Синдром Чарлина

Синдром Чарлина (болезнь назоцилиарного нерва) впервые был описан в 1931 году чилийским офтальмологом К. Чарлином. Распространенность заболевания в общей структуре болезней ЛОР-органов составляет 1:25 000 населения. У 4,1% пациентов боль в области лица обусловлена именно патологией носоресничного нерва. Первые клинические проявления развиваются в возрасте 35-40 лет. Описаны единичные случаи возникновения симптоматики в неонатальном периоде. 70,7% больных отмечают осенне-зимнюю сезонность развития приступов. Представители мужского и женского пола болеют с одинаковой частотой. Географические особенности распространения не изучены.

Этиология заболевания напрямую связана с невралгией носоресничного нерва. Часто синдром развивается на фоне сифилиса, туберкулеза, метаболических расстройств, гриппа. Причинами возникновения патологии выступают:

• Гипертрофия средней носовой раковины. Присутствует сдавление нервных волокон увеличенной носовой раковиной, что ведет к поражению терминальных ветвей. В большинстве случаев эта патология является фактором риска развития гиперпатической формы заболевания.
• Искривление перегородки носа. Анатомически обусловленное сужение носового хода приводит к нарушению ветвления нервных волокон, что проявляется стабильной клиникой болезни.
• Аденоидные вегетации. Увеличение в размере глоточной миндалины становится причиной компрессии нервного ствола, сопровождающейся выраженным болевым синдромом и типичной симптоматикой со стороны органа зрения.
• Фокальные инфекции. Развитие невралгии часто связано с распространением патологического процесса с рядом расположенных очагов инфекции (кариес, синусит).
• Травматические повреждения. К невралгии могут приводить травмы лицевого отдела черепа или глазницы, которые происходят в быту и при несоблюдении правил безопасности в условиях производства.
• Ятрогенное воздействие. Заболевание развивается в позднем послеоперационном периоде у пациентов, которым проводились хирургические вмешательства из-за болезней или аномалий развития ЛОР-органов. Интраоперационно зачастую повреждаются терминальные нервные ветви, что приводит к стертому гиперпатическому варианту.
• Хронические воспалительные процессы. При хроническом воспалении верхнечелюстной пазухи существует высокий риск вторичного поражения носоресничного нерва, что проявляется типичной клиникой синдрома Чарлина.

Ведущая роль в механизме развития отводится поражениям носоресничного нерва. Назоцилиарный нерв – это наиболее крупная ветвь, которая отходит от первой ветви ствола тройничного нерва. Длинные и короткие нервные волокна иннервируют глазное яблоко. Передний решетчатый нерв обеспечивает иннервацию слизистой оболочки переднего отдела латеральной стенки носовой полости, кожных покровов крыльев и верхушки носа, задний – слизистой оболочки клиновидной и задней стенки пазухи решетчатой кости. На фоне столь обширной зоны иннервации при невралгии назоцилиарного нерва возникает ряд симптомов, которые на первый взгляд не связаны между собой.

Синдром Чарлина – приобретенная патология. Врожденные случаи не описаны, однако в ряде случаев удается проследить генетическую предрасположенность к развитию болезни. С клинической точки зрения заболевание классифицируют на следующие формы:

• Типичная невралгическая. Развивается при повреждении основного нервного ствола, проявляется классической симптоматикой невралгии. У большинства пациентов удается выявить триггерные точки.
• Стертая гиперпатическая. Возникает при поражении мелких концевых ветвей. Для данного варианта характерны атипичные невропатические ощущения, среди которых доминируют гиперпатия и дизестезия. Триггерную точку обнаружить невозможно, однако возникают зоны гипестезии.

Длительное время заболевание протекает в латентной форме, клиническая симптоматика отсутствует. Затем пациенты отмечают внезапное появление приступообразной боли в области орбиты, иррадиирующей в окологлазничную область, соответствующую половину лица. Возникновение приступа больные часто связывают с раздражением боковой стенки полости носа, которое наблюдается при сдавливании крыла носа, приеме пищи. Средняя продолжительность болевого синдрома составляет 10-60 минут, редко боль длится неделями. В межприступном периоде симптоматика отсутствует. Пациенты сообщают, что боли проецируются исключительно в область глазного яблока или же возникает диффузная болезненность всей половины лица. Обострение болевого синдрома может сопровождаться диспепсическими расстройствами (тошнотой). В редких случаях в разгар приступа возникает рвота.

Для патологии характерны жалобы на повышенное слезотечение, фотофобию, блефароспазм. Больные отмечают появление обильных выделений и ощущение заложенности носа. На стороне поражения обнаруживается гиперестезия кожных покровов. Возможно образование небольших пузырьков, заполненных серозным содержимым и напоминающих герпетические высыпания. Над ноздрей и в области верхневнутреннего угла орбиты возникает чувство сильного жжения. Конъюнктива гиперемирована. Выраженность симптомов не всегда коррелирует со степенью тяжести органических изменений. Болезнь сопровождается рассеянной неврологической симптоматикой. Более 50% пациентов отмечают лабильность артериального давления. Длительное течение заболевания существенно снижает качество жизни и уровень социальной адаптации больных.

