статья обновлена 15/04/2019
Обновлено 15/04/2019
1.2K просмотров

Саркома вульвы

Саркома вульвы

Саркома вульвы – это злокачественная неоплазия, берущая начало из предшественников зрелых клеток, образующих мягкие ткани. Патология проявляется быстро увеличивающимся узлом в толще женских наружных половых органов. Опухоли присущи гематогенный путь метастазирования с развитием вторичных очагов в лёгких и тенденция к локальному рецидивированию. Для диагностики неоплазии применяют гинекологический осмотр, интроскопические методы (УЗИ, МРТ), морфологический анализ биоптата, кариотипирование опухолевых клеток. Лечение оперативное, может дополняться радио- и полихимиотерапией.

МКБ-10

C46.1   C51
Саркома вульвы

Общие сведения

Саркомы вульвы большей частью происходят из клеток мезенхимы и относятся к подгруппе злокачественных мягкотканных неоплазий. Среди всех злокачественных новообразований наружных гениталий доля сарком составляет 1-2%. Возраст больных имеет широкий диапазон – от грудного периода до глубокой старости, пик заболеваемости отмечается в 20-50 лет. У детей до 10 лет чаще наблюдается рабдомиосаркома, у взрослых – лейомиосаркома. Другие наиболее изученные типы представлены эпителиоидной, альвеолярной саркомой, липосаркомой, выбухающей дерматофибросаркомой.

Саркома вульвы
Саркома вульвы

Причины

В настоящее время предрасполагающие условия и факторы риска развития опухоли не изучены. Отмечено, что мягкотканные саркомы чаще возникают у лиц с генетической патологией: синдромом Ли-Фраумени, синдромом Гарднера, болезнью фон Реклингхаузена, синдромом Горлина-Гольтца, болезнью Бурневилля-Прингла, синдромом Вернера. Повышает риск заболеваемости длительный контакт с канцерогенами: асбестом, мышьяком, хлорвинилом. Существует гипотеза индуцирования сарком герпесвирусом восьмого типа, доказанная пока лишь в отношении саркомы Капоши.

Патогенез

В норме мезенхимальные клетки созревают, приобретая специализацию, характерную для того или иного типа соединительной ткани. В основе развития саркомы лежит неизвестный пока механизм, приводящий к утрате способности клеток-предшественников к созреванию и дальнейшей дифференцировке и активирующий их бурное размножение, что приводит к росту злокачественной опухоли.

Новообразование локализуется глубоко в мышцах или между ними. Вначале саркома, расположенная в мышце, чётко отграничена фасцией, а межмышечная неоплазия - псевдокапсулой, сформированной уплотнёнными прилежащими тканями. По мере развития опухоль прорастает эти барьеры, разрушая соседние структуры. Саркомы отличает мультицентрический рост – одновременное образование нескольких зачатков, чем объясняется частота рецидивов. Опухолевые клетки легко отделяются и распространяются по организму, образуя вторичные очаги (метастазы). Саркомам вульвы свойственно гематогенное метастазирование с поражением преимущественно лёгких. Лимфогенное метастазирование наблюдается в 20% случаев распространённого процесса, такой путь характерен для рабдомиосарком и при изъязвлении кожи.

Классификация

Точное стадирование саркомы вульвы необходимо для выбора тактики лечения. В российской онкогинекологии принята международная классификация опухолей по системе TNM, где буквой T обозначается опухоль, N – регионарные лимфатические узлы, M – отдалённые метастазы. Кроме того, для определения стадии мягкотканной саркомы требуется информация о её дифференцировке ‒ этот параметр обозначается буквой G.

  • Стадия IA (G1-2T1a-bN0M0) – поверхностная или глубокая опухоль менее пяти сантиметров в наибольшем измерении, высоко или умеренно дифференцированная. Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов и отдалённых органов.
  • Стадия IIA (G2T2a-bN0M0) – глубоко или поверхностно расположенный очаг размером от пяти и более сантиметров, дифференцировка умеренная. Метастазы не обнаружены.
  • Стадия IB (G3-4T1a-bN0M0) – глубина расположения очага любая, его размер меньше 5 см, дифференцировка низкая. Метастазы не выявлены.
  • Стадия IIB (G3-4T2aN0M0) – поверхностная опухоль ≥ 5см, низкой степени дифференцировки или недифференцированная. Нет метастазов.
  • Стадия III (G3-4T2bN0M0) – глубоко расположенный очаг ≥ 5см, степень дифференцировки низкая. Метастазы отсутствуют.
  • Стадия IV (GлюбаяTлюбаяN1M0 или GлюбаяTлюбаяNлюбаяM1) – опухоль любого размера и глубины расположения при наличии метастазов в регионарных лимфоузлах и (или) в отдалённых органах.

