статья обновлена 15/04/2019
Обновлено 15/04/2019
428 просмотров

Энцефалопатия Хашимото (стероид-чувствительная энцефалопатия, ассоциированная с аутоиммунным тиреоидитом)

Энцефалопатия Хашимото

Энцефалопатия Хашимото ‒ это дегенеративное воспалительное заболевание головного мозга аутоиммунной этиологии, ассоциированное с повышенным продуцированием антител к тиреопероксидазе (анти-ТПО) и тиреоглобулину (анти-ТГ) щитовидной железы. Проявляется двумя типами расстройств: в одних случаях преобладает неврологическая симптоматика и инсультоподобные приступы, в других - расстройство когнитивных функций в виде нарушения сознания, деменции. Диагноз ставят на основании клинико-психопатологических данных, результатов КТ/МРТ, ЭЭГ, специфических анализов крови на наличие антитиреоидных антител. Патогенетическое лечение - ступенчатая терапия стероидными гормонами.

    МКБ-10

    G93.8 Другие уточненные поражения головного мозга
    Энцефалопатия Хашимото

    Общие сведения

    Впервые патологию описал английский невропатолог Л. Брайн в 1966 г. Поскольку в крови заболевших обнаруживаются белки-антитела к щитовидной железе, как и при тиреоидите Хашимото, был установлен аутоиммунный генез поражения головного мозга, а нозология получила аналогичное название ‒ энцефалопатия Хашимото. В зарубежных медицинских источниках данная патология также известна как «стероид-чувствительная энцефалопатия, ассоциированная с аутоиммунным тиреоидитом». Заболевание встречается редко (2 случая на 100 000 населения), не имеет географической и этнической специфичности. Возрастной диапазон заболевших - от 8 до 78 лет, при этом 20% клинических случаев обнаруживаются у лиц младше 18 лет. Заболеваемость среди мужчин выше в 4 раза, чем среди женщин.

    Энцефалопатия Хашимото
    Энцефалопатия Хашимото

    Причины

    При энцефалопатии Хашимото происходит активное продуцирование антитиреоидных белков лимфоидной тканью. Антитела повреждают органы-мишени - щитовидную железу, структуры головного мозга, вызывая в них кистозно-глиозные изменения. У пациентов при подтверждении диагноза энцефалопатии Хашимото часто обнаруживают другие аутоиммунные заболевания (целиакия, инсулинозависимый диабет), что позволяет ученым предполагать генетическую природу возникновения аутоиммунитета. Существует несколько версий о причинах церебральных поражений:

    • Повреждение мозговой ткани антителами. Высокие титры аутоантител к белкам щитовидной железы присутствуют в плазме крови, обнаруживаются в ликворе, так как проникают через гематоэнцефалический барьер. Циркулируя в ликворопроводящих путях, антитела откладываются в нервной ткани по типу иммунокомплексов, что нарушает целостность и функцию окружающих нейроцитов.
    • Васкулит мелких церебральных сосудов. Как результат воспалительного процесса возникает лимфоидная инфильтрация артериол. Инфильтративные изменения распространяются на прилежащие участки мозговой ткани, вызывая стойкие прогрессирующие органические изменения.
    • Активация антигена аминотерминальной энолазы. Нейроспецифическую энолазу (NSE) считают триггером развития энцефалопатии Хашимото. Данный антиген содержится в мозговом веществе, тканях щитовидной железы. Участвует в запуске аутоиммунной реакции, высокоспецифичен для аутоиммунных энцефалитов.

    Патогенез

    Научно подтвержденной теории патогенеза пока нет. Существует несколько версий, основанных на этиологии. Одна из них ‒ выработка иммунных белков анти-ТПО, анти-ТГ в количествах, превышающих верхнюю границу нормы в десятки раз. Образующиеся иммунокомплексы откладываются в нервных структурах. Присоединяется Т-, В-клеточная инфильтрация ткани головного мозга, лимфоцитарное инфильтрирование стенок мелких мозговых сосудов, периваскулярные изменения. Происходит повреждение мозгового вещества по типу некроза с последующим развитием атрофических кистозных изменений.

    При энцефалопатии Хашимото значительно увеличено содержание альфа-энолазы (NSE) в цереброспинальной жидкости. Это фермент гликолиза, в норме присутствующий в нейроцитах, периферических нервных волокнах. При аутоиммунной энцефалопатии обнаруживается в спинномозговой жидкости, где связывается с плазминогеном. Величина титра NSE коррелирует со степенью когнитивных нарушений, прогрессом тревожно-депрессивных расстройств при данном заболевании. Антиген запускает мощную аутоиммунную реакцию, считается биомаркером заболевания.

