статья обновлена 16/05/2022
Обновлено 16/05/2022
559 просмотров

Лимфома ЦНС

Лимфома ЦНС

Лимфома центральной нервной системы — редкое новообразование, поражающее ткани головного и спинного мозга, заднюю стенку глаза. Клиническая картина зависит от локализации процесса, включает общемозговые симптомы, парезы, нарушения координации, расстройства зрения. Диагностика осуществляется с применением методов нейровизуализации, анализа спинномозговой жидкости, гистологического исследования биоптата. В лечении активно используется терапия химиопрепаратами, облучение мозга и их сочетание. При одиночном характере опухоли возможно нейрохирургическое вмешательство.

Общие сведения

Лимфома ЦНС впервые выделена в отдельную нозологию в 1974 г. Относится к злокачественным новообразованиям, составляет около 4% опухолей центральных органов нервной системы. По статистическим данным, распространенность патологии находится на уровне 0,5-0,75 случая на 100 тысяч пациентов. Последнее время наблюдается увеличение заболеваемости, связанное с ростом иммуносупрессивных состояний. Риск возникновения лимфомы ЦНС у больных СПИДом составляет 4-6%, при врожденном иммунодефиците — 4%. Средний возраст заболевших среди иммунокомпетентных лиц — 62 года. Возрастная медиана у пациентов с врожденным иммунодефицитом составляет 10 лет. Гендерная предрасположенность не наблюдается.

Лимфома ЦНС
Лимфома ЦНС

Причины

Этиология возникающих в ЦНС лимфом не определена. У иммунокомпрометированных пациентов выявляют следы вируса Эпштейна-Барр и герпеса VI типа, также характерных для лимфоидных опухолей другой локализации. Однако роль данных вирусов в возникновении заболевания не доказана. Ведется дальнейший поиск триггеров, обуславливающих появление патологических, активно делящихся лимфоцитов. Среди установленных факторов риска выделяют следующие иммуносупрессивные состояния:

  • Наследственные иммунодефициты: синдром Луи-Бар, синдром Вискотта–Олдрича, селективный дефицита Ig A и другие.
  • ВИЧ-инфекция: у больных поражается Т-клеточная составляющая иммунитета.
  • Аутоиммунная патология: системная красная волчанка, ревматоидный артрит.
  • Состояния после трансплантации: иммуносупрессия создается медикаментозно для предотвращения реакции отторжения трансплантата.

Патогенез

Большинство лимфом ЦНС являются экстранодулярными, первично развивающимися в церебральных тканях без предварительного образования в лимфатическом узле. С целью объяснения их возникновения в нервной ткани, не имеющей лимфоидных образований, были выдвинуты 2 гипотезы. Первая предполагает проникновение лимфоцитов в мозговые структуры под действием неких триггеров, которыми могут служить вирусные инфекции. Попадая в нервные структуры, лимфоциты изменяют свои свойства и дают начало патологическому клеточному клону. Вторая гипотеза предполагает формирование опухолевого лимфоцитарного клона в отдалении, с последующей миграцией в ЦНС.

90% лимфом ЦНС состоят из трансформированных В-лимфоцитов. В большинстве случаев предшественниками опухолевых клеток являются В-лимфоциты герминогенного центра, реже — постгерминогенные активированные лимфоциты. В ряде случаев патологические лимфоциты пропитывают стенки церебральных сосудов, давая картину васкулита.

МРТ головного мозга. Лимфома ЦНС
МРТ головного мозга. Лимфома ЦНС

Классификация

Единая классификация лимфом ЦНС не разработана. В современной клинической нейроонкологии новообразования разделяют морфологически, по характеру распространения и расположению.

  • По иммунофенотипу подавляющее большинство образований представляют собой неходжкинские лимфомы. Лимфома Ходжкина, лимфобластные и Т-клеточные лимфомы наблюдаются значительно реже.
  • По распространенности процесса в ЦНС образования могут быть одиночными, инфильтративными и множественными.
  • По локализации различают церебральные и спинномозговые лимфомы. Первые составляют подавляющее большинство и классифицируются на полушарные, лептоменингеальные, лимфомы мозолистого тела. Поражения спинного мозга составляют менее 1%.

