статья обновлена 11/01/2019
Обновлено 11/01/2019
2.94K просмотров

Перилимфатическая фистула (Фистула лабиринта)

Перилимфатическая фистула

Перилимфатическая фистула – это дефект лабиринта, сопровождающийся образованием соустья с полостью среднего уха и приводящий к нарушению соотношения между уровнем перилимфы в улитке и полукружных каналах. При этом заболевании наблюдается внезапная глухота или сильное ухудшение слуха, шум в ушах, головокружение. Симптомы обостряются при колебаниях внутричерепного и атмосферного давления. Диагностическая программа базируется на анамнестических сведениях, результатах общего осмотра, отоскопии, аудиометрии, стабилографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Лечение осуществляется как консервативными методами, так и путем оперативного вмешательства.

МКБ-10

H83.1 Лабиринтная фистула
Перилимфатическая фистула

Общие сведения

Перилимфатическая фистула лабиринта является сравнительно частым заболеванием. Согласно отечественным статистическим данным, она наблюдается у 5-9% больных, страдающих хроническим средним отитом в сочетании с холестеатомой, и у 10-13% пациентов, перенесших операцию по поводу этих патологий. При этом еще у 6-12% больных с поражениями барабанной полости и антрума фистула лабиринта остается не диагностированной, так как не вызывает выраженных клинических проявлений. В структуре заболеваемости преобладают люди среднего и старшего возраста – от 30 до 55 лет, а также пациенты со «стажем» болезней среднего уха более 10 лет. Среди представителей мужского и женского пола патология встречается с одинаковой частотой.

Перилимфатическая фистула
Перилимфатическая фистула

Причины

Свищи лабиринта относятся к разряду полиэтиологических заболеваний. В качестве пускового фактора могут выступать патологические состояния воспалительного, травматического или генетического происхождения, приводящие к деструкции одной из стенок лабиринта внутреннего уха. Таким образом, причиной развития перилимфатической фистулы могут быть:

  • Травматические повреждения. Наиболее распространенная причина образования фистул. Чаще всего это ЧМТ по типу прямого удара в височную область, «хлыстовая» травма, реже – акустические и баротравмы, сопровождающиеся разрывами барабанной перепонки. К этой же группе относятся оперативные вмешательства на среднем или внутреннем ухе.
  • Врожденные аномалии развития. Часто свищи лабиринта являются врожденным дефектами. Также их образованию в детском и юношеском возрасте способствуют пороки развития височной кости, полукружных каналов, улитки.
  • Хронические воспалительные заболевания среднего уха. Хронические вялотекущие средние отиты, течение которых, как правило, осложняется холестеатомой, способны приводить к кариесу костных структур внутреннего уха, в особенности улитки, с последующим образованием сквозного дефекта.
  • Внутричерепная гипертензия. Внезапное повышение внутричерепного давления при активных занятиях спортом, в ходе родов, психоэмоциональные перегрузки, сильное чихание или сморкание, нарушение венозного оттока или быстро формирующаяся внутричерепная гипертензия другой этиологии может спровоцировать образование перилимфатической фистулы.

Патогенез

Механизм заболевания основывается на изменении нормальных гидродинамических показателей жидкости внутреннего уха, а именно – гидропсе, вызванном вытеканием перилимфы из улитки или полукружных каналов в полость среднего уха. При этом происходит нарушение эндокохлеарного потенциала вследствие заполнения перилимфатического пространства воздухом. Благодаря градиенту давления недостаток перилимфы может восполняться за счет спинномозговой жидкости. Последняя обладает несколько меньшей концентрацией ионов натрия (Na+), что и приводит к повышению электрического потенциала внутри лабиринта. Появлению аналогичных явлений способствуют аномальные соустья между перепончатым и костным лабиринтами, при которых смешивается эндолимфа и перилимфа.

