статья обновлена 15/04/2019
Обновлено 15/04/2019
208 просмотров

Синдром «чужой» руки (Диагностическая апраксия, Рука иностранца)

Синдром «чужой» руки

Синдром «чужой» руки – это нарушение способности совершать контролируемые действия в сочетании с неконтролируемыми движениями верхней конечности. Сопровождается неподконтрольной пациенту, зачастую – целенаправленной моторной активностью руки, ее вынужденным положением, расстройствами чувствительности. Диагностика базируется на жалобах больного, анамнестических данных и результатах физикального обследования. Для выявления первопричины применяются лабораторные и инструментальные методы обследования. Лечение симптоматическое, основывается на контроле движений с помощью бытовых предметов или специальных ортопедических повязок.

Синдром «чужой» руки

Общие сведения

Синдром «чужой» руки (СЧР) – сравнительно редкий клинический феномен. Согласно различным источникам, показатель распространенности для СЧР составляет 0,5-1 случай на 100 тыс. населения. Впервые расстройство было описано в 1907 году. В 1908 году немецкий невролог Курт Гольдшейн подготовил полноценное клиническое описание пациентки, страдающей от этого заболевания. В определенные промежутки времени патология носила названия «рука иностранца», «диагностическая апраксия». Используемый на сегодняшний день термин был предложен американским нейрофизиологом Джозефом Богеном. Также широко применяется название, основанное на имени героя популярного художественного фильма – «болезнь доктора Стренджлава».

Синдром «чужой» руки
Синдром «чужой» руки

Причины СЧР

Синдром «чужой» руки не является самостоятельным заболеванием – он играет роль одного из клинических проявлений других болезней. Большинство из них связано с дегенеративно-дистрофическими изменениями в различных структурах центральной нервной системы, преимущественно – коры головного мозга. Чаще всего СЧР сопровождает следующие заболевания и нарушения:

Патогенез

Точный механизм развития синдрома неизвестен. В современной неврологии считается, что это расстройство обусловлено нарушением содружественного контроля (дисконнекцией) между передними и задними частями головного мозга доминантного полушария. Из-за этого становится невозможной самокоррекция движений верхней конечности, осуществляющаяся при помощи зрительных и проприоцептивных сигналов обратной связи. Эти данные косвенно подтверждает улучшения контроля над рукой при сохранении зрительного контакта.

Клинические проявления состояния уменьшаются при стимуляции тактильной и глубоких видов чувствительности – прижатии конечности к телу или упоре на какую-либо поверхность. На роль раздражения коры в генезе СЧР также указывают сопровождающие заболевание парестезии и экспериментальное моделирование с одновременным раздражением зрительной, тактильной и суставно-мышечной зон головного мозга. Эту гипотезу подтверждает вовлечение в процесс теменной коры и ишемия базальных ганглиев по результатам методов нейровизуализации.

Симптомы СЧР

Принято выделять три варианта клинической картины синдрома «чужой» руки, которые зависят от локализации патологического очага в центральной нервной системе. Каллозальный вариант СЧР встречается при поражении мозолистого тела независимо от сохранности лобной доли. Специфическое клиническое проявление этой формы – провокация насильственных движений «чужой» руки активностью подконтрольной конечности. Пораженная конечность в большинстве случаев выполняет противоположное действие, как бы вступая в противостояние со здоровой. Явление носит название «интермануальный конфликт». Рефлексы орального автоматизма не наблюдаются.

Лобная или фронтальная форма развивается при поражении лобной доли доминантного полушария в области передней поясной извилины или перфорантной коры, прилегающей к мозолистому телу. Клинически проявляется возникновением в контралатеральной руке непроизвольных движений, направленных на взаимодействие с предметами, по типу смахивания, ощупывания или хватания. Отмечается провокация симптомов зрительным контактом или механическим воздействием. Реже возникают парестезии по типу ощущения покалывания, холода или онемения. В сложных случаях действия неподконтрольной конечности носят угрожающий характер – рука может душить, наносить удары пациенту. При обследовании выявляются патологические субкортикальные рефлексы – хватательный и Маринеско-Радовичи.