Симптомы лимфомы ЦНС

Клиническими проявлениями выступают неспецифические общемозговые и очаговые симптомы. У большинства больных заболевание манифестирует признаками поражения ЦНС в виде головных болей, психоневрологических изменений, сонливости и расстройств сознания. Возможны когнитивные нарушения, дискоординация. Эписиндром возникает в 10% случаев. У трети больных отмечаются симптомы интракраниальной гипертензии: интенсивные цефалгии, тошнота, чувство «тяжести» на глазах. Расположение очагов в задних отделах глазного яблока сопровождается зрительной дисфункцией, экзофтальмом, офтальмоплегией.

Спинномозговая форма проявляется мышечной слабостью, выпадением двигательной функции с последующим присоединением сенсорных нарушений и болевого синдрома. Лептоменингеальное поражение протекает с сенсомоторными расстройствами лицевой области, корешковым синдромом с локализацией в люмбосакральном отделе. Наблюдается нижний парапарез, расстройство мочеиспускания, гидроцефалия. Типичные для лимфом другой локализации подъемы температуры тела, потливость, снижение массы тела не наблюдаются.

Осложнения

Являясь объемным образованием, лимфома ЦНС по мере роста приводит к масс-эфекту с повышением ликворного давления и гидроцефалией. Последняя опасна дислокацией мозга с ущемлением его тканей. Локализуясь по ходу мозговых сосудов и прорастая их, опухоль может приводить к нарушению целостности сосудистой стенки и геморрагическому инсульту. Возможна диссеминация опухолевых клеток с образованием вторичных очагов в ЦНС.

Диагностика

Выявление общемозговых симптомов и очаговых выпадений в неврологическом статусе позволяет врачу-неврологу заподозрить новообразование ЦНС и его предположительную локализацию. Подтверждение диагноза возможно по результатам нейровизуализирующих обследований, для верификации опухоли требуется морфологическое исследование. В перечень необходимых обследований при подозрении на лимфому входит:

  • Нейровизуализация. Церебральная КТ или МРТ позволяют оценить размер и расположение новообразования, степень дислокации серединных структур. В пользу лимфомы ЦНС говорит многоочаговость процесса, кольцевидное контрастирование, значительный перифокальный отек.
  • Офтальмологическое обследование. Необходимо больным, имеющим зрительные расстройства. Выявляет экзофтальм, повышенное внутриглазное давление, застойные явления при офтальмоскопии.
  • КТ всего тела. Необходимо для поиска первичного очага, локализующегося вне ЦНС. Его обнаружение свидетельствует о вторичном характере мозговой лимфомы.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Забор материала производиться путем спинномозговой пункции. В половине случаев в ликворе определяется повышение белка, плеоцитоз с большим количеством реактивных лимфоцитов, наличием опухолевых клеточных элементов.
  • Гистологическое исследование. Забор тканей опухоли предпочтительно производить путем стереотаксической биопсии, позволяющей минимизировать опасность диссеминации. При микроскопии типичная цитологическая картина представлена скоплением патологически трансформированных лимфоидных клеток со светлыми ядрами, окруженных зрелыми лимфоцитами. Иммунофенотипирование лимфомы ЦНС позволяет установить ее гистологический тип, степень зрелости клеток, спрогнозировать развитие заболевания.

Дифференциальная диагностика

Необходимо дифференцировать лимфому ЦНС с другими объемными образованиями:

Дифференцировка осуществляется по характерным особенностям МРТ. Для глиобластомы типичны некротические очаги центральной локализации, отсутствующие у лимфомы. С целью исключения метастатического характера новообразования производится поиск первичной опухоли экстраневральной локализации. Церебральный абсцесс характеризуется четким контуром. Лимфому ЦНС следует также отличать от нейросаркоидоза, лейкоэнцефалопатии, демиелинизирующих заболеваний, в пользу которых будет свидетельствовать диффузно-многоочаговый характер поражения.

