Болезнь Хираяма (Мономелическая амиотрофия)

Первое описание клинических признаков заболевания представил японский невролог К. Хираяма в 1959 году. В 1987 году врач вместе с коллегами выяснил патоморфологические основы болезни. В современной неврологии для обозначения диагноза широко используется синонимичный термин «мономелическая амиотрофия». Болезнь Хираяма преимущественно распространена в Азии, где ее частота достигает 5,54 случая на 100 тыс. населения. В России, европейских странах и США она встречается намного реже. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 9:1.

В настоящее время среди ученых нет однозначного мнения об этиопатогенезе мономелической амиотрофии. Наиболее распространена компрессионно-ишемическая теория болезни Хираяма, которая основана на наличии признаков ишемии в передних рогах спинного мозга. Нарушения кровообращения объясняются повторяющимися эпизодами сдавления нервных структур, в которых расположены двигательные нейроны, контролирующие силу и движения мышц конечностей.

Основной провоцирующий фактор болезни Хираяма – стремительный рост тела в длину, при котором возникает диспропорция между костным позвоночным каналом и размерами спинного мозга. Именно поэтому большинство случаев амиотрофии манифестируют у молодых людей после завершения пубертатного скачка роста. К предрасполагающим факторам относят иммунные нарушения, повышение уровня IgE в крови, отягощенный семейный анамнез по аллергическим заболеваниям.

Спинной мозг располагается в костном канале, образованном позвонками. Нервная ткань снаружи покрыта мозговой оболочкой – дуральным мешком, который прочно сращен с надкостницей в зоне большого затылочного отверстия и крестца. Свободная фиксация остальных отделов дурального мешка обеспечивается за счет жировой клетчатки, венозных сплетений, эластичной соединительной ткани. Благодаря этому мозговая оболочка сохраняет подвижность при сгибании и разгибании позвоночника.

При болезни Хираяма дуральный мешок изначально находится в натянутом положении и не способен компенсаторно удлиняться во время наклонов и поворотов туловища. Это приводит к отслоению твердой оболочки от задней стенки позвоночного канала и ее смещению кпереди. При этом возникает хроническая компрессия спинного мозга и передней спинальной артерии. Она провоцирует ишемические изменения тканей, которые наиболее выражены в сером веществе передних рогов.

В практической неврологии используют систему Huashan, которая учитывает объем поражения и клинические признаки заболевания. Она необходима для определения отдаленного прогноза болезни Хираяма, подбора эффективной тактики лечения. Согласно классификации, существует 3 варианта мономелической амиотрофии:

• Тип 1 – классическая форма болезни Хираяма, которая подразделяется на стабильную (1a) и прогрессирующую (1b).
• Тип 2 – мономелическая амиотрофия с повреждением пирамидной системы, отвечающей за координацию сложных и точных движений.
• Тип 3 – атипичный вариант болезни, который сопровождается поражением мышц плечевого пояса и плеча, нарушениями разных видов чувствительности.

Амиотрофия верхней конечности при болезни Хираяма

Клинические проявления преимущественно возникают в молодом возрасте – от 16 до 25 лет. Основной признак мономелической амиотрофии – слабость в дистальных отделах руки, которая затрагивает зону кисти и локтевую поверхность предплечья. Пациенты испытывают затруднения при сгибании, разгибании и разведении пальцев, удержании предметов, тыльном сгибании кисти. Эти симптомы мешают выполнять бытовые дела и заниматься многими видами профессиональной деятельности.

У большинства людей с болезнью Хираяма наблюдается одностороннее поражение верхней конечности. Амиотрофия правой руки встречается в 2,8 раза чаще, чем левой, независимо от доминирующей руки у конкретного больного. Изредка заболевание проявляется симметричным поражением обеих конечностей. Важный признак мономелической амиотрофии – отсутствие сенсорных нарушений, поэтому у пациента полностью сохранена тактильная, температурная, болевая чувствительность.

Помимо нарушений мышечной силы и тонуса, возникает кинетический тремор пальцев рук. Он проявляется только во время произвольных движений и отсутствует в состоянии покоя. Многие больные замечают ухудшение симптоматики при воздействии холода. При длительном существовании болезни Хираяма возможно уменьшение объема мышц на стороне поражения, что свидетельствует об атрофических процессах вследствие нарушения нервной регуляции.