Задняя или сенсорная форма синдрома обусловлена вовлечением в патологический процесс теменной и затылочной долей недоминантного полушария или таламуса. Отличается менее координированными движениями, чем при других вариантах. «Чужая» конечность зачастую «левитирует» или занимает типичную позу «теменной руки». Без визуального контроля больной не может определить принадлежность конечности и предъявляет жалобы на ощущение ее «чуждости». Для этого варианта СЧР характерен синдром игнорирования или неглект, при котором возникают пространственно-зрительные нарушения в виде отсутствия восприятия раздражителей с половины тела, иннервируемой пораженной областью.

Диагностика

Постановка диагноза синдром «чужой» руки основывается на жалобах самого пациента и физикальном исследовании. Общеклинические лабораторные и аппаратные методы диагностики назначаются для выявления основной патологии. Важна дифференциация с синдромами гемиатаксии, гемибаллизма, атетоза и псевдоататоза. Диагностическая программа при СЧР обычно включает в себя следующие пункты:

  • Сбор анамнеза. В ходе опроса пациента специалист-невролог выясняет обстоятельства, предшествовавшие появлению расстройства, динамику его развития, ранее перенесенные или имеющиеся на текущий момент заболевания ЦНС, проводимое по этому поводу лечение и его результаты.
  • Внешний осмотр. При первичном визуальном обследовании акцентируется внимание на характере непроизвольных движений в «чужой» руке, возможности выполнять контролируемые действия, взаимодействии с окружающими предметами, наличии триггерных факторов и реакции при их воздействии.
  • Определение соматического и неврологического статуса. В ходе физикального обследования проводится диагностический поиск симптомов и синдромов основного заболевания или патологического состояния, способного спровоцировать СЧР. Пристальное внимание уделяется тонусу, рефлекторной активности, мышечной силе, наличию анизорефлексии и патологических рефлексов, в том числе – рефлексов орального автоматизма, изменениям поверхностной и глубокой чувствительности.
  • Нейровизуализация. Проведение церебральной МРТ направлено на поиск органического субстрата, лежащего в основе диагностической апраксии. Результаты исследования лежат в основе установления окончательного диагноза.

Лечение СЧР

Полноценное лечение синдрома «чужой» руки отсутствует. Проводимая терапия направлена на устранение основного заболевания, ставшего причиной СЧР, и купирование отдельных симптомов. В некоторых случаях, например при ишемическом инсульте, лечение не требуется, поскольку синдром постепенно самостоятельно регрессирует вместе с восстановлением мозгового кровообращения. В ситуациях, когда устранение первичной патологии не приводит к купированию диагностической апраксии, могут применяться следующие терапевтические подходы:

  • Тактильная стимуляция. У некоторых пациентов удается частично или полностью устранить самопроизвольные движения в руке при помощи постоянно удерживаемых предметов, например – трости или эспандера. Эффективной может оказаться теплая вода и сдерживание «чужой» руки здоровой конечностью.
  • Ортопедические повязки. Этот вариант основывается на использовании специальных печаток или повязок, которые ограничивают объем движений в конечности. Метод не применяется у больных с положительной динамикой, поскольку может замедлять процесс восстановления произвольных движений.

Прогноз и профилактика

Возможность полного купирования синдрома напрямую зависит от спровоцировавшей его патологии. При острых состояниях (инсульт, черепно-мозговые повреждения) и хорошей нейропластичности расстройство самостоятельно бесследно регрессирует. При нейродистрофических поражениях СЧР усугубляется вместе со стажем заболевания, что связано с мышечной гипотонией. Специфическая профилактика диагностической апраксии не разработана. Неспецифические превентивные мероприятия основываются на предотвращении распространенных причин этого синдрома.

Литература
1. The alien hand syndrome / Panikkath R, Panikkath D., Mojumder D., Nugent K., // Baylor University Medical Center Proceedings – 2014 - №3.
2. Синдром «Чужой руки» в клинической картине острого периода ишемического инсульта / Григорьева В.Н., Сорокина Т.А., Калинина С.Я. // Неврологический журнал – 2015 – Т.20, №2.
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4.3 /5
оценок: 3

Синдром «чужой» руки - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии
от 500 р. 853 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
от 2000 р. 256 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома «чужой» руки.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

Нервные болезни

Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.