статья обновлена 19/05/2021
Обновлено 19/05/2021
1.42K просмотров

Атаксический церебральный паралич (Атонически-астатическая форма ДЦП)

Атаксический церебральный паралич

Атаксический церебральный паралич — это разновидность ДЦП, которая возникает при поражении мозжечка или лобно-мосто-мозжечкового пути. Риск развития патологии повышается при недоношенности, действии тератогенных факторов, родовой травме. Атактическая форма паралича проявляется мышечной гипотонией, атаксией, мозжечковой дизартрией, а также интеллектуальными нарушениями различной степени тяжести. Диагностика болезни предполагает оценку неврологического статуса, нейровизуализацию (церебральные УЗИ, КТ либо МРТ), электрофизиологические методы (ЭНМГ, ЭЭГ). Лечение включает медикаменты, комплексную реабилитацию, ортопедическую помощь.

    Общие сведения

    Детский церебральный паралич (ДЦП) встречается с частотой 2-3,6 случая на 1000 живорожденных доношенных детей, 9-40 случаев — на 1000 недоношенных. Атаксическая (атонически-астатическая) форма составляет до 9,2% всех случаев церебрального паралича, уступая спастической диплегии (69,3%), гемипаретической форме (16,3%). ДЦП считается основной причиной детской неврологической инвалидности в мире, требует больших ресурсов для проведения пожизненной реабилитации и социализации пациентов.

    Атаксический церебральный паралич
    Атаксический церебральный паралич

    Причины

    Атаксический церебральный паралич является полиэтиологическим заболеванием: в современной неврологии известно более 400 стрессовых факторов, нарушающих нормальное формирование нервной системы у плода. Ведущей причиной считается поражение мозговых тканей в разные периоды онтогенеза, проявляющееся полиморфными неврологическими симптомами. Предрасполагающие факторы повреждения структур ЦНС объединяются в следующие группы:

    • Экстрагенитальные болезни матери. Вероятность рождения ребенка с ДЦП возрастает при наличии у беременной женщины хронических сердечно-сосудистых (артериальная гипертензия, пороки сердца, анемия), эндокринных патологий (сахарный диабет, дисфункция щитовидной железы, ожирение).
    • Генетические аномалии. Для атаксической формы заболевания характерна связь с недифференцированными генетическими синдромами, которые появляются спорадически, либо возникают при семейной предрасположенности.
    • Тератогенные факторы. Негативное влияние на формирование ЦНС оказывают внутриутробные вирусные инфекции, воздействие химических токсинов, неблагоприятная экологическая ситуация. Большое значение в механизме развития атаксического паралича имеет алкоголизм родителей, профессиональные вредности.
    • Патологии беременности. Среди факторов риска выделяют нарушения плацентарного кровообращения, маточные кровотечения, предлежание или отслойку плаценты. Все эти предпосылки провоцируют внутриутробную гипоксию плода, которая вызывает органические церебральные повреждения.
    • Недоношенность. У преждевременно рожденных младенцев атаксический паралич диагностируется в 5-10 раз чаще. Степень риска также зависит от массы тела: у младенцев весом 1,5-2,5 кг ДЦП выявляется в 5-15% случаев, а при экстремально низкой массе (менее 1,5 кг) — в 25-30%.
    • Родовые травмы. До недавнего времени родовая асфиксия считалась главной причиной атактического церебрального паралича, но при детальном исследовании анамнеза было установлено, что у 75% детей присутствовали и другие факторы риска. Существенное значение в развитии ДЦП имеет внутричерепная родовая травма.

    Патогенез

    Патофизиологической основной атаксического варианта болезни являются нарушения мышечного тонуса, цепных установочных выпрямительных рефлексов. При этом у таких детей сохранены безусловные позотонические рефлексы. Основным отличием ДЦП от других форм центральных парезов считается время поражения — до 80% структурно-функциональных нарушений ЦНС происходит антенатально, в остальных 20% случаев предрасполагающие факторы действуют интранатально.

    Тип изменений нервной ткани зависит от ведущей причины патологии. При хронической гипоксии плода угнетается синтез нуклеиновых кислот, нарушаются процессы миелинизации нервных волокон, снижается число нейронов. При родовых травмах происходит некроз церебральных тканей, внутримозговые кровоизлияния, расстройства кровообращения и ликвородинамики. Роль в патогенезе также играет ацидоз, гипогликемия, другие метаболические сдвиги.

    Атаксический вариант церебрального паралича формируется при грубых нарушениях лобно-понтинно-мозжечкового пути, либо при внутриутробном органическом заболевании головного мозга с преимущественным вовлечением мозжечка. В результате мышечных дисфункций формируются патологические синергии и установки в суставах плечевого и тазового пояса, которые затем перерастают в стойкие контрактуры.

    Симптомы

    Атаксический тип болезни манифестирует гипотонией мышц, из-за чего дети выглядят вялыми, их произвольные движения обеднены, зачастую наблюдается слабый крик, недостаточно активное сосание материнской груди. На фоне снижения мускульного тонуса постепенно появляются патологические установки предплечий и кистей рук, повышается напряжение приводящей мускулатуры бедер, мышц стоп.

    Сухожильные и периостальные рефлексы у детей, страдающих атаксическим параличом, повышены, а установочные рефлексы начинают формироваться к 1,5-3 годам. Длительно сохраняются лабиринтные, шейные тонические рефлексы. Мозжечковые нарушения проявляются тремором рук, особенно при целенаправленных движениях, неустойчивостью в положении стоя, шаткой неуверенной походкой. Также у детей страдает артикуляция.

