статья обновлена 16/12/2019
Обновлено 16/12/2019
5.93K просмотров

Концентрический склероз Бало (болезнь Бало)

Концентрический склероз Бало

Концентрический склероз Бало — острая специфическая форма рассеянного склероза, отличающаяся многослойным концентрическим строением демиелинизированных участков головного мозга. Клинические проявления аналогичны рассеянному склерозу, но имеют быстро и неуклонно прогрессирующее течение со смертельным исходом. Диагностируется при обнаружении на МРТ головного мозга специфичных очагов со структурой годичных колец дерева. Лечение включает кортикостероиды, цитопротекторы, нейрометаболиты, антиконвульсанты, плазмаферез, ЛФК, массаж, однако его эффективность недостаточна.

    МКБ-10

    G37.5 Концентрический склероз [Бало]
    Концентрический склероз Бало

    Общие сведения

    Концентрический склероз Бало — острая демиелинизирующая патология ЦНС, специфической особенностью которой является образование в белом веществе головного мозга очагов демиелинизации (разрушения миелина) в виде концентрических завитков и колец. Впервые описан венгерским патоморфологом Джозефом Бало в 1927 г. На вскрытии пациентки с клиникой острого рассеянного склероза Бало обнаружил участки разрушения белого мозгового вещества в виде концентрических слоев с сохранением в них неповрежденных аксонов. В соответствии с этой картиной автор дал заболеванию название периаксиальный лейкоэнцефалит. В последующем общеупотребляемым в неврологии стал термин «концентрический склероз Бало» или «болезнь Бало».

    Наряду с болезнью Марбурга, лейкоэнцефалитом Шильдера, оптикомиелитом Девика, болезнь Бало относится к редким формам рассеянного склероза. По состоянию на 1994 г. всего в мире было описано до 100 клинических случаев концентрического склероза. Заболевают преимущественно люди молодого возраста. Данный вариант рассеянного склероза отличается от его классической формы острым быстро прогрессирующим течением.

    Концентрический склероз Бало
    Концентрический склероз Бало

    Причины концентрического склероза Бало

    Этиология заболевания остается невыясненной, предположительно имеет мультифакторный характер, включающий и наследственную предрасположенность. Частое указание на манифестацию болезни после перенесенного инфекционного заболевания (преимущественно после ОРВИ), свидетельствует о ведущей роли инфекционных агентов (в основном вирусов) в запуске патологических процессов, приводящих к развитию болезни Бало. Отдельные исследования показывают первостепенную роль нейротропных вирусов герпеса 6-го типа.

    В отличие от классической формы рассеянного склероза основу патогенеза варианта Бало, вероятно, составляют иные процессы, которые и обуславливают формирование патогномоничной для концентрического склероза кольцевой демиелинизации. Однако до сих пор остается загадкой, о каких именно процессах, приводящих к повреждению олигодендроцитов, идет речь. Ряд исследователей пришли к выводу о ведущей роли гипоксических механизмов, хотя их генез пока остается неизвестен.

    Морфологически участки демиелинизации при склерозе Бало представляют собой кольцевидное чередование зон демиелинизации и церебральной ткани с сохраненным или восстановленным, благодаря ремиелинизации, миелином. Микроскопически определяется глубокая дегенерация олигодендроцитов, приводящая к их апоптозу (саморазрушению).

    Симптомы концентрического склероза Бало

    Манифестация заболевания происходит в молодом возрасте. Среди описанных в литературе случаев концентрического склероза встречались и бессимптомные формы, диагностированные по данным аутопсии. Часто в анамнезе заболевших имеется указание на предшествовавшее инфекционное заболевание или острую стрессовую ситуацию. Склероз Бало, как правило, характеризуется выраженным вариативным очаговым симптомокомплексом, развивающимся на фоне негрубых общемозговых проявлений. Последние могут быть представлены головной болью с тошнотой или без нее, вторичной генерализованной эпилепсией. Возможна астения.

