Ангина при лейкозе
Ангина при лейкозе – это вариант острого тонзиллита, развивающийся на фоне злокачественного перерождения клеток костного мозга. Основные проявления – пиретическая лихорадка, последовательное развитие катаральных, гнойных, язвенно-некротических изменений небных миндалин, лимфаденопатия в сочетании с общим иммунодефицитом, анемией и геморрагическим синдромом. Для постановки диагноза используются анамнестические сведения, жалобы пациента, результаты фарингоскопии, общего анализа крови и пункции костного мозга. В программу лечения входят массивная антибактериальная терапия, химиотерапия, гемотрансфузии и трансплантация костного мозга.
Общие сведения
Ангина – одно из патогномоничных проявлений как острого, так и хронического лейкоза. При острых формах лейкоза поражение небных миндалин возникает у 35-95% больных; примерно у трети пациентов выступает одним из первых и ранних признаков лейкемии. Хронические формы сопровождаются развитием ангины несколько реже – в 20-25% случаев. Острые лейкозы характерны для детей и лиц в возрасте до 30 лет, в то время как хронический вариант чаще наблюдается у людей старшего возраста. Согласно статистическим данным, заболевание более распространено среди мужчин. Сезонных и географических особенностей эпидемиологии не прослеживается.
Причины
Основным этиологическим фактором является группа онкогематологических заболеваний – острые и хронические лейкозы (лейкемии). Это злокачественные опухоли костного мозга, для которых характерно образование очагов патологического гемопоэза и неспособность продуцировать полноценные зрелые форменные элементы крови. Зачастую пусковым фактором развития ангины при лейкозе является минимальное нарушение целостности слизистой оболочки ротовой полости или миндалин.
В норме лимфатическое глоточное кольцо постоянно контактирует с большим количеством патогенной микрофлоры и успешно противостоит ей. Но при лейкозе резко снижается общий и местный иммунитет, что проявляется выраженной склонностью к воспалительным и некротическим процессам. Поэтому посещение стоматолога, профилактический осмотр отоларинголога или любое случайное повреждение может привести к проникновению бактерий внутрь тканей и быстрому развитию ангины.
Патогенез
При лейкозе этиологический агент вызывает мутацию гемопоэтических клеток I-III класса. Образовавшиеся злокачественные клетки-предшественники лимфопоэза активно взаимодействуют с ростовыми факторами, чем угнетают нормальные процессы дифференциации. Таким образом, костный мозг теряет способность продуцировать эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Вместо них в периферическую кровь попадает большое количество низкодифференцированных клеток–бластов. Это проявляется выраженным иммунодефицитом, анемическим и геморрагическим синдромами, лейкемической инфильтрацией лимфоидной и других тканей организма.
Отсутствие общего иммунного ответа, местное снижение реактивности и резистентности небных миндалин и повреждение слизистых оболочек дает возможность патогенной микрофлоре бесконтрольно размножаться в тканях ротовой полости. Активная жизнедеятельность бактерий на фоне инфильтрации лейкоцитами быстро приводит к выраженным воспалительным и некротическим изменениям, которые обуславливают последовательное развитие различных форм ангины.
Симптомы ангины при лейкозе
Более чем в половине случаев поражению небных миндалин предшествуют другие симптомы лейкемии. Они включают в себя общую слабость, боль в костях, субфебрилитет, мелкоточечную геморрагическую сыпь на конечностях. Даже при минимальных повреждениях кожи или слизистых оболочек возникают длительные кровотечения. Поражение миндалин чаще всего возникает на 3-5 сутки после первичного проявления лейкоза или его рецидива и характеризуется последовательным развитием катаральной, лакунарной или фибринозной и язвенно-некротической ангины.
Катаральная ангина при лейкозе проявляется выраженным отеком слизистой оболочки рта, увеличением небных миндалин, повышением температуры тела до 39-40ОС. Клинически это сопровождается болью и дискомфортом при глотании, чувством инородного тела в горле, ознобом, потливостью. Параллельно возникает гиперплазия подбородочных, нижнечелюстных и шейных групп лимфатических узлов. Реже наблюдается их болезненность и изменение консистенции. Для хронического лимфолейкоза характерна выраженная генерализованная лимфаденопатия, для миелолейкоза – значительное увеличение печени и селезенки.
Спустя 1-3 дня после возникновения первых симптомов катаральной ангины происходит ее трансформация в лакунарную или фибринозную форму. Это сопровождается развитием выраженного интоксикационного синдрома, болями в суставах и пояснице. Боль в горле значительно усиливается, может возникать иррадиация в ухо. Спустя 24-48 часов изменения небных миндалин приобретают характер язвенно-некротических и распространяются на слизистые оболочки десен, зева, глотки. Общее состояние больного прогрессивно ухудшается, а ранее имеющиеся симптомы дополняются гнилостным запахом изо рта и повышенным слюноотделением. Развитие язвенно-некротической ангины свидетельствует о злокачественном течении лейкоза.
Осложнения
Осложнения, которые возникают при ангине на фоне лейкоза, обусловлены иммунодефицитом, лейкемической инфильтрацией и тромбоцитопенией. Отсутствие функционально активных лейкоцитов способствует быстрому распространению инфекции. Не начатая своевременно антибактериальная терапия приводит к развитию сепсиса и инфекционно-токсического шока – одних из наиболее частых причин смерти при лейкозах. Дефицит тромбоцитов способствует ухудшению свертываемости крови, спонтанным внешним и внутренним кровотечениям. Также характерно поражения легких и оболочек мозга в виде лейкемических пневмоний и нейролейкоза.
