Опухоль эндолимфатического мешка (Опухоль Хеффнера, Папиллярная опухоль височной кости)

Необычный тип опухолей внутреннего уха описан в 1988-1989 гг. американскими патологами М.Дж. Гаффи и Д.К. Хеффнер. Изначально патологию относили к группе низкодифференцированных карцином, но позже она была выделена как самостоятельное заболевание под названием «опухоль эндолимфатического мешка» (ОЭМ). В современной оториноларингологии и нейрохирургии описано около 300 случаев болезни, поэтому истинная распространенность не установлена. Опухоль встречается во всех возрастных группах, но чаще всего она манифестирует у людей 40-50 лет.

Единственный подтвержденный этиологический фактор – болезнь Гиппеля-Линдау. Это редкая генетическая патология, которая возникает при мутациях гена VHL, выполняющего роль опухолевого супрессора. Заболевание характеризуется множественными новообразованиями в органах чувств, структурах ЦНС, почках, поджелудочной железе и других органах. При таком синдроме риск развития опухолей эндолимфатического мешка составляет 10-24%, причем женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.

Другие причины образования ОЭМ пока рассматриваются только на уровне гипотез. В научном сообществе обсуждается роль спонтанных соматических мутаций, локальных нарушений ангиогенеза, эпигенетических изменений экспрессии генов-регуляторов клеточного деления и роста. Предполагается возможное влияние внутриутробных нарушений развития структур внутреннего уха, особенно при диагностике двусторонних опухолей эндолимфатического мешка.

Эндолимфатический мешок – это небольшой отдел внутреннего уха, который расположен между листками твердой мозговой оболочки и задней поверхностью пирамиды височной кости. Его полость выстлана эпителием и заполнена эндолимфой – жидкостью, находящейся во внутреннем (перепончатом) лабиринте. Вместе с эндолимфатическим протоком мешок участвует в регуляции давления жидкости во внутреннем ухе, поддержании нормальной работы вестибулярного аппарата.

Опухоль эндолимфатического мешка возникает при патологической трансформации эпителиальных клеток, составляющих внутреннюю оболочку этой полости. По гистологической структуре она представляет собой папиллярную аденому, цистаденому или аденокарциному. ОЭМ нарушает отток эндолимфы, оказывает механическое давление на орган слуха и равновесия. Такие изменения результируют ухудшением слуха и вестибулярными расстройствами.

В практической оториноларингологии и ЛОР-хирургии отсутствует единый подход к систематизации заболевания. На практике чаще всего используют деление ОЭМ на 2 типа по гистологической структуре:

• 1-й тип – плотная фиброзная опухоль, которая характеризуется агрессивным ростом и деструкцией окружающей кости, но редко вызывает кровотечения.
• 2-й тип – кистозная опухоль эндолимфатического мешка, которая отличается высоким риском кровотечений, медленным и менее инвазивным ростом в тканях.

Альтернативная классификация предложена J. Schipper et al., которые разделили опухоли эндолимфатического мешка на 3 класса. К категории А принадлежат локальные ОЭМ без распространения на соседние анатомические зоны. Тип В характеризуется местным ростом новообразования, деструкцией лабиринта слухового анализатора. Для класса С типично распространение патологических клеток на сигмовидный синус и луковицу яремной вены.

Заложенность уха

У 95% больных первым признаком опухоли эндолимфатического мешка является снижение слуха на стороне поражения. Тугоухость развивается постепенно, носит непостоянный характер с чередованием улучшения и ухудшения слуховой функции, как при болезни Меньера. Состояние сопровождается тиннитусом – шумом в ухе, который описывают как шипение, жужжание, скрип, писк. Некоторые пациенты жалуются на чрезмерное ощущение собственного голоса (аутофонию), чувство заложенности уха.

В 55-62% случаев опухоль эндолимфатического мешка провоцирует патологии вестибулярного аппарата. У больных наблюдаются приступы головокружения, возникающие при поворотах головы или без видимой причины. Зачастую наблюдаются нарушения равновесия, которые усиливаются в темноте, при ходьбе по неровной поверхности. При обострении вестибулярной симптоматики возникает тошнота и рвота.

Со временем опухоли эндолимфатического мешка увеличиваются в размерах и распространяются на соседние структуры, вызывая неврологические симптомы. В 33% случаев возникает нейропатия лицевого нерва, для которой характерна слабость мимических мышц, асимметрия и провисание половины лица, нарушения вкуса, слезотечение. У 5% больных развивается дефицит нижней группы ЧМН (синдром Верне), манифестирующий нарушениями глотания, дизартрией и дисфонией.