Классификация

В клинической практике все перилимфатические фистулы классифицируют в зависимости от размеров возникшего дефекта и его точной локализации. Такое разделение актуально при решении вопроса о последующей тактике лечения, вероятности спонтанного закрытия или необходимости оперативного вмешательства. В соответствии с размером перилимфатические фистулы лабиринта разделяют на:

  • Маленькие – диаметр патологического отверстия не превышает 1 мм. Как правило, такие дефекты протекают без каких-либо проявлений на протяжении длительного времени, после чего увеличиваются или закрываются самостоятельно.
  • Средние – размер фистулы стенки лабиринта от 1 до 2 мм. Сопровождаются типичными симптомами заболевания. Подлежат консервативному лечению, закрываются после устранения ведущего этиологического фактора.
  • Большие – диаметр фистулы достигает 2 мм и более. Провоцируют выраженные клинические проявления. В таких случаях довольно часто используется оперативное лечение.

Перилимфатические фистулы могут формироваться на различных участках костных структур внутреннего уха. Основываясь на локализации дефекта, выделяют следующие варианты патологии: разрыв перепончатой мембраны круглого окна улитки; нарушение целостности кольцевидной связки; перелом подножной пластинки внутреннего уха; щелевой перелом промонториума лабиринта; сквозной дефект стенки полукружного канала. В последнем случае в 85-88% свищи образуются на латеральном канале, что связано с его поверхностным расположением у входа в пещеру среднего уха. Множественные дефекты встречаются редко – не более чем в 10% случаев.

Симптомы перилимфатической фистулы

Дебют заболевания зачастую внезапный. Наиболее характерным ранним признаком патологии служит безосновательное, прогрессивное ухудшение слуха или внезапная глухота. Также наблюдаются кохлеарные нарушения по типу латерализации звуковосприятия, появления гулких шумов в ухе, чувства «перепадов» или «заложенности». К вестибулярным симптомам патологии относится головокружение без истинного головокружения (спиннинг), пониженная адаптация к движениям. Все эти симптомы и синдромы могут наблюдаться изолированно или комбинироваться друг с другом.

Многие пациенты отмечают ухудшение клинической симптоматики при чихании, кашле, перепадах атмосферного давления во время использования лифта, при подъемах на большую высоту или погружении под воду. Это явление связано с изменениями гидростатического давления спинномозговой жидкости. Для перилимфатической фистулы существуют специфические симптомы: с-м Туллио и с-м Эннебера. Первый представляет собой обострение патологии на фоне громких звуков, второй – возникновение нистагма и усугубление вестибулярных расстройств при нажатии на козелок. Их возникновение объясняется колебаниями давления в барабанной полости, связанной с внутренним ухом через фистулу.

Диагностика

При постановке диагноза перилимфатической фистулы врач-отоларинголог руководствуется предъявляемыми пациентом жалобами, результатами опроса, контрольных лабораторных тестов, функциональных проб, при необходимости – лучевых методов исследования. На основе полученных данных проводится дифференциальная диагностика с синдромом Меньера, доброкачественным позиционным головокружением, лабиринтопатиями другой этиологии. Программа обследования больного состоит из следующих мероприятий:

  • Сбор анамнеза. При общении с пациентом отоларинголог уточняет наличие недавно перенесенных черепно-мозговых травм, операций в области височной кости, хронического среднего отита и воздействия факторов, способных вызывать резкие перепады внутричерепного давления, выясняет присутствие подобных расстройств среди близких родственников.
  • Общий и специальный осмотр. При физикальном обследовании пациента выявляются позитивные симптомы Туллио, Эннебера. Визуальный осмотр внешнего уха и барабанной перепонки не информативен за исключением фистул, вызванных хроническим отитом. У таких больных отоскопия выявляется гиперемия, отечность перепонки, отсутствие выраженного светового рефлекса и визуализации ручки молоточка.
  • Тональная пороговая аудиометрия. Исследование слуха дает возможность установить снижение порога восприятия звука, отвечающее смешанной тугоухости. На аудиограмме отображается костно-воздушный разрыв на средних и низких частотах при общем ухудшении как костной, так и воздушной проводимости. При изменении положения головы выраженность тугоухости может меняться.
  • Компьютерная стабилография. При обследовании пациента с помощью стабилографии выявляется невозможность удерживать статическое положение, указывающая на дисфункцию вестибулярного анализатора. Характер колебаний и их частота зависят от расположения и размеров фистулы, изменений давления в полости слухового канала.
  • Томография. На КТ височной кости при фистуле лабиринта может визуализироваться небольшой овальный или круглый дефект. Это исследование показано при невозможности провести дифференциацию с другими патологиями, используя ранее собранные данные. При необходимости дополнительно назначают МРТ височной области.

