Энцефалит Бикерстаффа (Стволовой энцефалит)

Энцефалит Бикерстаффа (ЭБ, стволовой энцефалит) представляет собой аутоиммунную нейропатию и одну из самых частых причин острого вялого тетрапареза. Впервые данная патология была описана в 1951 году британским неврологом Э. Бикерстаффом. В те годы предполагалось, что болезнь характеризуется мезэнцефалитом и ромбоэнцефалитом. Распространенность ЭБ составляет приблизительно 0,34-1,9 на 100 тыс. населения. Несколько чаще страдают мужчины. Средний возраст начала заболевания – 35-40 лет.

Точный этиологический фактор развития энцефалита Бикерстаффа, как и других форм СГБ, остается неизвестным. Примерно в 2/3 случаев обнаруживается ассоциация с перенесенной ранее инфекцией. Чаще других провоцирующим фактором выступает инфицирование Campylobacter jejuni. Предполагается, что имеет место молекулярная мимикрия между липополисахаридами клеточной мембраны бактерии и ганглиозидами (структурным компонентом миелиновой оболочки).

Также энцефалит Бикерстаффа может провоцироваться гемофильной палочкой, микоплазмой, вызывающей атипичную пневмонию, некоторыми вирусами (ЦМВ, вирусом Эпштейн-Барра). Известны случаи развития ЭБ, ассоциированного с инфекцией SARS-CoV-2. Существует генетическая предрасположенность к энцефалиту Бикерстаффа. В ходе молекулярно-генетических исследований была обнаружена корреляция между наличием антигенов HLA-54, HLA-CW1, HLA-DQB*3 и повышенным риском возникновения аутоиммунных нейропатий, в том числе и ЭБ.

Еще до конца не изучены тонкости патогенеза энцефалита Бикерстаффа. Иммуноопосредованная нейропатия возникает следующим образом: вследствие сходства антигенной структуры совместно с антиинфекционными антителами синтезируются антитела к ганглиозидам миелина (анти-GQ1b). Данные ганглиозиды преимущественно представлены в некоторых черепно-мозговых нервах – глазодвигательном, блоковом, отводящем, языкоглоточном. Этим объясняются офтальмоплегические проявления и стволовая симптоматика заболевания.

Патогенетические механизмы возникновения атаксии не совсем ясны. Помимо повреждения нервной ткани аутоантителами также происходит активация Т-клеточной системы иммунитета, а именно проникновение иммунных клеток (Т-лимфоцитов и макрофагов) через гематоэнцефалический барьер и взаимодействие с аутоантигенами нейронов и шванновских клеток. Об этом свидетельствует инфильтрация эндоневрия Т-лимфоцитами при патоморфологическом исследовании.

Жалобы при энцефалите Бикерстаффа

Клинические признаки стволового энцефалита развиваются достаточно быстро. Сначала появляются головная боль, головокружение, шаткость при ходьбе. Характерный симптом – двоение в глазах (диплопия) или опущение век (птоз). Далее присоединяются сонливость, слабость мышц лица, слабость в конечностях, вплоть до пареза или плегии.

О поражении стволовой части ГМ свидетельствует нарушение речи, затруднение при глотании, симптомы орального автоматизма. По мере прогрессирования заболевания нарушается сознание в виде дезориентации, ухудшении реакции на различные раздражители. Нередко возникают тазовые расстройства – недержание мочи и непроизвольная дефекация.

Наиболее частым осложнением энцефалита Бикерстаффа выступает вялый пара- или тетрапарез, из-за которого больной утрачивает способность к самостоятельному передвижению или самообслуживанию. При дыхательной недостаточности, вызванной повреждением афферентных проводящих путей ретикулярной формации и слабостью дыхательной мускулатуры, показано подключение к аппарату ИВЛ. При поражении нервных ядер сосудодвигательного центра стволовой части мозга может наступить остановка сердца. Нарушение сознания в некоторых случаях может доходить до сопора и коматозного состояния.

