статья обновлена 25/01/2022
Обновлено 25/01/2022
3.74K просмотров

Акинетический мутизм

Акинетический мутизм

Акинетический мутизм – это симптомокомплекс, заключающийся в отсутствии произвольных движений и экспрессивной речи при наличии потенциальной возможности двигаться и говорить. Пациенты находятся в состоянии бодрствования, у них сохраняется способность фиксировать взор, следить глазами за предметами, реагировать на звуки, понимать речь. Диагноз подтверждается с помощью неврологического и нейропсихологического обследования, МРТ головы, ЭЭГ, люмбальной пункции. Акинезия и мутизм исчезают по мере устранения причины (нейрохирургическая операция, фармакотерапия, нейрореабилитация) с развитием амнезии на период расстройства.

    Общие сведения

    Акинетический мутизм (АМ) – отсутствие речи (мутизм) и двигательной активности (акинезия). В современной неврологии рассматривается как форма нарушения сознания, переходная стадия между апаллическим синдромом (бодрствующей комой) и выходом из «малого сознания». Впервые данный неврологический феномен описал британский нейрохирург Х. Кэрнс, наблюдавший 14-летнюю пациентку с краниофарингиомой III желудочка. После дренирования полости кистозного образования к подростку ненадолго возвращалась речь и двигательные функции, но затем вновь развивался акинетический мутизм. Расстройство является редким, точная его распространенность неизвестна.

    Акинетический мутизм
    Акинетический мутизм

    Причины

    Акинетический мутизм связан с тяжелыми структурными повреждениями различных областей головного мозга сосудистого, травматического, токсического, инфекционного генеза. Чаще всего развивается на этапе выхода из комы. Очаг поражения может быть локализован в лобных долях, среднем мозге, таламусе, поясной извилине. АМ возникает при следующих неврологических и нейропсихиатрических синдромах:

    1. Цереброваскулярные патологии: двусторонний инфаркт в бассейне ПМА, таламический инсульт, субарахноидальное кровоизлияние.
    2. Черепно-мозговые травмы: ушиб мозга, огнестрельные ранения лобных долей, внутричерепные гематомы.
    3. Объемные образования: киста III желудочка, гемангиома мезенцефальной локализации, менингиома обонятельной борозды, абсцесс мозга.
    4. Нейротоксические воздействия: прием иммунодепрессантов, нейроинфекции.
    5. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (терминальная стадия, мезэнцефальная форма).
    6. Психические расстройства: истерические и аффективные психозы, шизофрения.
    7. Другие причины: обструктивная гидроцефалия, гипоксическая энцефалопатия.

    Патогенез

    Патофизиология акинетического мутизма связана с повреждением лобно-подкорковых структур, участвующих в переводе мотивационного стимула в поведенческую реакцию. Целенаправленное поведение является конечным результатом поступления и обработки информации из когнитивной, моторной, лимбической областей. Выпадение функции какого-либо элемента этой фронтально-подкорковой цепочки может серьезно повлиять на мотивацию, планирование и осуществление действий.

    Лобные доли выступают интегратором информации, входящей как извне, так и от лимбической системы. Снижение мотивации, абулия, общая потеря интереса тесно связаны с поражением различных областей лобной коры. Передняя поясная кора (ПК) предположительно, обеспечивает взаимосвязь между принятием решений в лобной доле и «эмоциональным мозгом» (лимбической системой), участвует в выборе поведенческих реакций. Кроме того, она играет решающую роль в инициировании речи и вокализации. Двустороннее повреждение поясной коры часто описываются у пациентов с кровоизлиянием, инсультом, тяжелой ЧМТ и акинетическим мутизмом.

    ПК не только имеет прямые подкорковые проекции, но и может косвенно, через вентромедиальный стриатум влиять на такие подкорковые структуры, такие как гипоталамус и мезенцефальный отдел. Замечено, что при повреждении стриатума также развиваются апатия, депрессия, акинезия, ангедония, мутизм. Дофаминергические нейроны, расположенные в среднем мозге, играют важную роль в моделировании широкого спектра поведенческих и моторных процессов. Их повреждение при инфаркте мезенцефальной области часто ассоциируется с акинетическим мутизмом.