Передний экссудативный увеит при синдроме назоцилиарного нерва осложняется серозной отслойкой сетчатки и отеком диска зрительного нерва. Нарушение иннервации переднего сегмента глаза приводит к ксерофтальмии. Пациенты подвержены риску развития бактериальных и инфекционных осложнений (конъюнктивит, кератит, ирит). При ухудшении иннервации слизистой оболочки носовой полости на обширном участке высока вероятность снижения обоняния (аносмия). Распространенное осложнение – атрофический ринит, риносинусит. Патология сопровождается развитием дисмимии, которая не связана с дизэмбриогенетическими стигмами.

Постановка диагноза основывается на анамнестических данных, результатах физикального осмотра и специальных методов обследования. Основной диагностический тест представлен лидокаинизацией слизистой оболочки передних отделов носовой полости. Пробу принято считать положительной, если удается купировать болевой синдром в течение двух минут. Инструментальные методы диагностики включают:

• Биомикроскопию глаза. Визуализируется гиперемия конъюнктивы. На поверхности роговой оболочки обнаруживаются дегенеративно-дистрофические изменения вплоть до формирования глубоких язвенных дефектов.
• Офтальмоскопию. При осмотре глазного дна определяются признаки поражения увеального тракта в виде скопления экссудата в заднем сегменте, мелкоточечных очагов кровоизлияний.
• Переднюю риноскопию. Отмечается гиперемия и отечность слизистой оболочки в передних отделах носовой полости. При длительном течении патологии образуются зоны атрофии.
• МРТ головы. Позволяет выявить область, в которой нарушена целостность носоресничных нервных волокон. Магнитно-резонансная томография часто дает возможность визуализировать патологические очаги и установить этиологию заболевания.

Дифференциальная диагностика проводится с невралгией крылонебного или ресничного сплетения. При изолированном повреждении ресничного узла (синдром Оппенгейма) наблюдаются симптомы поражения только со стороны глаза. Отличительная черта невралгии крылонебного узла – локализация патологических изменений в заднем отделе полости носа. Лечение патологии осуществляется неврологом. Дополнительно показана консультация офтальмолога и отоларинголога.

Всем пациентам необходимо провести санацию регионарных очагов инфекции. Этиотропная терапия основного заболевания позволяет купировать симптомы болезни Чарлина. Консервативная терапия типичной невралгической формы базируется на применении:

• Антиэпилептических средств. Карбамазепин оказывает выраженное анальгезирующее действие при невралгии носоресничного нерва. В основе механизма действия лежит снижение скорости синаптической передачи импульса.
• Местных анестетиков. Показано местное использование раствора лидокаина. Лекарственное средство обладает выраженным местноанестезирующим эффектом. При необходимости препарат можно применять инстилляционным путем.

Если причина заболевания кроется в местных изменениях полости носа, то для ликвидации болевого синдрома слизистую оболочку нижней носовой раковины смазывают растворами анестетиков в комбинации с адреналином. В лечении стертой гиперпатической формы используются:

• Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Препараты позволяют купировать локальные воспалительные изменения, снизить выраженность болевого синдрома. Применяются в форме назального спрея и глазных капель. При низкой эффективности пероральных НПВС назначаются глюкокортикостероиды.
• Лидокаиновый спрей. Вне зависимости от этиологии проводятся ежедневные инстилляции спрея в пораженную половину носа. Продолжительность использования лекарственного средства должна составлять не менее 5 дней.

При всех формах болезни пациентам назначается витаминотерапия. Показан прием витаминов группы В, Р, С. При недостаточной эффективности основного лечения доказана целесообразность дополнительного применения лекарственных средств из групп:

• Серотонинергических препаратов. Назначение селективных агонистов серотониновых рецепторов позволяет купировать приступы болевого синдрома. Возможет пероральный или интраназальный путь введения медикамента.
• Блокаторов кальциевых каналов. Лекарственные средства блокируют поступление ионов кальция в клетки, что снижает их порог возбудимости. Используются с целью профилактики повторных приступов.
• Ганглиоблокаторов. Препараты из группы Н-холинолитиков действуют на рецепторы постсинаптической мембраны, препятствуют прохождению нервного импульса и профилактируют развитие болевого синдрома.

При хроническом течении заболевания применяются физиотерапевтические методы. Пациентам проводится назальный электрофорез с раствором новокаина, платифилина или атропина. Доказана эффективность применения фонофореза с анестетиками и глюкокортикостероидами. Возможно назначение гальванизации на зону поражения.

Прогноз для жизни и в отношении зрительных функций благоприятный, но тяжелое течение болезни значительно ухудшает качество жизни пациента. Специфических мер по профилактике патологии не разработано. Неспецифические превентивные меры базируются на соблюдении правил техники безопасности на производстве, своевременном лечении заболеваний ЛОР-органов, устранении очагов инфекции, локализующихся в области лицевого черепа. Дифференцированный подход в терапии невралгической и гиперпатической формы позволяет компенсировать основные клинические проявления патологии.