Курацией больных с энцефалитом Бикерстаффа занимаются врачи-неврологи. Не существует какого-либо специфического теста для точной постановки данного диагноза, поэтому очень важно оценивать комплексную картину. При сборе анамнеза обязательно нужно выяснить, предшествовало ли появлению неврологической симптоматике инфекционное заболевание. При неврологическом осмотре отмечается нистагм, разгибательные подошвенные рефлексы (Бабинского), рефлексы орального автоматизма. Назначается дополнительное обследование, включающее:

• Иммунологические исследования. Наиболее специфичными для ЭБ являются анти-GQ1b, они отмечаются приблизительно у 70% больных. Также могут выявляться другие антиганглиозидарные антитела – анти-GM, анти-GD1a, к галактоцереброзиду, к сульфатиду и пр. Однако у трети пациентов не удается обнаружить никаких аутоантител.
• МРТ. На МРТ головного мозга отмечаются гиперинтенсивные сигналы на Т2-взвешенных изображениях в области подкорковых ядер, диффузные изменения.
• ПЭТ. При проведении ПЭТ и совмещенной церебральной ПЭТ-КТ выявляются участки повышенного накопления радиофармпрепарата (18-фтор фтордезоксиглюкозы) в области таламуса, что свидетельствует о замедленном метаболизме этой зоны мозга.
• Анализ ликвора. При исследовании цереброспинальной жидкости может быть выявлена лишь неспецифическая белково-клеточная диссоциация

Дифференциальная диагностика

Важное место имеет дифференциальная диагностика. В некоторых случаях довольно сложно отличить энцефалит Бикерстаффа от других разновидностей СГБ, особенно учитывая, что возможны перекрестные синдромы (overlap-синдром). Также нужно дифференцировать ЭБ с такими заболеваниями, как инсульт в стволе головного мозга, рассеянный энцефаломиелит, инфекционные энцефалиты (клещевой энцефалит, болезнь Лайма, токсоплазмоз).

МРТ головного мозга при энцефалите Бикерстаффа

Лечение пациентов после установления диагноза ЭБ должно проводиться только в условиях неврологического стационара под постоянным наблюдением специалистов. В дальнейшем, после стабилизации состояния, больной переводится на лечение в условиях дневного стационара либо амбулаторно. Основные принципы терапии энцефалита Бикерстаффа не отличаются от таковых при СГБ и включают:

• Плазмаферез. Данная процедура экстракорпоральной гемокоррекции позволяет удалить из системного кровотока аутоантитела, поражающие нервную систему больного. После сеанса плазмафереза отмечается значительное восстановление чувствительности и двигательной активности. В более тяжелых случаях проводится плазмообмен.
• Иммуноглобулин. С целью связывания и нейтрализации аутоантител применяется внутривенное введение человеческого иммуноглобулина, после инъекции которого наступает достаточно быстрый регресс симптоматики и очаговых изменений.
• Иммуносупрессанты. В качестве дополнительной терапии могут быть добавлены глюкокортикостероиды. Предпочтительна пульс-терапия.
• Моноклональные ЛС. Генно-инженерные биологические препараты (анти-CD20) назначаются при резистентности к иммуноглобулину и плазмаферезу.

Прогноз энцефалита Бикерстаффа при своевременном назначении патогенетической терапии чаще всего благоприятный. У многих больных удается добиться полного восстановления неврологического дефицита в течение 6 месяцев. Возможны остаточные дефекты в виде дизартрии, частичного пареза мимической мускулатуры, умеренного тетрапареза с затруднением ходьбы. При отсутствии или запоздалом лечении причинами смерти выступают остановка сердечной или дыхательной деятельности.

Методов первичной профилактики не разработано. Этиотропное лечение инфекций, которые могут спровоцировать развитие энцефалита Бикерстаффа (антибактериальное, противовирусное), может рассматриваться в качестве предупредительной меры, однако исследовательских работ в данном направлении, не проводилось. Для вторичной профилактики больным в течение года рекомендуется воздержаться от вакцинаций, чтобы не провоцировать избыточную активацию иммунной системы, что может привести к рецидиву заболевания.