    Важнейшим звеном лобно-подкорковых связей выступает таламус. Интегрируя информацию между различными функциональными областями, он обеспечивает синхронизацию мотивации и поведения, участвует в формировании целенаправленных реакций. При таламических инсультах описаны такие поведенческие синдромы, как апатия, расторможенность, изменения личности, акинетический мутизм, амнезия. Роль различных структур головного мозга в развитии расстройства остается предметом продолжающихся исследований.

    Симптомы акинетического мутизма

    АМ характеризуется отсутствием произвольной двигательной активности, отсутствием речевых реакций с сохранением сенсорных функций и сознания. Данное состояние расценивается как стадия выхода из вегетативного статуса. При этом больной способен открывать и закрывать глаза, фиксировать взгляд, следить за предметами и звуками. Выражена гиперсомния, хотя сохраняется цикличность сна и бодрствования. В ответ на болевой раздражитель пациент рефлекторно отдергивает конечность.

    При интенсивной стимуляции больные с акинетическим мутизмом способны выполнять простейшие команды, давать односложный вербальный или жестовый ответ. Ригидность и спастичность мышц, как правило, выражены незначительно. Отмечается недержание мочи и кала.

    Следующим этапом восстановления становится акинетический мутизм с эмоциональными реакциями. Фиксация взгляда становится более отчетливой, появляется дифференцированное эмоциональное реагирование на внешние стимулы, изменения мимики. При благоприятном развитии событий исходом акинетического мутизма становится восстановление двигательной функции, понимания речи и собственной речевой активности. В дальнейшем у больных развивается амнезия на весь период акинетического мутизма.

    Осложнения

    Обездвиженность больного ведет к образованию пролежней, развитию гипостатической пневмонии. Необходимость искусственного мочеотведения и легочной вентиляции создают условия для присоединения вторичной инфекции. У таких пациентов нередко возникает пиелонефрит, вентилятор-ассоциированная пневмония. Нельзя исключить осложнения, связанные с основным заболеванием: парезы, параличи, аспирацию пищи, венозную тромбоэмболию.

    Эти обстоятельства затрудняют восстановительный период и выздоровление. В резидуальном периоде после выхода из акинетического мутизма могут сохраняться афазия, амнестическая спутанность, брадикинезия, депрессия, психопатоподобные расстройства.

    Диагностика

    Клиническая диагностика акинетического мутизма осуществляется врачами-неврологами, нейропсихологами, психиатрами. Данные неврологического статуса соответствуют состоянию минимального сознания: больной обездвижен и не разговаривает, однако присутствует фиксация взора и реакция слежения. Для оценки состояния проводится:

    • Церебральная томография. С целью выявления первичного повреждения головного мозга выполняется нейровизуализация: контрастная МРТ головного мозга, МР-ангиография, МР-трактография, ПЭТ-КТ. При этом могут определяться очаги ишемии, опухоли, внутримозговые гематомы, гидроцефалия, участки нейродегенерации. Их локализация – лобные доли, мезенцефальная, таламическая область.
    • ЭФИ. Позволяют дифференцировать акинетический мутизм от вегетативного состояния. Для АМ характерно появление вспышек бета-1 волн на ЭЭГ, преобладание влияния подкорковых и базальных структур на фоне угнетения активности коры. Дополнительно исследуются вызванные потенциалы, проводится ТКМС.
    • Люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости дает полезную информацию при диагностике нейроинфекций, болезни Крейтцфельдта-Якоба. Кроме этого, процедура позволяет измерить ликворное давление при гидроцефалии, осуществить дренирование жидкости через спинальный катетер.
    • Нейропсихологическое тестирование. Для оценки произвольных поведенческих и психических реакций используются специальные тестовые методики (шкала восстановления после комы, шкала когнитивных функций, шкала восстановления психической деятельности). Основными параметрами оценки выступают уровень сознания, реакция на раздражители, способность к коммуникации, выполнению простых инструкций.

