статья обновлена 20/12/2019
Обновлено 20/12/2019
6.7K просмотров

Агранулоцитарная ангина

Агранулоцитарная ангина

Агранулоцитарная ангина – атипичная форма тонзиллита, обусловленная нарушением гранулоцитопоэза. Основные клинические проявления представлены пиретической лихорадкой, болью при глотании, язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки ротовой полости, повышенным слюноотделением, региональной лимфаденопатией. Диагностика включает в себя сбор анамнестических данных, визуальный осмотр, лабораторные исследования крови и пункцию костного мозга. Специфическое лечение требует переливания лейкоцитарной массы, проведения системной антибактериальной терапии, промывания ротовой полости растворами антисептиков.

    МКБ-10

    J03.9 Острый тонзиллит неуточненный
    Агранулоцитарная ангина

    Общие сведения

    Эпидемиологическая характеристика агранулоцитарной ангины тесно связана с основной причиной ее развития – агранулоцитозом. Поражение небных миндалин, спровоцированное врожденным дефицитом гранулоцитов, встречается редко, что обусловлено низкой распространенностью этой формы нарушения гранулоцитопоэза – 1:200000.

    Только 10% от всех случаев агранулоцитарной ангины наблюдаются у детей и молодых людей. Ангина на фоне приобретенного агранулоцитоза чаще возникает у лиц старше 40 лет. Женщины болеют в 1,5-2 раза чаще мужчин. Большая часть случаев заболевания связана с неправильным использованием антибактериальных и цитостатических препаратов.

    Агранулоцитарная ангина
    Агранулоцитарная ангина

    Причины

    Данный вариант поражения небных миндалин не является самостоятельным заболеванием. Он представляет собой одно из проявлений клинико-гематологического синдрома, обусловленного угнетением кроветворной функции костного мозга. Приобретенный дефицит зернистых лейкоцитов вызывают две основные группы патогенных факторов:

    • Миелотоксические. Оказывать прямое токсическое воздействие на миелоциты (клетки-предшественники гранулоцитов) костного мозга могут ионизирующее излучение, в том числе при лучевой терапии, определенные фармакологические средства (цитостатики, β-лактамые антибиотики) и химические вещества (бензол, мышьяк, ртуть, инсектициды).
    • Аутоимунные. Сюда относятся инфекционные (малярия, инфекционный мононуклеоз, брюшной тиф, вирусный гепатит, ЦМВ-инфекция), аутоиммунные (аутоиммунный тиреоидит, системная красная волчанка, ревматоидный артрит) заболевания и медикаменты, которые действуют как гаптены (противомикробные препараты из группы сульфаниламидов, НПВС из группы пиразолона). В таких ситуациях угнетение гранулоцитопоэза обусловлено выработкой аутоантител.

    Патогенез

    Гранулоциты отвечают за иммунную реакцию в ответ на проникновение инфекционных агентов в организм человека. Агранулоцитоз проявляется снижением уровня зернистых лейкоцитов в периферической крови ниже 0,5×109/л. На фоне иммунодефицита патогенная и условно-патогенная микрофлора, проникая в паренхиму небных миндалин, получает возможность бесконтрольного размножения и распространения в окружающие ткани. Патологоанатомически агранулоцитарная ангина проявляется эритематозно-эрозивными изменениями ротовой полости, которые быстро приобретают характер язвенно-некротических. При этом отсутствуют признаки лейкоцитарной инфильтрации и нагноения.

    Симптомы агранулоцитарной ангины

    Продромальный период составляет 1-2 дня. Ангина дебютирует резким ухудшением общего состояния, ознобом, повышением температуры тела до 40° С и выше. Следом возникает боль в горле, усиливающаяся при глотании. Небные миндалины становятся резко гиперемироваными и увеличиваются в размерах. На слизистой оболочке полости рта формируются множественные язвы и участки некроза. Их наибольшее количество локализируется в области небных миндалин, несколько меньше – на деснах и задней стенке глотки.

    Некротизированные ткани быстро отторгаются, оставляя глубокие дефекты. Также повышается слюноотделение и появляется гнилостный запах изо рта. С дальнейшим развитием агранулоцитарной ангины состояние пациента остается стабильно тяжелым или ухудшается. Увеличиваются нижнечелюстные, подбородочные, переднешейные и заднешейные группы лимфатических узлов. Возникает умеренная гепатоспленомегалия. Температура тела может превышать 41° С.

    Присоединяется боль в суставах различной локализации. Также возникает желтушность склер и десен, которая быстро распространяется на кожные покровы. У некоторых пациентов высокая температура и выраженная интоксикация вызывают спутанность сознания или бред. При отсутствии своевременного лечения быстро развиваются осложнения, которые приводят к летальному исходу.

    Осложнения

    Развитие осложнений при агранулоцитарной ангине обусловлено общим иммунодефицитом и генерализацией инфекции. Наиболее часто наблюдается распространение некротических процессов вглубь мягких тканей, на верхнюю и нижнюю челюсть, перфорация неба. Высока вероятность сепсиса с последующими инфекционно-токсическим шоком, перитонитом, медиастинитом и деструктивными изменениями в кишечнике, мочевом пузыре, печени, легких. При поражении всех трех ростков костного мозга (лейкоцитарного, эритроцитарного и тромбоцитарного) нарушение иммунитета сопровождается анемическим и геморрагическим синдромами.