    Когда лобно-мосто-мозжечковый путь тотально поражен, отмечаются грубые расстройства психомоторных показателей: у новорожденных практически не развиваются функции сидения, стояния, ходьбы. У 15-20% больных возникает судорожный и гипертензионный синдром. У детей формируются грубая задержка психического и речевого развития: коэффициент интеллекта составляет от 20 до 50 единиц, что соответствует средней степени умственной отсталости.

    Осложнения

    Наиболее серьезными последствиями атаксического церебрального паралича являются грубые когнитивные расстройства (более 60% пациентов), эписиндром (35%), невротическая симптоматика (65%). Более 80% детей сталкиваются с астеническим синдромом, у 70% больных выявляются вегетативные дисфункции. Сопутствующие повреждения черепных нервов проявляются косоглазием, тугоухостью, псевдобульбарным синдромом.

    Со временем у больных атонически-астенической формой ДЦП нарастают ортопедические патологии: деформации стоп (эквинусная, вальгусная, варусная), контрактуры суставов конечностей. Тяжелый моторный дефицит ограничивает самообслуживание, трудовую деятельность. Более грубые нарушения определяются у страдающих тотальным органическим повреждением структур лобно-понтинно-церебеллярного пути.

    Диагностика

    При первичном обследовании пациента у детского невролога выявляется задержка психоречевого развития, нарушения моторной сферы — мышечные гипотонии, расстройства позы и произвольных движений, патологические контрактуры. Для постановки диагноза требуется детальная информация о течении беременности, родов, неонатального периода. Для подтверждения диагноза атаксического церебрального паралича применяется комплекс исследований, в который включены:

    • Электрофизиологическая диагностика. Для оценки нервно-мышечной передачи выполняются электронейромиография, исследование вызванных потенциалов. При судорожном синдроме необходима электроэнцефалография, транскраниальная магнитная стимуляция.
    • Методы нейровизуализации. У детей младшего возраста используется нейросонография, для более информативного исследования мозговых структур назначается КТ или МРТ. По результатам исследований могут обнаруживаться врожденные пороки ЦНС, очаги кровоизлияний или ишемии, признаки перивентрикулярной лейкомаляции.
    • Консультация генетика. Атаксическая форма по клиническим симптомам сходна со многими наследственными патологиями, поэтому необходимо детальное обследование ребенка в генетическом центре, по показаниям — проведение специфических биохимических, молекулярно-генетических анализов.

    Лечение атаксического церебрального паралича

    Консервативная терапия

    Медикаментозное лечение при атаксическом параличе носит ограниченный характер, поскольку пока не разработаны лекарства для предупреждения или уменьшения признаков заболевания. Препараты назначаются для ликвидации осложнений, замедления прогрессирования ДЦП. Всем больным показаны витаминно-минеральные комплексы, обладающие общеукрепляющим действием. Дифференцированная терапия, подобранная детским неврологом индивидуально для ребенка, включает:

    • нейрометаболические препараты;
    • ноотропы;
    • средства для улучшения церебральной гемодинамики;
    • дегидратанты;
    • антиконвульсанты;
    • антихолинэстеразные препараты.

    Для устранения контрактур, восстановления подвижности в конечностях требуется помощь детских ортопедов. Применяются различные ортезы для придания телу физиологического положения: шины, лонгеты, воротники и валики. При осложненных формах поражения костно-мышечной системы рекомендованы ортопедические операции по стабилизации позы, вправлению вывихов, устранению деформаций конечностей.

    Реабилитация

    Помощь пациентам с атаксическим церебральным параличом требует участия мультидисциплинарной команды специалистов, куда входят детские неврологи, ортопеды, логопеды, специалисты по физиотерапии и лечебной физкультуре. Реабилитационные мероприятия желательно начинать как можно раньше, в идеале до 4-месячного возраста младенца, и проводить непрерывно в течение всей жизни. Комплексный подход включает следующие направления:

    Прогноз и профилактика

    При изолированном поражении мозжечка прогноз благоприятный, у детей наблюдается достаточный уровень двигательного развития и социальной адаптации. Такие больные при правильной реабилитации сохраняют навыки самообслуживания, частичную трудоспособность. Вовлечение в процесс всего корково-мосто-церебеллярного пути отличается неблагоприятным прогнозом, поскольку пациенты имеют тяжелую инвалидность.

    Комплекс профилактики детского церебрального паралича включает сохранение репродуктивного здоровья населения, тщательную подготовку пары к зачатию, предупреждение тератогенных воздействий на плод во время беременности. Немаловажную роль играет правильное ведение родов, исключение акушерского травматизма. Особое внимание уделяется беременным с экстрагенитальными патологиями либо уже имеющим детей с врожденными церебральными аномалиями.

    Литература
    1. Детский церебральный паралич: ранняя диагностика и восстановительное лечение/ С.А. Немкова// Лечащий врач. — 2016. — №5.
    2. Современные представления о патогенезе детского церебрального паралича в обосновании внедрения программ его ранней диагностики и лечения/ Л.А. Анаева, Р.А. Жетишев// Кубанский научный медицинский вестник. — 2015. — №4.
    3. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с детским церебральным параличом. — 2013.
    4. Детские церебральные параличи (практическое пособие для врачей)/ Е.В. Онегин, О.Е. Онегина. — 2006.
    Код МКБ-10
    G80.4
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 1

    Атаксический церебральный паралич - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 500 р. 930 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 2500 р. 472 адреса
    Педиатрия / Детская неврология / Консультации в детской неврологии
    от 435 р. 470 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
    от 2500 р. 367 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 500 р. 147 адресов
    Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов
    от 1500 р. 145 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 250 р. 115 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 110 р. 76 адресов
    Физиотерапия / Лечение магнитными полями / Магнитотерапия
    1070 р. 772 адреса
    Физиотерапия / Рефлексотерапия
    2061 р. 489 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении атаксического церебрального паралича.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

    Нервные болезни

    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2021
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!