    Дифференциальная диагностика

    Актинетический мутизм необходимо отличать от других форм хронического нарушения сознания, психических и неврологических расстройств:

    Лечение акинетического мутизма

    Вопрос терапии расстройства остается неразрешенным до конца. Сообщения об используемых препаратах и продолжительности лечения ограничены. Очевидно, что первым шагом в лечении акинетического мутизма остается устранение его основной причины:

    1. Нейрохирургические вмешательства. Хирургическая тактика определяется характером патологии. При объемных образованиях производится удаление кисты III желудочка, иссечение менингиомы, дренирование абсцесса головного мозга. Внутричерепные гематомы, сдавливающие вещество мозга, эвакуируют транскраниальным, стереотаксическим, эндоскопическим доступом. При вдавленных переломах черепа выполняют удаление костных отломков. Коррекцию гидроцефалии осуществляют с помощью шунтирующих операций.
    2. Фармакотерапия. Для восстановления и активизации мозговой деятельности применяют ноотропы, антигипоксанты, блокаторы кальциевых каналов, антиагреганты. Непосредственно для купирования проявлений акинетического мутизма назначают агонисты дофамина, ингибиторы обратного захвата норадреналина, внутривенное введение магнезии. Временный растормаживающий эффект оказывают селективные агонисты ГАМК-рецепторов.
    3. Нейрореабилитация. Для активизации пациентов с акинетическим мутизмом рекомендуются занятия с нейропсихологом, логопедом, реабилитологом. Показаны массаж, пассивная лечебная физкультура, транскраниальная магнитная стимуляция, сенсорная стимуляция.

    Больные с акинетическим мутизмом нуждаются в дополнительном уходе, связанном с обеспечением физиологических потребностей. Питание осуществляется через назогастральный зонд. Для отведения мочи производится длительная катетеризация мочевого пузыря или наложение цистостомы. Нередко требуется дополнительная респираторная поддержка через трахеостому.

    Прогноз и профилактика

    Исход акинетического мутизма коррелирует с прогнозом основного заболевания. При благоприятном течении ЧМТ, нейроинфекции, инсульта постепенно восстанавливается ясное сознание, речевая и двигательная активность. Вместе с тем, АМ может развиваться в терминальной стадии прионных болезней и выступать предиктором неблагоприятного прогноза.

    Ввиду гетерогенности этиологии акинетического мутизма специфические профилактические меры отсутствуют. Рекомендуется снижение действия факторов риска: контроль за АД, исключение контакта с нейротоксичными веществами и канцерогенами, предупреждение травм головы.

    Литература
    1. Нейропсихологическая диагностика и реабилитация пациентов с нарушениями сознания после повреждения головного мозга. Клинические рекомендации. – 2016.
    2. On the pathophysiology and treatment of akinetic mutism/ Hisse Arntsa, Willemijn S. van Erpb, Jan C.M. Lavrijsenb, Simon van Gaald, Henk J. Groenewegene, Pepijn van den Munckhof// Neuroscience and Biobehavioral Reviews. – 112 (2020).
    3. Устойчивое нарушение сознания: о вопросах терминологии (обзор литературы)/ Лихолетова Н. В., Горбачёв В.И., Нетёсин Е.С., Молчанов И.В.// Анестезиология и реаниматология. – 2017.
    4. Эндогенно-органические психические заболевания/ Тиганов А.С.// Руководство по психиатрии в 2 томах. ‒ 1999. ‒ Т. 2.
    Код МКБ-10
    F80.1
    R41.8
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 0 /5
    оценок: 0

    Акинетический мутизм - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Неврология / Консультации в неврологии
    от 150 р. 1705 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 310 р. 1104 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 1000 р. 563 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
    от 2300 р. 466 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 1500 р. 419 адресов
    Пульмонология / Операции на трахее и бронхах / Удаление инородных тел и внутрипросветных опухолей трахеи и бронхов
    10536 р. 174 адреса
    Урология / Операции на мочевом пузыре / Эпицистостомия
    15344 р. 133 адреса
    Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ сосудов
    от 2800 р. 121 адрес
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 110 р. 118 адресов
    Урология / Операции на мочевом пузыре / Эпицистостомия
    21256 р. 110 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении акинетического мутизма.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!