Диагностика
Диагностика основывается на выявлении местных симптомов острого тонзиллита в комбинации с клинико-гематологическими проявлениями лейкоза. Постановка диагноза осуществляется совместно отоларингологом и гематологом. Как правило, в диагностическую программу входят:
- Сбор анамнеза и жалоб. Наличие анемического и геморрагического синдрома, помимо классических проявлений ангины, указывает на сопутствующее нарушение гемопоэза. Часть пациентов с ранее установленной лейкемией сами сообщают об этом в момент обращения к врачу.
- Фарингоскопия. Определяемые изменения зависят от формы ангины, которая имеется у пациента на момент осмотра. Катальный тонзиллит проявляется отеком, гиперплазией и гиперемией небных миндалин. Лакунарная форма характеризуется белыми или желтыми налетами, которые легко отделяются от подлежащих тканей. При фибринозном варианте эти налеты полностью покрывают миндалины и переходят на окружающие ткани. Язвенно-некротическая ангина при лейкозе проявляется образованием участков бурого и грязно-серого цвета по всей ротовой полости и глотке. На месте отторжения отмерших тканей формируется глубокий, обильно кровоточащий дефект.
- Общий анализ крови. При исследовании крови выявляется снижение уровня эритроцитов до 1,0-2,0×1012/л, гемоглобина ниже 50 г/л, тромбоцитов ниже 100×109/л, повышение СОЭ. Уровень лейкоцитов зависит от формы заболевания и может колебаться в пределах от 0,5×109/л до 50×109/л и выше. Характерный признак лейкоза – наличие в крови бластных клеток (гемогистиобластов, миелобластов, лимфобластов), которые составляют до 95% всех выявленных форменных элементов.
- Стернальная пункция. В миелограмме определяется большое количество бластов (более 30% всех клеток) на фоне выраженной редукции клеток эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с дифтерией, классическим острым тонзиллитом и агранулоцитарной ангиной. Основное отличие всех вышеупомянутых заболеваний от ангины при лейкозе – отсутствие большого количества бластных клеток в периферической крови и пунктате костного мозга.
Лечение ангины при лейкозе
Терапевтическая тактика сводится к борьбе с язвенно-некротическим поражением небных миндалин, слизистых оболочек и лечению лейкоза. Для местного воздействия на поврежденные ткани показаны полоскания ротовой полости антисептическими растворами и орошения масляными растворами витаминов. Также в терапевтическую программу входят:
- Антибиотикотерапия. Антибиотики подавляют патогенную микрофлору, предотвращают развитие других септических осложнений. Используются антибактериальные средства широкого спектра действия, комбинации препаратов различных классов: пенициллинов, аминогликозидов, цефалоспоринов.
- Схемы полихимиотерапии (ALL-BFM-2000, ALL IC-BFM-2002 и другие). В их состав входят фармакологические препараты с различным механизмом действия. Такие комбинации позволяют одновременно воздействовать на разные фазы митоза раковых клеток, тем самым добиваться их угнетения и эрадикации.
- Лучевая терапия. Использование радиационного излучения дает возможность противодействовать опухоли без нанесения существенного вреда костному мозгу. Это обусловлено высокой митотической активностью злокачественных клеток, что повышает их чувствительностью к излучению.
- Гемотрансфузии. Переливание эритроцитарной, тромбоцитарной и лейкоцитарной массы позволяет временно компенсировать недостаток форменных элементов крови больного и корректировать связанные с этим нарушения.
- Дезинтоксикационная терапия. Внутривенное введение дезинтоксикационных препаратов снижает концентрацию токсических веществ и ускоряет их выведение из организма. При необходимости могут использоваться экстракорпоральные методы детоксикации: плазмаферез, гемосорбция и плазмосорбция.
- Трансплантация костного мозга. Пересадка донорской костномозговой ткани позволяет обогатить костный мозг больного человека здоровыми гемопоэтическими клетками и восстановить синтез полноценных форменных элементов.
Прогноз и профилактика
Прогноз для больных с ангиной при лейкозе неблагоприятный. В первые 1-2 месяца смертность составляет 75%. Однако этот показатель напрямую зависит от своевременности и правильности терапевтических мероприятий. Основные причины смерти – системные септические осложнения и внутренние кровоизлияния. Специфической профилактики развития ангины при лейкозе не разработано. К неспецифическим превентивным мерам относятся полоскание ротовой полости растворами антисептиков, лекарственная обработка миндалин и задней стенки глотки, соблюдение масочного режима при контакте больного с окружающими, профилактическое употребление антибиотиков и рациональное лечение лейкоза.
Литература
1. Дифференциальная диагностика тонзиллитов у детей/ А.А. Астапов, А.П. Кудин, Н.В. Галькевич. - 2017. 2. Изменения слизистой оболочки полости рта при различных заболеваниях у детей и подростков/ Зыкеева С.К., Билисбаева М.О.// Вестник Казахского Национального медицинского университета. - 2019. 3. Ангина, хронический тонзиллит и сопряженные с ними общие заболевания/ Преображенский Б.С., Попова Г.Н. - 1970. |
Код МКБ-10
J03.8 |
Процедуры и операции | Средняя цена |
Отоларингология / Консультации в отоларингологии | от 35 р. 1728 адресов |
Отоларингология / Эндоскопия ЛОР-органов / Эндоскопия горла | от 200 р. 833 адреса |
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии | от 345 р. 412 адресов |
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции | от 160 р. 170 адресов |
Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии | 31015 р. 80 адресов |
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии | от 600 р. 47 адресов |
Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии | 10931 р. 29 адресов |
Отоларингология / ЛОР-процедуры / Процедуры при заболеваниях носоглотки | 2425 р. 1455 адресов |
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция | 29515 р. 67 адресов |
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция | 22351 р. 59 адресов |
Комментарии к статье
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении ангины при лейкозе.