Атрезия слухового прохода

Термин «атрезия» подразумевает полное отсутствие естественных каналов и отверстий в организме. Заращение слухового прохода - редкое заболевание, которое может сочетаться с патологией среднего и внутреннего уха, недоразвитием ушных раковин. Врожденная аномалия встречается в отоларингологии чаще приобретенной и составляет 1 случай на 10 тыс. новорожденных. Соотношение мальчиков и девочек с данной болезнью 1,5:1. Одностороннее поражение возникает в 3 раза чаще, чем двустороннее. Атрезия слухового прохода в 11-17% случаев сочетается с сенсоневральной тугоухостью (затруднением звуковосприятия).

Причины, вызывающие развитие атрезии слухового канала, делятся на две большие группы:

• Врожденные. Данная патология связана с внутриутробным нарушением закладки 1 и 2 жаберной дуги. Развитие аномалии у новорожденных сопряжено с инфекциями, перенесенными беременной (краснуха, цитомегаловирус, грипп, ветряная оспа), с приемом ею лекарственных препаратов, обладающих тератогенным эффектом, воздействием радиоактивного излучения. В группе риска находятся дети матерей, страдающих алкогольной, наркотической, табачной зависимостью. Чем старше возраст роженицы (после 40 лет), тем выше вероятность развития атрезии наружного слухового канала. Часто аномалия сопровождается двусторонним поражением и сочетается с дефектом ушной раковины (микротией).
• Приобретенные. Ожоги, ранения, ушибы и переломы височной кости часто приводят к формированию костной атрезии. Хрящевое заращение формируется при рецидивирующих гнойных отитах и других воспалительных заболеваниях.

Современное сообщество оперирующих отоларингологов использует классификацию немецкого врача Г. Шухнехта. Данное разделение отражает корреляцию патологических изменений слухового прохода и выраженность снижения слуха. Классификация выделяет четыре основных типа атрезий:

• Тип «A» — облитерация хрящевого отдела наружного канала. Отмечается снижение слуха 1 степени.
• Тип «B» — заращение возникает в хрящевом и костном отделах. Снижение звуковосприятия доходит до 2-3 степени.
• Тип «C» — полная атрезия канала, которая часто сопровождается гипоплазией барабанной перепонки.
• Тип «D» — полное заращение с аномалией структур внутреннего уха (улитки, косточек), патологией лицевого нерва. При данных изменениях не проводят хирургическую коррекцию, нарушение звуковосприятия носит необратимый характер.

Симптомы врожденной атрезии можно заметить в первые часы жизни новорожденного. Они проявляются изменением формы ушной раковины (микротией), сужением слухового канала. При проведении аудиограммы отмечается одностороннее или двустороннее снижение слуха. Врожденные аномалии часто сочетаются с парезом лицевого нерва, асимметричностью лица, пороками развития других систем и органов (врожденные пороки сердца, ретинопатии). При поздней диагностики возможны задержка развития речи, формирования воображения, памяти и мышления.

Приобретенная атрезия проявляется развитием тугоухости. При осложнении хронических гнойных процессов в связи с нарушением оттока гнойного отделяемого возникают боль, повышение температуры тела, ухудшение общего состояния пациента. Если вовремя не принять лечебные меры, возможно развитие внутричерепных осложнений (менингита, энцефалита) и остеомиелита. Неполное заращение слухового прохода может не давать четкой клинической картины. Однако со временем, при закупорке суженного канала серой, возникает стойкое снижение слуха.

Для постановки диагноза, точного определения формы и вида атрезии, определения показаний и объема оперативного вмешательства необходимо провести комплексную диагностику органов слуха. С целью выявления врожденных аномалий развития у плода женщинам выполняют скрининговое ультразвуковое исследование на 20, 31-32 неделях беременности. Диагностика разных форм атрезии проходит по нескольким направлениям:

1. Осмотр отоларинголога с проведением отоскопии. Отоларинголог проводит оценку проходимости наружного слухового канала, внешнего вида барабанной перепонки.
2. Аудиометрия. Специалист определяет остроту слуха, чувствительность слухового аппарата к звуковым волнам разной частоты.
3. КТ височной кости. Помогает определить причину облитерации, наличие гнойного содержимого, а также развитие осложнений. Применяется для уточнения диагноза и определения объема операции.
4. Рентгенография черепа в 2-х проекциях (прямой и боковой). Методика применяется при костных заращениях слухового прохода. С помощью рентгенограммы можно определить масштаб поражения, наличие жидкости (гной, кровь) в среднем ухе.

Дифференциальную диагностику атрезий слухового прохода следует проводить с новообразованиями наружного уха. В данном случае анамнез заболевания и дополнительные методы исследования (компьютерная томография, отоскопия) помогут определить локализацию опухоли, закрывающей просвет канала. Постановка диагноза осуществляется после консультации терапевта или педиатра, сурдолога, в некоторых случаях генетика.

Основной метод лечения атрезий - хирургический. Только на начальной стадии приобретенной формы заболевания прибегают к механическому расширению слухового прохода. После постановки диагноза специалист решает вопрос о возможности операции и выборе техники. Целью вмешательства является восстановление просвета слухового канала для обеспечения нормального звукопроведения и звуковосприятия. Исправление врожденных аномалий состоит из нескольких этапов. Вначале выполняют временное слухопротезирование. Для этого осуществляют индивидуальный подбор, настройку слухового аппаратов и психологическую помощь в социальной адаптации ребенка. При целостности барабанной перепонки и внутреннего уха (слуховых косточек, улитки) переходят к хирургическому лечению.

Вначале операции выполняют иссечение патологических мембран и рубцов. Затем приступают к созданию искусственного хода, стенки которого покрывают кожным лоскутом или фрагментами хряща, взятого из рудиментарной ушной раковины. При необходимости проводят тимпанопластику, формируя новую барабанную перепонку из фасции височной мышцы. В связи с тем, что атрезия часто сочетается с аномалией развития ушной раковины, помимо реконструктивной операции на слуховом проходе, проводят пластику ушной раковины с формированием хрящевой ткани.

Любое вмешательство сопровождается назначением антибактериальной, обезболивающей и противовоспалительной терапии. После операции ребенку рекомендовано наблюдение сурдолога, невролога и логопеда. Профилактические осмотры отоларинголога следует проходить не реже 1 раза в 2-3 месяца. Для адаптации в обществе рекомендованы занятия с психологом.

Исход атрезии слухового прохода зависит от вида заращения (врожденное и приобретенное, полное и неполное), тяжести процесса. При врожденной аномалии прогноз в большинстве случаев неутешительный, т. к. патология чаще всего сопровождается поражением внутреннего уха и лицевого нерва. Хирургическим путем не всегда можно полностью вернуть слух пациенту. При патологии наружных отделов специалистам удается добиться положительных результатов в 70-75% случаев. Хирургия приобретенных атрезий часто дает положительные результаты и приводит к повышению слуха и улучшению качества жизни.