    Классификация

    Нозология относится к аутоиммунным энцефалитам. Воспалительный процесс поражает различные структуры ЦНС, поэтому наблюдается полиморфность, многообразие клинических проявлений. Симптомы энцефалопатии Хашимото вариабельны, неспецифичны. В зависимости от течения и развивающегося симптомокомплекса клинически нозологию условно делят на два типа:

    • Рецидивирующе-ремиттирующий. Сопровождается инсультоподобными состояниями, развитием лимфоцитарного васкулита. Превалирует очаговая неврологическая симптоматика, острое начало клиники в течение 1-5 суток, вариабельность неврологических отклонений (гиперкинезы, миоклонус, атаксия).
    • Диффузный прогрессирующий. Отличается скрытым началом, проявляющимся постепенным снижением когнитивных функций, развитием деменции. Характерна сглаженность динамики, постепенный прогресс психических отклонений, слабоумие. Наблюдаются жалобы на тревожность, раздражительность. Снижается память, ухудшается качество сна, страдает внимание.

    Симптомы энцефалопатии Хашимото

    Клиника заболевания отличается многообразием, мозаичностью симптомов. Это связано с мультифокальным органическим поражением корковых и базальных структур головного мозга. Отсутствует патогномоничный симптомокомплекс. При диффузном прогрессирующем типе чаще наблюдаются синдромы, связанные с когнитивными нарушениями: расстройства внимания, концентрации, выпадение памяти. Могут развиваться эпилептические статусы. Характерны нарушения сознания, острые психотические сдвиги. Пациенты страдают от галлюцинаторных, паранойяльных состояний.

    Описываются клинические случаи, когда патология впервые проявилось дезориентированностью, периодическими вспышками гнева, раздражительности, несвойственными пациенту ранее. Затем, в течение нескольких месяцев присоединились нарушения координации движений, тремор рук, появилась слабость нижних конечностей.

    Рецидивирующе-ремиттирующий тип энцефалопатии Хашимото проявляется очаговым неврологическим дефицитом: двигательными, пирамидными и экстрапирамидными расстройствами. Имеют место моно- и гемипарезы, квадриплегия. Наблюдается очаговая симптоматика - головная боль различной локализации, нарушения речи. Для патологии характерна длительность течения с короткими промежутками улучшения, которые сменяются обострениями с возникновением новых симптомов.

    Разграничение двух типов болезни условно, так как прогрессирование заболевания проявляется смешением неврологической и психотической симптоматики. Острые клинические проявления характеризуются инсультоподобным приступом, серией парциальных припадков, спутанностью сознания. Медленное развитие выражается постепенным нарастанием когнитивного дефицита, тремором, миоклонусом.

    Осложнения

    При отсутствии своевременной диагностики и лечения заболевание протекает прогредиентно. Через 5-8 лет вероятно развитие слабоумия, прогресс неврологических нарушений. Органическое поражение мозговых центров обусловливает присоединение новых симптомов. Запущенные случаи демонстрируют клинику деменции, акинетического мутизма. Диффузное поражение серого и белого вещества с захватом жизненно-важных центров регуляции осложняется ступором, комой, вероятен отек мозга. Возможен последующий летальный исход, если не оказывается своевременная терапевтическая помощь.

    Диагностика

    Диагноз устанавливается при комплексном подходе, включая подробный сбор анамнеза. Врач-невролог сопоставляет клинические данные, результаты специфических анализов, инструментальных исследований. Дополнительно назначаются консультации врача-эндокринолога, иммунолога. Этапы диагностики включают:

    • Оценку анамнеза жизни и болезни. Обязателен сбор анамнеза о наличии индивидуальных и семейных аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, сахарный диабет 1 типа, др.). Уточняется время появления первых признаков энцефалопатии, их развитие в динамике.
    • Специфические тесты крови, ликвора. Выявление высоких титров антитиреоидных антител сыворотки крови (в 10-100 раз выше нормы), альфа-энолазы спинномозговой жидкости свидетельствует в пользу аутоиммунной энцефалопатии.
    • МРТ головного мозга. Применяется техника FLAIR (подавление сигнала свободной воды). Выявляются атрофические, кистозно-глиозные деформации. Характерны зоны лейкоареоза по типу пропитывания белого вещества, очаговые корковые воспалительные изменения.
    • Перфузионная КТ головного мозга. При однофотонной эмиссионной КТ определяются признаки локальной височной либо диффузной гипоперфузии полушарий. Гипоперфузия имеет обратимый характер.
    • Электроэнцефалография. Отмечается наличие медленных тета- и дельта-волн с трифазностью, которые замещают «быстрые» альфа-волны. Могут наблюдаться эпикомплексы, разночастотная медленная активность. Регистрируется дисбаланс корково-подкорковой иннервации, снижение активации коры.