Лечение перилимфатической фистулы

Терапевтический подход зависит от выраженности клинических проявлений и результатов выполненной диагностики. Порядка 35-60% всех фистул малого и среднего размера закрываются самостоятельно или после консервативной терапии. Такие пациенты проходят лечение в амбулаторных условиях. При необходимости оперативного вмешательства больной госпитализируется в отделение отоларингологии. Комплекс медицинских мероприятий включает:

  • Консервативную терапию. Назначаются фармакологические средства, нормализирующие кровоснабжение внутреннего уха – витаминные комплексы, дезагреганты, спазмолитики. В зависимости от клинической ситуации дополнительно применяются мочегонные препараты, антидепрессанты, антибиотики. Важную роль играет ограничение физической активности.
  • Хирургическое лечение. Характер операции зависит от причин формирования фистулы, стажа заболевания, сопутствующих факторов. Распространенный вариант: тимпанотомия с закрытием дефекта соединительной, жировой тканью или хрящом. При наличии активного холестеатомного процесса прибегают к аттикоантромастоидотомии с удалением задней стенки слухового прохода и закрытием патологического отверстия при помощи аутотрансплантата.

Прогноз и профилактика

Прогноз для жизни и здоровья у большинства пациентов при условии устранения всех потенциальных этиологических факторов – благоприятный. При больших фистулах полноценность восстановления слуховой функции напрямую зависит от своевременности выполнения операции. Специфической профилактики в отношении этой патологии не существует. К основным превентивным мероприятиям относятся предотвращение травматических повреждений височной области, баротравм и акустических травм путем использования специальной защитной экипировки, исключение резких перепадов атмосферного давления, психоэмоциональных перегрузок и других факторов, вызывающих внутричерепную гипертензию, раннее полноценное лечение гнойных заболеваний среднего уха.

Литература
1. К вопросу об этиологии перилимфатических фистул лабиринта/ Янов Ю.К., Егоров В.И. – 2001 - №5.
2. Перилимфатические фистулы лабиринта в аспекте острой нейросенсорной тугоухости/ Егоров В.И., Козаренко А.В., Егоров С.В.// Российская оториноларингология.- 2008 - №51.
3. Черепно-мозговая травма. Клиническое руководство/ Коновалов А.Н., Лихтерман Л.Б., Потапов А.А. – 2002.
4. Перилимфатическая фистула как возможная причина тиннитуса у детей/ Савенко И.В., Бобошко М.Ю.// Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. - 2018 – Т. 97, №6.
Код МКБ-10
H83.1
Поделиться
Поделиться
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 2

Перилимфатическая фистула - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Отоларингология / Консультации в отоларингологии
от 500 р. 651 адрес
Отоларингология / Диагностика ЛОР-органов / Исследование слухового анализатора
от 100 р. 376 адресов
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ головы
от 2500 р. 131 адрес
Отоларингология / Диагностика ЛОР-органов / Эндоскопия ЛОР-органов
от 250 р. 80 адресов
Отоларингология / Операции на структурах уха / Операции при гнойном отите
74687 р. 30 адресов
Отоларингология / Операции на структурах уха / Операции при гнойном отите
96721 р. 28 адресов
Отоларингология / Диагностика ЛОР-органов / Исследование вестибулярного анализатора
от 550 р. 22 адреса
Отоларингология / Операции на структурах уха / Операции при гнойном отите
16775 р. 20 адресов
Диагностика / МРТ / МРТ головы
от 3500 р. 19 адресов
Отоларингология / Операции на структурах уха / Операции при гнойном отите
29333 р. 3 адреса

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении перилимфатической фистулы.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.