие причины, приводящие к развитию неоплазии. Установлена связь отдельных случаев карциноида с генетическими факторами – мутациями, передавшимися по наследству или возникшими впервые. К факторам риска относятся:

    • Множественная эндокринная неоплазия (МЭН). Овариальный карциноид возникает при синдроме МЭН-1 (первого типа), связанном с мутацией гена-супрессора MEN1. Синдром характеризуется возникновением НЭО околощитовидных желёз, пищеварительного тракта, аденогипофиза. К группе риска относятся женщины с установленным МЭН-1, их дочери, матери, родные сёстры.
    • Изолированный карциноид яичника у родственниц. По мнению ряда авторов, существует нерезко выраженная связь возникновения овариального карциноида с наличием аналогичного новообразования у ближайших кровных родственниц. Мутация, отвечающая за опухолевый рост, неизвестна, как и признак её наследования.

    Патогенез

    Овариальные НЭО представляют собой новообразования из различных тканей тератомы яичника (дермоидной кисты). Их размеры варьируются от микроскопических до 15-20 см. Механизм развития карциноидов неизвестен. Общая черта, объединяющая эти опухоли – способность к синтезу биологически активных соединений, избыток которых в крови приводит к развитию определённой симптоматики со стороны различных органов и систем.

    В настоящее время известно более 30 соединений, продуцируемых разными видами НЭО (среди них серотонин, тахикинины, гистамин). Функциональная активность (выработка гормонов, гормоноподобных веществ) неоплазии может существенно отличаться в каждом конкретном случае. От происхождения карциноида зависит клиническая картина заболевания, прогноз лечения, исход.

    Классификация

    По степени злокачественности выделяют 3 класса карциноида: I, II класс – относительно доброкачественные высокодифференцированные опухоли, III – злокачественные, имеющие низкую дифференцировку. По микроскопическому строению, особенностям секреции различают следующие типы карциноида яичника:

    • Инсулярный. Самый распространённый вид карциноида. Неоплазия развивается из эпителия органов дыхания, пищеварительного тракта в составе зрелых овариальных тератом. Имеет благоприятный прогноз, в трети случаев сопровождается карциноидным синдромом (при опухолях размером более 7 см отмечается у 66% пациенток).
    • Трабекулярный. Высокодифференцированная овариальная НЭО, редко сопровождающаяся карциноидным синдромом. Течение болезни, как правило, носит доброкачественный характер с благоприятным прогнозом (метастазирование является большой редкостью).
    • Струмальный (овариальная струма, яичниковый зоб). Неоплазия содержит включения ткани щитовидной железы, имеет специфическую симптоматику, обусловленную повышенным синтезом тиреоидных гормонов. Отличается относительно благоприятным прогнозом (особенно на ранних стадиях), малигнизируется в 10-20% случаев.
    • Муцинозный. Редкий вид карциноида яичника (1,5% в структуре НЭО женской репродуктивной сферы). Его клетки содержат муцин и нейроэндокринные гранулы. Эта опухоль более агрессивна, чем перечисленные выше, отличается склонностью к лимфогенному, гематогенному метастазированию.
    • Смешанный тип. Смешанные карциноиды состоят из двух и более компонентов (обычно аденокарциномы и плоскоклеточного рака). К ним относят мелкоклеточную карциному лёгочного типа, немелкоклеточную нейроэндокринную карциному. Их отличает высокая степень злокачественности, агрессивность, плохой прогноз (часто вне зависимости от стадии заболевания).

    Симптомы карциноида яичника

    Овариальный карциноид не имеет специфической симптоматики, в течение 10-15 лет может существовать бессимптомно, его внешние проявления чаще всего схожи с симптомами других заболеваний. Нередко болезнь дебютирует задолго до обнаружения опухоли рядом признаков различных ассоциированных с опухолью синдромов (эндокринных, ревматологических, общих паранеопластических симптомов). Толчком к манифестации часто служит климакс.

    Чаще всего регистрируется карциноидный синдром. Его проявления – диарея, «приливы» (эпизоды интенсивного покраснения лица, верхней части тела с ощущением жара, слабости), возникновение телеангиэктазий в области лица, цианоз конечностей. Иногда наблюдается синдром Мейгса (увеличение живота за счёт асцита, гидроторакс, сопровождающийся одышкой, затруднением дыхания). Активно функционирующий яичниковый зоб приводит к синдрому тиреотоксикоза.

    Для злокачественных форм сначала характерны общие проявления паранеопластического синдрома – повышение температуры тела, ночная потливость, похудание. Иногда отмечаются симптомы ревматологических патологий (склеродермии, красной волчанки, дерматомиозита). По мере роста опухоли любой степени злокачественности развиваются нарушения менструации (альгодисменорея, менометроррагия), эпигастральный дискомфорт, неопределённые тазовые боли.

    Осложнения

    Любой карциноид может осложниться перекрутом ножки опухоли или яичника. Кульминацией карциноидного синдрома, тиреотоксикоза может стать карциноидный или тиреотоксический криз. Перечисленные состояния несут угрозу жизни. Малигнизированная струма яичника нередко становится причиной патологических переломов в результате множественных метастазов в кости. Метастатическим поражением костей, печени, лимфоузлов часто сопровождается смешанный карциноидный рак.

