статья обновлена 29/07/2022
Обновлено 29/07/2022
3.14K просмотров

Синдром Персонейджа-Тернера (Идиопатический плечевой неврит, Невралгическая амиотрофия, Синдром лопаточного пояса)

Синдром Персонейджа-Тернера

Синдром Персонейджа-Тернера — это поражение нервных стволов и ветвей плечевого сплетения неясной этиологии, характеризующееся приступами невропатической боли, быстрым многоочаговым парезом и атрофией мышц верхних конечностей с длительным восстановительным периодом. Диагностика проводится с учетом данных неврологического статуса, лабораторных, электрофизиологических, рентгенологических, томографических исследований. Консервативное лечение осуществляется глюкокортикоидами, нестероидными противовоспалительными, внутривенными иммуноглобулинами. При неэффективности медикаментозной терапии возможно применение хирургических методов.

Общие сведения

Синдром Персонейджа-Тернера относится к группе невральных амиотрофий. Первое упоминание патологии датируется 1887 г.. Подробное описание сделано в 1948 г. англичанами Морисом Персонейджем и Джоном Тернером по результатам наблюдения 136 клинических случаев. Синонимичными названиями заболевания являются «идиопатический плечевой неврит», «невралгическая амиотрофия», «синдром лопаточного пояса». Уровень годовой заболеваемости составляет 1 случай на 1000 человек. Среди заболевших доминируют мужчины, по различным данным, они заболевают в 2-10 раз чаще женщин. Интерес к заболеванию увеличился в связи с появлением случаев, индуцированных коронавирусом и вакциной против COVID-19.

Синдром Персонейджа-Тернера
Синдром Персонейджа-Тернера

Причины

Этиологические факторы продолжают изучаться. Выявлены формы патологии, передающиеся по наследству, и спонтанно возникающие идиопатические варианты. Среди основных этиофакторов, способных привести к возникновению синдрома Персонейджа-Тернера, выделяют:

  • Генетические нарушения. В пользу наследственной природы болезни свидетельствует семейный анамнез. У 50% пациентов выявлены точечные мутации гена SEPT9, расположенного на хромосоме 17q25.
  • Иммунологические факторы. Более 50% заболевших имеют в анамнезе такое событие, активирующее иммунную систему, как инфекция, вакцинация, хирургическое вмешательство, беременность, стресс. Инфекционные причины включают оспу, коксаки-вирусы, цитомегаловирус, коронавирус, парвовирус, ВИЧ.
  • Механические нагрузки. Спровоцировать развитие синдрома могут занятия спортом, связанная с тяжелой физической нагрузкой работа. В исследованиях около 10% больных сообщали о предшествующей интенсивной механической нагрузке на плечевой пояс и верхнюю конечность.

Патогенез

Наследственные генетические мутации обуславливают нарушения синтеза гуанозин 5-трифосфатсвязывающего белка, участвующего в формировании цитоскелета глиальных клеток, образующих миелиновую оболочку периферических нервных стволов. Патологическое строение последней делает нерв подверженным воспалительным изменениям под воздействием внешних триггеров, обуславливая рецидивирование клинической симптоматики.

Среди патогенетических теорий спонтанного возникновения амиотрофии Персонейджа-Тернера наиболее признана иммунологическая. Согласно данной теории, вариабельные иммунологические триггеры вызывают иммунную гиперактивацию, приводящую к воспалительным процессам. Имеются данные о повышении уровня антител к миелину периферических нервов.

Иммунологическая теория нашла подтверждение в ряде исследований, выявивших эпиневральные периваскулярные Т-клеточные инфильтраты в биоптатах пораженных нервов. CD8+ Т-лимфоциты, CD68+ макрофаги и CD20+ В-лимфоциты были также обнаружены в эндотелии сосудов, окружающих вовлеченные нервные стволы. При этом механические факторы имеют провоцирующее действие, запускают механизм иммунного воспаления.

Синдром Персонейджа-Тернера
Синдром Персонейджа-Тернера

Классификация

Согласно современным представлениям об этиологии и патогенезе синдрома Персонейджа-Тернера, различают 2 основных варианта болезни. Их клиническая картина мало отличается, понимание различий в механизме возникновения необходимо для успешного лечения и определения прогноза:

  • Идиопатическая форма. Представляет большинство случаев невралгической амиотрофии. Отличается более доброкачественным течением, отсутствием рецидивов.
  • Наследственная форма. Встречается примерно в 10 раз реже, чем идиопатическая. Наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется возникновением рецидивов острого или подострого воспаления.