    Диагностика

    Время на диагностику при агранулоцитарной ангине ограничено. Это связано с прогрессирующим ухудшением состояния больного и быстрым развитием опасных осложнений. Наибольшей диагностической ценностью для гематолога и ЛОР-врача при этом заболевании обладают:

    • Анамнез. Правильно собранные анамнестические данные позволяют установить вероятную этиологию ангины (прием медикаментов, сопутствующие инфекционные заболевания, прохождение лучевой терапии и т. д.), поставить предварительный диагноз.
    • Фарингоскопия. Непосредственный осмотр глотки и зева на начальных стадиях дает возможность обнаружить выраженную гиперемию слизистых оболочек и увеличение небных миндалин. Спустя некоторое время при повторном осмотре выявляется большое количество язв и участков некроза с распространением на заднюю стенку глотки, гортань и десны.
    • Общий анализ крови. При агранулоцитарной ангине в крови определяются характерные патологические изменения: суммарное количество лейкоцитов меньше 1,0×109/л, нейтропения ниже 0,5×109/л, относительные лимфоцитоз и моноцитоз. При различных типах поражения костного мозга концентрация эритроцитов и тромбоцитов может варьировать.
    • Исследование пунктата костного мозга. При агранулоцитозе наблюдается угнетение лейкоцитарного ростка костного мозга, что проявляется резким снижением или полным отсутствием миелоцитов. При аутоиммунном варианте агранулоцитоза определяются антинейтрофильные антитела. Активность тромбоцитарного и эритроцитарного ростков зависят от этиологических факторов.

    Дифференциальная диагностика агранулоцитарной ангины проводится с ангиной Симановского-Плаута-Венсана, алейкемической формой острого лейкоза, дифтерией. При язвенно-пленочной ангине общее состояние больного остается удовлетворительным, температурная реакция часто отсутствует, а язвенно-некротические изменения возникают только на одной из небных миндалин.

    Для дифтерии характерен выраженный отек шеи, отсутствие лимфаденопатии, наличие серой или бледно-белой пленки на миндалинах, которая плотно спаяна с подлежащими тканями. При микробиологическом исследовании мазка выявляется палочка Леффера. В общем анализе крови при двух вышеупомянутых патологиях определяется лейкоцитоз. Отличительной чертой алейкемической формы острого лейкоза является наличие большого количество бластных клеток в пунктате костного мозга.

    Лечение агранулоцитарной ангины

    Выявление патологии требует интенсивных терапевтических мер с целью нормализации лейкопоэза, устранения вторичной инфекции и влияния этиологических факторов. Терапия осуществляется специалистами в сфере гематологии и отоларингологии. Местное лечение заключается в регулярном полоскании ротовой полости антисептическими растворами и хирургическом удалении некротизированных участков слизистой оболочки под местной анестезией. Для системного воздействия прибегают к внутривенной инфузии следующих групп фармакологических средств:

    • Стимуляторы лейкопоэза. Основный препарат, который используется в таких случаях – нуклеиновокислый натрий. Он стимулирует пролиферацию миелоцитов, увеличивая уровень нейтрофильных лейкоцитов в крови. При неэффективности подобной терапии показана трансплантация костного мозга.
    • Препараты крови. Они позволяют восполнить дефицит форменных элементов крови. В большинстве случаев проводится инфузия лейкоцитарной массы. Дополнительно используют эритроцитарную и тромбоцитарную массу или свежезамороженную плазму.
    • Антибиотики и противогрибковые препараты. Используются для борьбы с бактериальной и грибковой инфекцией, профилактики развития септических осложнений. Предпочтение отдается антибиотикам широкого спектра действия, не влияющим на гранулоцитопоэз.
    • Донорские иммуноглобулины и антистафилококковая плазма. Эти препараты обеспечивают необходимый иммунный ответ при проникновении инфекционных возбудителей. Применяются при распространении инфекции и развитии сепсиса.
    • Глюкокортикостероиды. Используются при аутоиммунном происхождении агранулоцитоза, так как способны угнетать выработку аутоантител. При выявлении большого количества циркулирующих иммунных комплексов показан плазмаферез.

    Прогноз и профилактика

    Прогноз при агранулоцитарной ангине тяжелый и напрямую зависит от современности и полноценности терапевтических мероприятий. Показатель смертности в зависимости от формы агранулоцитоза составляет от 5 до 25%. Большая часть летальных исходов связана с генерализацией инфекции и развитием тяжелых септических осложнений.

    Специфических профилактических мер не существует. Неспецифическая профилактика заключается в предотвращении развития агранулоцитоза. Сюда относятся контроль доз и кратности приема назначенных медикаментов, ограничение контакта с токсическими веществами, своевременное лечение инфекционных заболеваний. При уже развившемся агранулоцитозе с целью предотвращения ангины показано регулярные полоскание ротовой полости антисептиками.

    Код МКБ-10
    J03.9
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 1

    Агранулоцитарная ангина - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Отоларингология / Консультации в отоларингологии
    от 563 р. 726 адресов
    Отоларингология / Эндоскопия ЛОР-органов / Эндоскопия горла
    от 200 р. 217 адресов
    Онкология / Консультации в онкологии и гематологии
    от 800 р. 153 адреса
    Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции
    от 825 р. 53 адреса
    Онкология / Онкогематология
    31780 р. 5 адресов
    Онкология / Онкогематология
    182286 р. 4 адреса
    Отоларингология / ЛОР-процедуры / Процедуры при заболеваниях носоглотки
    1222 р. 653 адреса
    Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция
    5904 р. 45 адресов
    Анализы / Общеклинические исследования / Исследования крови
    621 р. 603 адреса
    Анализы / Исследование иммунного статуса / Клеточный и гуморальный иммунитет
    872 р. 355 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении агранулоцитарной ангины.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2020
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!