Синдром Богорада (Болезнь крокодиловых слез, Синдром пароксизмальной лакримации)

Синдром Богорада (болезнь крокодиловых слез, синдром пароксизмальной лакримации) впервые был описан в 1928 году белорусским невропатологом Ф. А. Богорадом. Ученый сравнивал слезотечение при данном заболевании с выделением слез крокодилом при пожирании жертвы. Распространенность патологии в общей структуре офтальмологических заболеваний составляет 5:10 000 населения. Соотношение встречаемости врожденной формы по отношению к приобретенной – 1:5. Болезнь наблюдается у 6-30% пациентов с лицевой невралгией. В 30% случаев этиологию заболевания установить не удается. Лица мужского и женского пола страдают с одинаковой частотой. Заболевание распространено повсеместно.

Этиология заболевания до конца не изучена. Описаны случаи, когда непроизвольное выделение слез возникало после поражения лицевого, реже – пареза отводящего нерва. Основными причинами синдрома Богорада являются:

• Прием лекарственных средств. Врожденная форма патологии развивается в случае приема матерью противозачаточных препаратов в первом триместре беременности.
• Тератогенное влияние. Возникновение болезни в неонатальном периоде часто вызвано действием тератогенных факторов при беременности, к которым относится ультрафиолетовое излучение, употребление спиртных напитков и наркотиков.
• Травматическое повреждение. Пароксизмальное слезотечение встречается у пациентов после травмы с нарушением целостности лицевого, верхнего слюнного или отводящего нерва.
• Ятрогенное воздействие. Причиной болезни может выступать интраоперационное повреждение нервных волокон. Клиническая картина синдрома развивается в раннем, реже позднем послеоперационном периоде.

Появлению симптомов при данной патологии предшествует прием пищи или сильные запахи. Доказано, что жевательные движения без специфического раздражителя или эмоциональная лабильность не вызывают симптоматики. При параличе лицевого нерва слезотечение провоцирует прорастание волокон барабанной струны по секреторным нервным путям слезной железы. Зона поражения локализуется над коленчатым узлом. Согласно другой патогенетической теории, развитие синдрома обусловлено прорастанием нервных волокон в паренхиму слезной железы. Ученые полагают, что в основе патогенеза лежит регенерация нервных волокон после паралича или травматических повреждений. При врожденном варианте формируются патологические связи в ядрах не только лицевого, но и отводящего и верхнего слюнного нервов. В неврологии синдром рассматривают как «ливне-лакримальный» рефлекс.

Вне зависимости от формы синдрома Богорада в большинстве случаев симптомы возникают с одной стороны. Пациенты предъявляют жалобы на повышенное слезотечение, которое часто сочетается с чрезмерным слюноотделением. Развитие симптоматики провоцирует приём пищи. Твёрдые, горячие и пряные пищевые продукты вызывают более интенсивную слезопродукцию. Реже клинические проявления провоцирует сильный запах. При тяжелом течении синдрома больные отмечают развитие светобоязни, раздражение кожных покровов лица. При повреждении лицевого нерва выявляется нарушение функционирования мимических мышц на стороне поражения, проявляющееся опущением брови, уголка рта, сглаживанием складок на лбу, неполным закрытием глаза.

При врожденной форме первые признаки заболевания родители обнаруживают еще в периоде новорожденности. Симптоматика развивается во время кормления младенца. Это приводит к повышенной нервной возбудимости ребенка, которая проявляется плачем, раздраженностью. Часто патология сочетается с другими аномалиями (лагофтальм, микрофтальм). Если болезнь вызвана парезом отводящего нерва, помимо повышенного слезотечения возникает снижение слуха, деформация ушных раковин. У большинства пациентов определяется асимметрия лица, которая прогрессирует по мере роста детей. Заболевание существенно снижает качество жизни пациентов.

Патология может осложняться вторичным выворотом века (эктропион). Из-за повышенной слезопродукции наблюдается высокая вероятность возникновения дакриоцистита. Пациенты более подвержены риску развития бактериального бактериального кератита, дегенеративно-дистрофических изменений роговой оболочки. Тяжелое течение болезни сопровождается вторичным конъюнктивитом. У лиц с врожденной формой нарушение иннервации верхнего века ведет к возникновению лагофтальма. Описаны случаи гиперкератоза, вызванного постоянным раздражением кожи. Реже патологический процесс распространяется на веки с последующим развитием блефарита.

Диагностика синдрома обычно не вызывает затруднений. Постановка диагноза базируется на анамнестических сведениях, результатах визуального осмотра и инструментальных исследований. Комплекс специальных методов обследования включает:

• МРТ головы. Магниторезонансная томография дает возможность визуализировать уровень и характер повреждения отводящего или лицевого нерва, выявить патологические синехии. Исследование применяется для определения дальнейшей лечебной тактики.
• Тест Ширмера. Проба позволяет определить интенсивность продукции слезной жидкости. Нормальное слезоотделение при отсутствии раздражителей и повышенное в ответ на прием пищи дает основания заподозрить у пациента пароксизмальную лакримацию.
• Электромиография. Метод применяется для изучения информации о функциональном состоянии проводящих путей путем оценки активности отдельных мышечных волокон, которые им иннервируются.
• Электронейрография. При помощи данной методики можно изучить характер повреждения нервных волокон, степень и локализацию зоны поражения. Исследование проводится в динамике для оценки эффективности лечения.
• Биомикроскопия глаза. Диагностическая процедура применяется с целью выявления вторичных изменений со стороны переднего отдела органа зрения. При длительном течении патологии визуализируется гиперемия орбитальной конъюнктивы, участки изъязвления роговицы.

Дифференциальная диагностика проводится с повышенной слезопродукцией при синдроме сухого глаза. При ксерофтальмии симптоматика развивается компенсаторно из-за высокой сухости конъюнктивы. Инстилляции препаратов искусственной слезы позволяют устранить клинические проявления.

Лечение пациентов проводится неврологом, однако во всех случаях необходима консультация офтальмолога и нейрохирурга. Тактика ведения пациентов с синдромом Богорада зависит от выраженности клинических проявлений и формы заболевания. Этиотропная терапия не разработана. Основные методы лечения включают:

• Блокирование парасимпатической иннервации. С лечебной целью пациентам вводится небольшое количество ботулотоксина типа А непосредственно в слезную железу. Методика позволяет устранить слезотечение при действии аромата или вкуса пищи.
• Пластику лицевого нерва. При синдроме Богорада показано удаление патологических ветвлений лицевого нерва. Дополнительно осуществляется аутотрансплантация нервных волокон у больных с нарушением их целостности на отдельных участках.
• Витаминотерапию. Является обязательной частью комплексной терапии. Пациентам показан прием витаминов группы С, В и Р.

Лечение приобретенной формы предполагает терапию основного заболевания. С целью профилактики развития вторичных осложнений применяют миорелаксанты, массаж мимических мышц лица. При отсутствии эффекта показано введение лекарственных средств из группы транквилизаторов.

Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций благоприятный. У пациентов с приобретенной формой патологии эффективность лечения выше, чем у людей с врожденным синдромом. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика врожденного варианта сводится к исключению воздействия тератогенных факторов и приема противозачаточных средств в течение всего периода беременности. Во взрослом возрасте с профилактической целью необходимо использовать средства индивидуальной защиты при работе на производстве (каски, маски, очки), соблюдать правила техники безопасности.