Симптомы

Синдром Персонейджа-Тернера чаще затрагивает одну конечность, у 30-35% пациентов наблюдается двустороннее асимметричное поражение. В 96% случаев болезнь дебютирует острой болью в плечевом поясе, иррадиирующей в шею, плечо, переднюю поверхность грудной клетки, предплечье. Небольшая часть больных испытывает боль только в ограниченной области, например, в шее, лопатке или плече.

Примерно в 60% случаев приступы начинаются ночью. Пациенты просыпаются рано утром с сильной болью, которая затем достигает максимальной интенсивности в течение следующих нескольких часов. Боль обычно носит «колющий», «пульсирующий», «ноющий» характер, нарастает при движениях плечом, руками. Продолжительность приступа брахиалгии варьирует от нескольких часов до 2 месяцев, средняя длительность болевого синдрома составляет 4 недели.

Примерно у 5% пациентов боль проходит в течение 24 часов, у 10% пациентов боль сохраняется более 2 месяцев. Спустя несколько дней или недель после манифестации симптомов возникает мышечная слабость, прогрессирующая по мере стихания боли. Типично поражение бицепса и трицепса плеча, передней зубчатой, надостной, дельтовидной, подостной мышцы.

У большинства пациентов отмечаются сенсорные расстройства в виде гипестезии и/или парестезии латеральной поверхности плеча, зоны над дельтовидной мышцей. Однако на первое место в клинической симптоматике выходит слабость мышц, затрудняющая движения верхней конечностью. Поражение длинного грудного нерва с парезом передней зубчатой мышцы приводит к отстоянию нижнего угла лопатки от грудной клетки.

Осложнения

В целом, синдром Персонейджа-Тернера имеет доброкачественное течение. Однако выраженный парез с силой мышц менее 3 баллов приводит к ее неполному восстановлению поле стихания основных симптомов. Развитие мышечной атрофии сопровождается стойкой утратой нормальной двигательной функции. Другим осложнением болезни выступает рецидив воспалительного процесса с возобновлением болевого эпизода, что более характерно для наследственного варианта невралгической амиотрофии.

Диагностика

Диагноз синдрома Персонейджа-Тернера устанавливается на основании анамнеза и осмотра неврологом после исключения другой возможной патологии. В анамнезе внимание уделяют семейности случая, заболеваниям и механическим факторам, предшествующим возникновению симптомов. Общий осмотр определяет ограничение движений в одной или обеих руках, положение вынужденного приведения плеча и сгиба в локтевом суставе. В 20% случаев выявляется крыловидная лопатка. Для подтверждения диагноза проводят следующие обследования:

  • Неврологический осмотр. Позволяет выявить и определить степень пареза мышц плечевого пояса и верхних конечностей. Нарушения поверхностной чувствительности диагностируются в области дельтовидной мышцы, наружной поверхности плеча. Глубокая чувствительность сохранена.
  • Лабораторные исследования. Включают общий анализ крови, посев крови для исключения инфекционного процесса. Ревмопробы необходимы для дифдиагностики с заболеваниями соединительной ткани.
  • Электромиография. Позволяет локализовать место поражения нервов, оценить степень поражения, динамику процесса, эффективность лечения. Выявляет снижение амплитуды М-ответа, фибрилляции в мышцах, которые иннервируются пораженными нервными волокнами.
  • Электронейрография. Наблюдается снижение амплитуд прохождения потенциалов действия в стволах и ветвях пораженных двигательных нервов. Нарушения проводимости по сенсорным нервам наблюдаются в 30-45% случаев.
  • Рентгенография. Выполняется при необходимости дифференцировать синдром от патологии позвоночника и плечевого сустава. При синдроме Персонейджа-Тернера диагностируются только возрастные изменения.
  • Магнитно-резонансная томография. МРТ позвоночника проводится для исключения радикулопатии, вызванной грыжей межпозвоночного диска. На МРТ мягких тканей с усилением гадолинием визуализируются участки высокой интенсивности сигнала, соответствующие воспалению в нервных волокнах.

Дифференциальная диагностика

Болезнь Персонейджа-Тернера необходимо дифференцировать от заболеваний плечевого сустава, плексита, патологии шейного отдела позвоночника, имеющих сходную симптоматику. К основным заболеваниям, требующим исключения относятся:

Отличительной особенностью синдрома Персонейджа-Тернера является усиление пареза при снижении интенсивности брахиалгии, отсутствие рентгенологических и томографических изменений позвоночника и плечевого сустава.