Под поверхностными подразумеваются очаги, расположенные над фасцией, без её прорастания. Глубокие опухоли находятся под фасцией или прорастают её.

Симптомы саркомы вульвы

Подозрение на саркому может возникнуть при обнаружении узла в толще лобка или – чаще – половых губ. Это может быть уплотнение под кожей или выпячивающееся образование. Патология может проявляться возникновением нескольких узелков, со временем сливающихся в одну плотную опухоль. Образование может быть безболезненным или причинять боль при пальпации, ходьбе. Характерные симптомы злокачественной неоплазии – быстрый рост узла и утрата подвижности (образование плотно спаяно с прилежащими тканями). К тревожным признакам можно отнести также изменение цвета кожи над опухолью (приобретение синего или багрового оттенка), её изъязвление, проявление сосудистой сетки, локальное повышение температуры поражённой области, отёк.

Клиническая картина различных типов сарком многообразна. Для лейомиосаркомы характерно подкожное расположение, болезненность узла, тенденция к изъязвлению. Выбухающая дерматофибросаркома представляет собой болезненное твёрдое узловатое образование, выступающее под истончённой кожей, синюшно-красного цвета с участками кровоизлияний и изъязвлений. Рабдомиосаркома проявляется быстро растущим, безболезненным, гроздевидным малоподвижным узлом, может фиксироваться к коже, часто прорастает кожный покров, при этом изъязвляется и кровоточит. Липосаркома медленно растёт, безболезненна, относительно подвижна, хорошо отграничена и не изъязвляется.

Осложнения

Диссеминированные саркомы вульвы сопровождаются метастатическими очагами в лёгких. Признаки роста вторичных новообразований: кашель, одышка, боль в груди, приступы лихорадки, потеря аппетита, быстрая утомляемость. На поздних стадиях присоединяется выраженная дыхательная недостаточность и слабость, кахексия. Поражение лёгких является самой распространённой причиной смерти больных саркомой наружных гениталий.

Запущенная первичная опухоль способна причинить немало страданий. Со временем агрессивно растущее новообразование достигает поверхности кожи и выступает наружу в виде бугристой кровоточащей розетки. Позднее узел подвергается некротическому распаду с общей интоксикацией, незаживающими язвами, обильным, дурно пахнущим гнойным отделяемым, кровотечениями.

Диагностика

Задачи диагностических мероприятий – обнаружение образования, его гистологическая идентификация, оценка локального статуса, выяснение степени распространённости опухолевого процесса. Опухоль выявляется пальцевым методом в ходе гинекологического осмотра: саркому можно заподозрить по высокой плотности узла, его малоподвижности, нечёткости контуров. Комплексная диагностика включает следующие этапы:

  • Визуализацию первичного очага. При небольших, хорошо отграниченных узлах проводится УЗИ вульвы, в случае объёмных, спаянных с окружающими структурами образований назначают МРТ малого таза. Такие признаки, как повышенная плотность, неоднородность структуры, гиперваскуляризация узла, с высокой вероятностью указывают на наличие саркомы. В ходе исследования также определяются точные размеры опухоли и глубина прорастания окружающих тканей.
  • Лабораторную верификацию. Для получения образца опухолевой ткани из небольших (менее 2-3 см) очагов выполняется мультифокальная биопсия, в случае более объёмных образований назначают открытую биопсию. Ввиду морфологического сходства разных гистогенетических групп сарком гистологическое исследование биоптата дополняется иммуногистохимическим анализом. Если определить гистогенез опухоли не удаётся, проводится цитогенетический анализ. Такой подход позволяет верифицировать диагноз и получить точные сведения о гистологическом типе неоплазии вульвы, её пролиферативной активности и биологической агрессивности.
  • Визуализацию возможных метастазов. С целью оценки распространённости неопластического процесса проводятся УЗИ лимфатических узлов паховой области, МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, КТ органов грудной полости. По результатам исследований можно судить о наличии (отсутствии) регионарных и отдаленных метастазов.