    При установке окончательного клинического диагноза необходимо исключить все остальные возможные причины развития энцефалопатии. Дифференциальный ряд проводится с болезнью Альцгеймера, заболеванием Пика, деменцией с тельцами Леви. Учитывая многообразие клинических данных, требуется исключить дисметаболические энцефалиты, церебральный васкулит.

    Лечение энцефалопатии Хашимото

    Поскольку у патологии нет облигатных синдромов, существуют сложности ее распознавания. Клинически правильный диагноз устанавливается не сразу, возможно его отсутствие течение месяцев или лет. На протяжении этого времени состояние пациента может ухудшаться, так как отсутствие этиопатогенетического лечения играет решающую роль в прогнозе. После подтверждения диагноза в клинической неврологии используются следующие методы лечения:

    • Ступенчатая терапия кортикостероидами. На первом этапе применяется внутривенный метилпреднизолон курсом до 7 суток. Наблюдается быстрый положительный эффект на введение первых доз гормона. Затем пациента переводят на таблетированные формы преднизолона с длительностью курса до 4 месяцев, постепенно снижая дозировку.
    • Иммуносупрессорная терапия. Терапию стероидами применяют одновременно с назначением иммуносупрессоров (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид). Данная группа препаратов ингибирует пролиферацию лимфоцитов и их предшественников, препятствуя лимфоидной инфильтрации нервных тканей.
    • Терапия иммуноглобулинами. Терапевтический эффект основан на блокировании рецепторов к антитиреоидным антителам на поверхности макрофагов. Это приводит к снижению повреждений клеток. Также иммуноглобулины при внутривенном введении взаимодействуют с мембранными рецепторами на поверхности Т- и В-лимфоцитов, что снижает иммунный ответ, увеличивая толерантность к аутоантителам.
    • Прием сорбентов. Неселективные сорбирующие препараты имеют сродство к определенным фракциям белков сыворотки крови. Селективные сорбенты избирательно элиминируют определенные белки, не изменяя протеиновый состав плазмы крови. При лечении применяются обе группы по усмотрению клинициста.
    • Плазмаферез. Является перспективным направлением лечения аутоиммунных патологий. Удаляет токсические метаболиты, ЦИК, препятствует увеличению титра аутоантител, элиминируя белки из сыворотки крови.
    • Симптоматическая терапия. При когнитивных нарушениях применяют антидепрессанты, антипсихотические средства и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Пациентам с неврологическим дефицитом назначают седативные препараты, антиконвульсанты и нейропротекторы. При нарушении функции щитовидной железы эндокринолог назначает гормональную терапию замещения либо тиреостатики.

    Прогноз и профилактика

    Ранняя постановка диагноза имеет решающее значение для судьбы пациента, его социальной адаптации и качества жизни. Патология имеет хороший терапевтический прогноз, но лишь при своевременной диагностике и адекватном лечении. При благоприятном течении заболевания рецидивы отсутствуют на протяжении нескольких лет. При наличии стойкой ремиссии возможна отмена части лекарственной терапии без ухудшения состояния.

    Запоздалая диагностика и отсутствие адекватной терапии усугубляет неврологические и психиатрические нарушения. Лечение без этиопатогенетической составляющей не приносит успеха, сглаживая симптоматику, но не воздействуя на причины заболевания. Как следствие – возникают рецидивы и осложнения, возможен летальный исход. Профилактика заболевания и его осложнений заключается в тщательном наблюдении пациентов, имеющих в личном или семейном анамнезе аутоиммунные заболевания, раннее распознавание и лечение мозговых нарушений.

    Литература
    1. Энцефалопатия Хашимото/ Аникина М.А., Муравьев О.Б., Сотников А.С., Левин О.С.// Журнал неврологии и психиатрии. – 2012 - №10.
    2. Аутоиммунная энцефалопатия Хашимото: презентация клинического случая/ Дубенко О.Е., Ковтунов О.В. и др.// Международный неврологический журнал. – 2018.
    3. Характерологические особенности личности больных тиреоидитом Хашимото/ Иванова Г.П., Горобец Л.Н.// Социальная и клиническая психиатрия. – 2015.
    4. Трудности диагностики энцефалопатии Хашимото/ Бакулин И.С., Адарчева Л.С. и др.// Нервные болезни. – 2015.
    Код МКБ-10
    G93.8
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 2

    Энцефалопатия Хашимото - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Неврология / Консультации в неврологии
    от 500 р. 839 адресов
    Эндокринология / Консультации в эндокринологии и диетологии
    от 563 р. 745 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 600 р. 412 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 2000 р. 254 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии
    от 16500 р. 9 адресов
    Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция
    5585 р. 38 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении энцефалопатии Хашимото.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
    Информация, опубликованная на сайте,
    предназначена только для ознакомления
    и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
    Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

    При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.