    Наиболее типичная очаговая симптоматика включает признаки поражения пирамидных трактов (спастические парезы с гиперрефлексией и выпадением чувствительности, патологические стопные рефлексы) и экстрапирамидной системы (различные гиперкинезы). Зачастую отмечаются мозжечковая атаксия (шаткость, дисметрия и дискоординация, нистагм), когнитивные нарушения (снижение памяти, амнестическая афазия, органическая деменция), психические расстройства (депрессия, эйфория, истерический невроз). В большинстве случаев имеются нарушения зрительной функции по типу ретробульбарного неврита. У ряда пациентов наблюдался дебют болезни Бало с изолированных зрительных нарушений в виде выпадения половины поля зрения в обоих глазах (гемианопсии), у некоторых — с амнестической афазии (нарушения речи, выражающегося в затруднении вспоминания и подбора необходимого слова, а также в расстройстве понимания сложных высказываний).

    Диагностика концентрического склероза Бало

    В ходе диагностического поиска наряду с неврологическим осмотром и исследованием когнитивных функций проводится эхо-энцефалография, РЭГ и электроэнцефалография. Показана консультация офтальмолога. Проверка остроты зрения может выявлять ее снижение, однако у ряда пациентов острота зрения остается сохранной. При исследовании полей зрения возможно выявление гемианопсии, отдельных скотом (очаговых выпадений изображения в зрительном поле). Данные офтальмоскопии могут варьировать от практически нормальной картины глазного дна до выраженных признаков отека диска или атрофии зрительного нерва.

    Исследование цереброспинальной жидкости, взятой путем люмбальной пункции, обычно выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, концентрация белка в пределах нормы. Патогномоничные для классического рассеянного склероза и отражающие хронические аутоиммунные процессы в ЦНС олигоклональные IgG определяются лишь в 10% случаев болезни Бало.

    Ранее диагностировать концентрический склероз Бало было возможно только по результатам аутопсии. После внедрения в неврологическую практику МРТ неврологи получили возможность устанавливать диагноз прижизненно. Характерным для болезнь Бало является выявление на МРТ головного мозга патологических очагов со слоистой структурой, представленной чередованием кольцевидных гипо- и гиперинтенсивных зон, что напоминает рисунок годичных колец на спиле дерева. Дополнительное введение контраста в ходе МРТ дает возможность оценить активность демиелинизирующего процесса. Проведение ПЭТ головного мозга с метионином выявляет очаги его пониженного накопления, совпадающие с участками, визуализированными при МРТ, что позволяет исключить опухолевую природу выявленных очагов и подтвердить их демиелинизированный характер.

    Лечение и прогноз концентрического склероза Бало

    В настоящее время терапия идентична лечению рассеянного склероза в острой фазе. Применяют глюкокортикостероиды (метилпреднизолон, дексаметазон); начало лечения возможно с пульс-терапии метилпреднизолоном. Некоторые клиницисты используют сочетание кортикостероидов с митоксантроном. С целью поддержания трофики церебральных тканей параллельно назначают цитопротекторы, препараты тиоктовой (альфа-липоевой) кислоты, пентоксифиллин, гемодиализат из крови телят. При наличии показаний используют противоотечную терапию: сульфат магнезии, маннитол, маннит, фуросемид и т. п. Пациентам с судорожным синдромом дополнительно назначают антиконвульсанты (карбамазепин, вальпроевая кислота, диазепам). Возможно проведение дискретного плазмафереза. Профилактика контрактур суставов при парезах осуществляется с помощью ЛФК и массажа.

    Склероз Бало относится к неблагоприятным быстро прогрессирующим вариантам рассеянного склероза. Летальный исход наблюдается в период от нескольких месяцев до 1-2 лет от момента дебюта болезни. В литературе описаны единичные случаи улучшения состояния пациентов на фоне интенсивной глюкокортикоидной терапии.

    Код МКБ-10
    G37.5
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 4 /5
    оценок: 3

    Концентрический склероз Бало - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Неврология / Консультации в неврологии
    от 500 р. 962 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 650 р. 511 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 2000 р. 333 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / УЗИ в неврологии
    от 500 р. 187 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 600 р. 127 адресов
    Офтальмология / Консультации в офтальмологии
    от 500 р. 641 адрес
    Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза
    от 140 р. 476 адресов
    Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Офтальмологические тесты
    от 100 р. 288 адресов
    Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Офтальмологические тесты
    от 100 р. 268 адресов
    Диагностика / МРТ / МРТ головы
    от 1500 р. 69 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении концентрического склероза Бало.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2020
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!