При отсутствии терапии опухоль эндолимфатического мешка приводит к деструкции улитки внутреннего уха и полной односторонней глухоте. Хронические вестибулярные нарушения затрудняют повседневную жизнь, ухудшают работоспособность, в тяжелых случаях становятся причиной социальной изоляции больных. При распространении ОЭМ на заднюю черепную ямку возникают признаки поражения мозжечка, нарушение венозного оттока, внутричерепная гипертензия.

Опухоли 2-го типа зачастую осложняются кровотечениями и внутричерепными кровоизлияниями, которые без экстренной помощи чреваты летальным исходом. Геморрагии бывают спонтанными либо возникают при механическом повреждении во время травмы головы, выполнении биопсии или нейрохирургической операции. Новообразования обоих типов склонны к рецидивированию: риск повторного возникновения ОЭМ достигает 30-75%.

Нарушения слуха и равновесия требуют консультации оториноларинголога, узкопрофильного врача-отоневролога. Для расширенной диагностики и выбора тактики лечения пациента направляют к онкологу, нейрохирургу. При физикальном осмотре проводят функциональные пробы Ромберга, Фукуды (Унтербергера) и др., оценивают слуховую функцию, проверяют симптомы патологии черепных нервов. В стандартную диагностическую программу входят такие методы:

• КТ височной кости. На снимках опухоль эндолимфатического мешка выглядит как неоднородное образование неправильной формы. Она сопровождается нарушением структуры височной кости, неровными «изъеденными» краями дефекта, периферическим ободком кальцификации. Изредка новообразование распространяется на внутренний слуховой проход и барабанную полость.
• МРТ височной кости. При исследовании в Т1-режиме с контрастированием в эндолимфатическом мешке определяют гипоизоинтенсивный опухолевый очаг, интенсивное постконтрастное усиление. При магнитно-резонансной томографии в Т2-режиме опухоль имеет гиперинтенсивную неоднородную структуру по типу «соль и перец».
• Комплексное ЛОР-обследование. Для оценки характера и степени тяжести тугоухости проводят тональную пороговую аудиометрию, импедансометрию, отоакустическую эмиссию. Диагностика вестибулярного аппарата включает электронистагмографию, калорическую и вращательную пробы.
• Гистологический анализ. Лабораторное обследование в основном проводят с интраоперационным материалом, поскольку взятие биоптатов затруднено. При изучении под микроскопом определяют аденоматозную папиллярную структуру опухоли без признаков клеточного полиморфизма, патологических митозов и некроза.

Дифференциальная диагностика

Заболевание дифференцируют с другими объемными новообразованиями этой анатомической области, которые проявляются сходными симптомами. При постановке окончательного диагноза следует исключить яремно-барабанные параганглиомы, папилломы сосудистого сплетения, менингиомы, эозинофильные гранулемы, хондросаркомы области яремного отверстия. Дифференциальную диагностику также проводят с болезнью Меньера, вестибулярным нейронитом, синдромом Минора.

МРТ костей черепа. Опухоль эндолимфатического мешка справа (стрелка)

При новообразованиях такого типа рекомендуется полное удаление патологических тканей с помощью нейрохирургической операции. Если опухоль эндолимфатического мешка прорастает в жизненно важные структуры, выполняют максимально возможную резекцию, которая не спровоцирует ятрогенный неврологический дефицит. В таком случае резидуальные опухолевые клетки удаляют методом локальной радиотерапии или радиохирургии (гамма-ножа).

Для проведения операции используют несколько вариантов хирургического доступа, которые подбирают с учетом размеров и локализации новообразования. При небольших опухолях применяют трансмастоидальный, транслабиринтный, ретролабиринтный или ретросигмоидальный варианты разрезов. При крупных ОЭМ с прорастанием в соседние структуры потребуются технически сложные операции: краниотомия с петрозэктомией, модифицированный транскохлеарный доступ.

Опухоли эндолимфатического мешка не дают отдаленных метастазов и не имеют гистологических признаков злокачественности, поэтому прогноз относительно благоприятный. Радикальная операция завершается выздоровлением, однако пациентам потребуется длительное диспансерное наблюдение у врача ввиду высокой вероятности рецидивов. Методы профилактики заболевания не разработаны, поскольку этиопатогенез таких опухолей недостаточно изучен.