При типичной болезни Хираяма повреждение нервных клеток продолжается в течение 3-5 лет, после чего спонтанно наступает стабилизация или даже регресс симптоматики. Однако длительные нарушения подвижности чреваты образованием контрактур и стойким ограничением движений в пораженной руки. Атипичные варианты осложняются нарушениями чувствительности, неуклонным прогрессированием амиотрофии, рефлексом Гоффмана и другими признаками пирамидной недостаточности.

При мышечной слабости и нарушениях движений руки пациенту необходимо проконсультироваться с врачом-неврологом. При осмотре пораженной конечности оценивают симметричность и степень развития мышц, объем активных и пассивных движений, показатели чувствительности, наличие патологических рефлексов. Для постановки диагноза при болезни Хираяма назначаются инструментальные методы исследования, такие как:

• МРТ спинного мозга. На снимках у 90% пациентов определяют патогномоничные признаки болезни Хираяма – отслоение дурального мешка и смещение его стенки при проведении сгибательной пробы. К менее специфичным критериям относят выпрямление шейного лордоза, локальное истончение и атрофию спинного мозга, усиление МР-сигнала от заднего эпидурального пространства.
• КТ позвоночника. Компьютерную томографию проводят для исследования костных структур шейного и грудного отдела позвоночного столба. Исследование информативно для диагностики сужения спинномозгового канала, травматических повреждений позвонков, объемных новообразований.
• Электронейромиография. Электрофизиологическая диагностика показывает положительные резкие волны и мышечные фасцикуляции, уменьшение амплитуды потенциалов двигательных единиц, отсутствие волны F. Результаты ЭНМГ свидетельствуют о хроническом нарушении иннервации скелетной мускулатуры верхней конечности.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Хираяма дифференцируют с другими вариантами поражения спинного мозга: сирингомиелией, боковым амиотрофическим склерозом, спондилогенной миелопатией, интрамедуллярными опухолями. Мономелическую амиотрофию необходимо отличать от синдрома круглого пронатора, локтевой нейропатии, плексопатии плечевого сплетения, синдрома Лермитта. Решающую роль в диагностике имеют результаты МРТ и стабилизация неврологического статуса спустя несколько лет от начала заболевания.

МРТ ШОП. Выпрямление шейного лордоза (А), расширение заднего эпидурального пространства (В)

Консервативная терапия

Основной способ коррекции симптомов мономелической амиотрофии – ношение шейного воротника, который предотвращает компрессию и ишемию спинного мозга. Ортез необходимо использовать в течение 3-4 лет до стабилизации симптомов заболевания. Для укрепления мышц-разгибателей шеи и нормализации положения головы назначают методы лечебной физкультуры. Для профилактики хронических контрактур и сохранения мышечной силы руки проводят физиотерапию, ЛФК.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство назначают при осложненных и атипичных формах болезни, отсутствии стабилизации в течение 5 лет, неэффективности консервативного подхода к терапии. Хирургическая тактика подбирается индивидуально с учетом тяжести симптоматики и результатов МРТ. Основным способом коррекции считается передняя шейная дискэктомия, которая снимает давление на спинной мозг и препятствует развитию необратимых неврологических осложнений.

Для расширения позвоночного канала и устранения признаков компрессии проводится ламинопластика, пластика твердой оболочки. При тяжелых поражениях кисти, которые ограничивают объем и ловкость движений, выполняются ортопедические операции. Они включают перенос точек прикрепления сухожилий, локальный артродез и тенодез. Лечение частично восстанавливает подвижность, улучшает качество жизни и работоспособность пациентов.

В 95% случаев болезнь Хираяма имеет самоограничивающееся течение и относительно благоприятный прогноз. Однако у 70% больных на всю жизнь остаются резидуальные неврологические симптомы в пораженной конечности, которые ограничивают выполнение точных движений, мешают занятиям спортом и профессиональной деятельности. Профилактика заболевания не разработана ввиду сложного и мультифакториального этиопатогенеза.