    Диагностика

    Диагностика карциноида яичника затруднена ввиду длительного бессимптомного течения, отсутствия патогномоничных симптомов, многообразия признаков, «маскирующихся» под заболевания, не имеющие явной связи с патологией гонад. В современной онкогинекологии применяются следующие обязательные методы:

    • Клинический осмотр. Карциноид можно заподозрить на основании жалоб, сведений о наличии заболевания у ближайших родственниц. Общий осмотр позволяет выявить симптомы тиреотоксикоза, асцит. Гинекологическое исследование обнаруживает наличие объёмного образования.
    • Инструментальное исследование. Посредством УЗИ яичников можно определить даже некрупные новообразования женских гонад, предположить их характер. Для уточнения диагноза используют КТ, МРТ органов малого таза.
    • Анализы мочи и крови. Назначают с целью биохимической идентификации опухоли. Выполняют исследование уровня маркёров в сыворотке или плазме крови (хромогранина A, нейронспецифической енолазы, соматостатина), определяют концентрацию серотонина, метанефринов в суточной моче.
    • Пункция дугласова пространства. Кульдоцентез с забором содержимого прямокишечно-маточного углубления, цитологическим исследованием биоптата является единственным методом верификации диагноза на дооперационном этапе. Его основная ценность – возможность отличить доброкачественную неоплазию от малигнизированной.

    Окончательный диагноз выставляют поле операции, по результатам гистологического и иммуногистохимического исследования новообразования. Карциноид яичников дифференцируют с:

    Лечение карциноида яичника

    Лечение НЭО яичников проводится под руководством онкогинеколога с привлечением в случае необходимости эндокринолога, эндокринного хирурга, радиолога. Основным методом является операция, в некоторых случаях до или после оперативного вмешательства проводят химиотерапию. При необходимости назначают фармакотерапию синдромов.

    Консервативная терапия

    Карциноид яичника – редкая опухоль, диагностировать её научились относительно недавно, поэтому единые протоколы лечения пока не разработаны. Консервативная терапия направлена на устранение остатков опухолевой ткани, метастазов, облегчение общего состояния больных и включает:

    • Полихимиотерапию. Пациенткам со злокачественным течением овариальных НЭО показана адъювантная химиотерапия (этопозид в сочетании с препаратами платины, противоопухолевыми антибиотиками, циклофосфамидом). При наличии выпота в брюшную и плевральную полости химиотерапию проводят до операции.
    • Радиойодаблацию. Это метод лучевой (радионуклидной) терапии, показан при злокачественной струме яичника. Препарат радиоактивного йода принимают внутрь. Применение радиойодтерапии позволяет сохранить непоражённый яичник, но требует предварительной тиреоидэктомии.
    • Симптоматическое лечение. Назначается для повышения качества жизни, предотвращения осложнений при синдромах, сопутствующих разным видам НЭО. В лечении карциноидного синдрома применяют синтетические аналоги соматостатина. Для временного устранения симптомов тиреотоксикоза используют тиреостатические препараты.

    Хирургическое лечение

    Разные виды карциноида яичника существенно различаются морфологическим строением, течением, степенью злокачественности. Объём и тип операции выбирается индивидуально и зависит от особенностей опухоли, возраста пациентки. К основным видам хирургических операций при НЭО яичников относятся:

    • Органосохранная. Вмешательство включает удаление поражённого яичника и резекцию большого сальника. Рекомендуется при односторонних карциноидах яичника c доброкачественным течением у молодых пациенток, желающих сохранить менструальную и детородную функцию. Для исключения карциномы во время операции проводят срочное гистологическое исследование опухоли.
    • Полная циторедуктивная. В ходе операции удаляют матку, оба яичника, большой сальник. Лечение назначают пациенткам в пери- и постменопаузе при карциноидах любого класса злокачественности, женщинам в репродуктивном возрасте - при карциноидном раке яичника. При мелко- и крупноклеточной карциноме дополнительно выполняют тотальную тазовую лимфаденэктомию.

    Прогноз и профилактика

    Пятилетняя выживаемость пациенток со всеми формами карциноида яичника в среднем составляет 67-82%. На момент диагностики опухоли у 13% пациенток имеются метастазы. Исход зависит от гистологического типа, степени распространённости и дифференцировки новообразования. Первичной профилактики заболевания не существует. Для раннего обнаружения опухоли пациенткам группы риска необходимо комплексное обследование раз в 3-5 лет.

    Литература
    1. Клинико-морфологическая характеристика нейроэндокринных опухолей яичника/ Никогосян С.О., Секерская М.Н., Тагибова Т.Ш., Анурова О.А.// Опухоли женской репродуктивной системы – 2019 – том 15 – №1.
    2. Рак щитовидной железы из струмы яичника и метастазы аналогичного рака в яичники: трудности диагностики и единой лечебной тактики/ Гарбузов П.И., Родичев А.А, Тимохина О.В., Бородавина Е.В.// Вестник хирургии – 2015 – том 174 – №3.
    3. Биохимические маркеры нейроэндокринных опухолей: общие представления и клиническое значение/ Любимова Н.В., Чурикова Т.К., Томс М.Г. Кушлинский Н.Е.// Вестник Тамбовского университета. Серия Естественные и технические науки. Медицина – 2016 – Т. 21 – №2.
    Код МКБ-10
    C56
    D27
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 0 /5
    оценок: 0

    Карциноид яичника - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Онкология / Противоопухолевая терапия / Химиотерапия
    25764 р. 3 адреса
    Гинекология / Диагностика в гинекологии / Эндоскопия в гинекологии
    40579 р. 216 адресов
    Гинекология / Диагностика в гинекологии / Биопсия в гинекологии
    24510 р. 83 адреса
    Анализы / Онкомаркеры
    3488 р. 851 адрес
    Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследование функции надпочечников
    12177 р. 588 адресов
    Анализы / Онкомаркеры
    3427 р. 522 адреса
    Анализы / Гормональные исследования / Биогенные амины
    10825 р. 491 адрес
    Гинекология / Диагностика в гинекологии / Лабораторные исследования в гинекологии
    2663 р. 434 адреса
    Анализы / Генетические исследования / Онкогенетика
    11231 р. 55 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении карциноида яичника.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!