Дифференциальная диагностика саркомы осуществляется с другими патологиями вульвы: воспалительными процессами (бартолинитом, абсцессом), кистой бартолиниевой железы, доброкачественными (фибромой, липомой, лимфангиомой, кавернозной гемангиомой) и злокачественными (аденокарциномой бартолиниевой железы, плоскоклеточным раком, экстрамамиллярным раком Педжета) опухолями.

Лечение саркомы вульвы

Тактика лечения зависит от стадии неопластического процесса, гистологического подтипа и степени злокачественности опухоли, возраста больной, наличия у нее сопутствующих заболеваний. Наилучшие отдалённые онкологические результаты обеспечивает комплексное лечение с привлечением ряда специалистов – онкогинеколога, радиолога, химиотерапевта, патологоанатома.

  • Хирургическое вмешательство. Этот метод является основным в лечении сарком наружных гениталий. При небольших поверхностных опухолях с низким потенциалом злокачественности хирургическая операция позволяет достигнуть полного лечебного эффекта, в других случаях является одним из этапов лечения. Оперативное вмешательство может выполняться в объёме широкого иссечения новообразования, гемивульвэктомии или вульвэктомии.
  • Лучевая терапия. Большинство типов саркомы в той или иной мере чувствительны к ионизирующему излучению. Этот метод применяется при объёмных образованиях и в случае низкой дифференцировки опухоли. Лучевое лечение позволяет уничтожить наиболее активные опухолевые клетки, ликвидировать субклинические очаги неоплазии, уменьшить объём новообразования, отграничить его от здоровых тканей, купировать перитуморозное воспаление. Радиотерапия может проводиться до, в ходе и после оперативного вмешательства.
  • Химиотерапия. Проводится в комбинации с хирургическим и радиологическим методами в отношении подтипов, чувствительных к цитостатическим препаратам. Предоперационная химиотерапия уменьшает объём опухоли, а послеоперационная снижает риск рецидива. Лечение проводится курсами полихимиотерапии, сочетающими производные платины, антрациклины, алкилирующие препараты.

Прогноз и профилактика

Ввиду многообразия клеточных типов и исключительной редкости патологии достоверной статистики выживаемости по каждому гистологическому типу на сегодняшний день нет. В среднем, при верифицированном радикальном удалении опухоли и отсутствии рецидивов в течение года 20% больных перешагивают пятилетний рубеж выживания.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление первичной саркомы и её рецидивов после лечения. С целью своевременного обнаружения первичного очага всем женщинам необходимо ежегодное (или по ситуации – при соответствующих симптомах) посещение гинеколога. Контроль рецидивов осуществляется онкогинекологом в рамках пожизненного диспансерного наблюдения за больными, получавшими лечение по поводу саркомы вульвы.

Литература
1. Современные патогенетичекие подходы к диагностике и лечению сарком вульвы/ Коржевская Е.В., Кузнецов В.В.// Опухоли женской репродуктивной системы. – 2008 - №3.
2. Саркома вульвы/ Коржевская Е.В., Кузнецов В.В., Грицай А.Н.// Сибирский онкологический журнал. – 2008 - №2(26).
3. Редкие опухоли вульвы (болезнь Педжета, меланома вульвы, саркома вульвы у взрослых, метастатические опухоли)/ Коржевская Е.В., Кузнецов В.В.// Прктическая онкология. – 2006 - Т.7, №4.
Код МКБ-10
C46.1
C51
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4.3 /5
оценок: 3

Саркома вульвы - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Гинекология / Консультации в гинекологии
от 350 р. 1102 адреса
Флебология / Диагностика во флебологии / УЗИ лимфатической системы
от 300 р. 846 адресов
Диагностика / МРТ / МРТ органов малого таза
от 3000 р. 208 адресов
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов
от 2750 р. 207 адресов
Гинекология / Консультации в гинекологии
от 1300 р. 42 адреса
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии
от 845 р. 25 адресов
Анализы / Гистологические исследования
2929 р. 146 адресов
Анализы / Гистологические исследования
5923 р. 144 адреса
Гинекология / Операции на вульве
66602 р. 54 адреса
Онкология / Противоопухолевая терапия / Химиотерапия
12226 р. 25 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении саркомы вульвы.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.