МРТ при синдроме Персонейджа-Тернера
МРТ при синдроме Персонейджа-Тернера

Лечение синдрома Персонейджа-Тернера

Консервативная терапия

В остром периоде пациентам рекомендована иммобилизация для минимизации боли. С целью купирования воспалительных изменений и болевого синдрома проводится активная фармакотерапия. В последующем для восстановления мышечной силы необходимы реабилитационные мероприятия, включающие массаж, индивидуально подобранную лечебную гимнастику. В ходе терапии болезни Персонейджа-Тернера в практической неврологии применяют следующие лекарственные средства:

  • Нестероидные противовоспалительные. Применяются в качестве поддерживающей терапии. Позволяют купировать воспалительный процесс, снизить интенсивность болевых ощущений. Существенно не влияют функциональные исходы заболевания.
  • Кортикостероиды. Глюкокортикоидная пульс-терапия в течение 2 недель ускоряет облегчение боли, уменьшает время восстановления нерва, увеличивает шансы на выздоровление. Применение кортикостероидов не предупреждает возникновение мышечных атрофий.
  • Иммуноглобулины. Назначаются внутривенно в комбинации с кортикостероидами. По данным клинических исследований, такая схема лечения позволяет сократить длительность острого периода, улучшить результаты лечения.

Хирургическое лечение

Поскольку у многих пациентов с синдромом Персонейджа-Тернера наблюдается спонтанное разрешение болезни, хирургические вмешательства показаны при отсутствии клинических признаков выздоровления в течение 3-х месяцев. Предварительно проводится магнитно-резонансная нейрография. При выявлении сужения нервного ствола рассматривают вопрос о целесообразности операции. К вариантам оперативного лечения относятся:

  • Интрафасцикулярный невролиз. Показан при истончении нерва менее 75% по данным томографии. Операция направлена на иссечение патологически измененных тканей и создание оптимальных условий для регенерации нерва.
  • Нейрорафия. Проводится при уменьшении диаметра нерва более 75%. Хирургическое вмешательство заключается в иссечении места сужения и сшивании концов, что может явиться стимулом для восстановления нерва.

Прогноз и профилактика

Исход синдрома Персонейджа-Тернера зависит от степени развития коллатеральной иннервации. В большинстве случаев происходит спонтанное выздоровление. Как правило, пациенты восстанавливаются до 80-90% своего предшествующего состояния за 2-3 года, однако более 70% больных имеют остаточную двигательную слабость.

Если амплитуда сложных двигательных потенциалов при электромиографии снижена более 70%, или имеется начальный парез ≤3 степени по шкале мышечной силы, коллатеральная реиннервация будет неполной, и прогноз восстановления двигательной функции будет неблагоприятным. Поскольку этиология заболевания Персонейджа-Тернера окончательно неясна, специфические профилактические мероприятия не разработаны.

Литература
1. Невралгическая амиотрофия плечевого пояса/ Хайбуллин Т. И., Гранатов Е. Б., Аверьянова Л. А., Бабичева Н. Н.// Практическая медицина. - 2013. - №1(66).
2. Острая идиопатическая невралгическая амиотрофия: синдром Персонейджа-Тернера/ Бушкова Ю.В., Стаховская Л.В., Ковражкина Е.А., Шурдумова М.Х.// Consilium Medicum. - 2018. - №20(2).
3. COVID-19 Vaccine-Induced Parsonage-Turner Syndrome: A Case Report and Literature Review/ Amjad M.A., Hamid Z., Patel Y., et al.// Cureus. - 2022. - 14(5).
4. Neuralgic amyotrophy: an underrecognized entity/ Kim T.U., Chang M.C.// The Journal of International Medical Research. - 2021. - 49(4).
Код МКБ-10
G54.5
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 1

Синдром Персонейджа-Тернера - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии
от 49 р. 1955 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
от 1200 р. 663 адреса
Диагностика / МРТ / МРТ мягких тканей
от 3200 р. 222 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
от 300 р. 142 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
от 250 р. 118 адресов
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ мягких тканей
от 2500 р. 97 адресов
Неврология / Операции на нервах / Периферическая нейрохирургия
53556 р. 69 адресов
Неврология / Операции на нервах / Периферическая нейрохирургия
32783 р. 57 адресов
Неврология / Операции на нервах / Периферическая нейрохирургия
55204 р. 40 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
от 350 р. 34 адреса

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Персонейджа-Тернера.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

Нервные болезни

АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2023
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!