Химиотерапия опухолей ЦНС
Химиотерапия опухолей ЦНС

Лечение лимфомы ЦНС

Консервативная терапия

Лимфомы чувствительны к химиотерапии и облучению. Текущие рекомендации по лечению основаны на нескольких проспективных исследованиях, однако в связи с редкой встречаемостью опухоли последние имеют небольшой размер выборки. Терапия осуществляется индивидуально в соответствии с характером поражения, возрастом пациента, преморбидным фоном. К наиболее популярным методикам относятся:

  • Монотерапия цитостатиками. Проводится одним цитостатическим препаратом. Приводит к полной ремиссии у 30-40% больных. Побочными эффектами выступает почечная, печеночная недостаточность, гематологические нарушения, пневмонит.
  • Комбинированная химиотерапия. Применение сочетания двух цитостатиков, способных проникать через гематоэнцефалический барьер, дает лучший ответ на терапию. К недостаткам метода относится его высокая токсичность.
  • Лучевая терапия. Фракционное облучение мозга у большинства больных приводит к быстрой ремиссии. Однако, характерно раннее возникновение рецидивов. Средняя продолжительность жизни пациентов составляет 1-1,5 года.
  • Сочетанная терапия. Лечение включает химио- и радиотерапию. Данное сочетание позволяет продлить жизнь пациента, но обладает высокой нейротоксичностью, приводящей к лейкоэнцефалопатии с кортикальной атрофией. В таких случаях наблюдаются тяжелые когнитивные нарушения, нарушения походки, недержание мочи, возникает необходимость ухода за больным.

Хирургическое лечение

Резекция может улучшить выживаемость без прогрессирования у пациентов с одиночными поражениями. Диффузное прорастание лимфомы ЦНС в окружающие ткани, ее локализация в глубинных церебральных структурах делает нейрохирургическое лечение малоэффективным. Оперативное вмешательство может способствовать распространению опухолевых лимфоцитов с возникновением множественных рецидивов. Медиана выживаемости таких больных после оперативного лечения без применения других методов не превышает 4 месяца.

Экспериментальное лечение

Возможно применение иммунотерапии ингибиторами контрольных точек. В современной нейроонкологии рассматривается использование препаратов, препятствующих передаче сигналов В-клеточного рецептора и таким образом влияющих на пролиферацию клеток лимфомы, Препараты первой группы были связаны со значительной токсичностью у некоторых пациентов. Пришедшие им на смену средства менее токсичны, но и менее активны. В настоящее время ведется поиск способов повышения их активности.

Прогноз и профилактика

Лимфома ЦНС представляет собой высокозлокачественное новообразование со средней выживаемостью от недель до месяцев, если лечение является только симптоматическим. При противоопухолевой терапии 5-летняя выживаемость составляет 31%. Пожилой возраст, плохое клиническое состояние, повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости, вовлечение глубоких церебральных отделов, спинальное поражение связаны с более неблагоприятным прогнозом. Профилактика сводится к предупреждению и своевременному лечению приводящих к иммунодефициту заболеваний.

Литература
1. Первичные лимфопролиферативные заболевания центральной нервной системы/ Губкин А.В., Звонков Е.Е., Кременецкая В.А. и др.// Клиническая онкогематология. - 2008. - 4(1).
2. Современные представления об этиологии, патогенезе, диагностике и методах лечения первичной диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомы центральной нервной системы/ С.В. Волошин, Ю.А. Криволапов, А.В. Шмидт, В.А. Шуваев, М.С. Фоминых, К.М. Абдулкадыров// Онкогематология. - 2013. - 2.
3. The Diagnosis and Treatment of Primary CNS Lymphoma/ von Baumgarten L, Illerhaus G, Korfel A, Schlegel U, Deckert M, Dreyling M.// Deutsches Arzteblatt international. - 2018. - 115(25).
4. Primary CNS Lymphoma/ Grommes, C., DeAngelis, L. M.// Journal of clinical oncology : official journal of the American Society of Clinical Oncology. - 2017. - 35(21).
Код МКБ-10
C81
C82
C83
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 1

Лимфома ЦНС - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии
от 150 р. 1721 адрес
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
от 1000 р. 564 адреса
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза
от 140 р. 498 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
от 2300 р. 492 адреса
Онкология / Противоопухолевая терапия / Химиотерапия
11961 р. 56 адресов
Онкология / Противоопухолевая терапия / Химиотерапия
16426 р. 39 адресов
Онкология / Противоопухолевая терапия / Лучевая терапия
31131 р. 18 адресов
Диагностика / ПЭТ-КТ
от 30000 р. 18 адресов
Онкология / Противоопухолевая терапия / Химиотерапия
45353 р. 16 адресов
Неврология / Операции на головном мозге / Операции при опухолях головного мозга
104309 р. 10 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении лимфомы ЦНС.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

Нервные болезни

АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2022
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!