Атипичная лицевая боль (Персистирующая идиопатическая лицевая боль)

Термин «атипичная лицевая боль» существует с 1924 г., когда он был предложен врачами С. Фрейзером и И. Расселом для описания нетипичной тригеминальной невралгии. С 2001 г. название заменено на современный термин «персистирующая идиопатическая лицевая боль» (ПИЛБ), что более точно описывает характер патологии. Распространенность лицевых болей в общей популяции составляет 17-26%, причем в 6% случаев недомогание вызвано ПИЛБ. До 60-70% страдающих атипичными болями составляют женщины среднего возраста.

Атипичная лицевая боль — наименее изученный вариант прозопалгии (лицевой боли), поскольку в ее развитии участвуют несколько механизмов, а основным считается психогенный компонент. Заболевание чаще всего связывают с депрессиями, тревожными расстройствами, прочими психическими болезнями. На сегодня установлены и другие предрасполагающие и провоцирующие факторы патологии:

• Хронические стрессы. Психоэмоциональное напряжение запускает нарушения взаимодействия медиаторов, вследствие чего исчезает баланс между ноцицептивной и антиноцицептивной системами ЦНС. Особенно негативно стрессовые факторы действуют на людей с пассивной копинг-стратегией (пассивным подходом к противодействию стрессу).
• Хирургические манипуляции. Стоматологическое лечение, челюстно-лицевая хирургия, пластические операции могут сопровождаться повреждением периферических нервных волокон, что запускает процесс по типу фантомной болезненности.
• Травмы лица. Если ПИЛБ наблюдалась до повреждения, то после травмы она обычно усиливается, и больные ошибочно считают несчастный случай основной причиной заболевания.
• Напряжение жевательных мышц. У большинства пациентов отмечается асимметрия мышечного напряжения, диффузное увеличение мышечной силы, чрезмерное сжатие естественного прикуса.

Механизм возникновения атипичной лицевой боли до сих пор остается нераскрытым. Предполагается, что основную роль играют нарушения нейротрансмиттерной регуляции в ЦНС. При этом повышается сенситизация ноцицептивных волокон, изменяется фенотип афферентных нейронов, перекрестно активируются нервные клетки, в результате чего сигналы могут передаваться без участия нейромедиаторов.

Важным механизмом ПИЛБ считается спрутинг — избыточный рост аксонов афферентных волоков в направлении ноцицептивных нейронов. Такой синаптический спрутинг усиливает поток болевых импульсов, поступающих в головной мозг. В современной неврологии атипичная болезненность рассматривается как психогенная, в ее появлении и развитии большое значение уделяется центральным механизмам, ассоциированным с депрессией.

Для атипичных болей и психогенных факторов характерны сложные причинно-следственные отношения. С одной стороны, длительно существующий болевой синдром снижает качество жизни, провоцирует отрицательные эмоции, становится причиной формирования тревожности, депрессии. С другой стороны, изменения обмена нейромедиаторов при психических расстройствах могут вызывать в лице хронические болезненные ощущения.

Основная жалоба пациентов — лицевая боль, которая значительно различается по характеру и интенсивности. Больные описывают ее как тупую, ноющую, глубокую, изнуряющую. Некоторые люди характеризуют ощущения как мучительные или невыносимые, но большинство отмечает среднюю интенсивность болевого синдрома. Атипичные болевые ощущения в лице имеют хроническое течение, усиливаются под влиянием триггеров, но не имеют характер атак, в отличие от невралгии тройничного нерва.

Атипичная болезненность становится сильнее под действием холода, стрессов, стоматологических манипуляций. Иногда она мигрирует с одной части лица в другую, в 40% случаев появляется билатерально. Описаны случаи распространения дискомфорта на шею, плечевой пояс. Лицевая боль сохраняется весь день, периодически ослабевает или усиливается. Ночью у большей части больных она отсутствует. Однако до 70% людей, страдающих ПИЛБ, беспокоят нарушения сна.

Более 65% пациентов испытывают в лицевой зоне чувство онемения, «ползания мурашек», приливы жара, другие неприятные неболевые ощущения. Нередко возникает субъективное чувство отечности или асимметрии лица, хотя при объективном осмотре это не обнаруживается. Характерный признак атипичных болевых ощущений — отсутствие сенсорных нарушений при оценке неврологического статуса больного.

Хронические болевые синдромы в большинстве случаев имеют несколько локализаций. Помимо атипичной прозопалгии, пациентов беспокоит болезненность в спине и пояснице, необъяснимые миалгии, мигрени. Многие женщины сталкиваются со среднетяжелым или тяжелым предменструальным синдромом, дисменореей. Соматоформные расстройства представлены синдромом раздраженного кишечника, нейродермитом, гипервентиляционным синдромом.

Среди пациентов с идиопатической лицевой болью чаще, чем в популяции, встречаются психиатрические заболевания. У 16% людей диагностируются аффективные нарушения, у 15% — признаки соматоформных расстройств, у 5% — психозы. На фоне атипичной прозопалгии развивается ипохондрия, из-за чего люди обращаются ко многим специалистам, признают себя тяжело больными, требуют от врачей разнообразное, зачастую не нужное лечение.

Пациенты с атипичной лицевой болезненностью демонстрируют субъективное снижение качества жизни. При стандартизованной оценке физический и психический компоненты здоровья составляли в среднем 47 и 35 баллов соответственно, тогда как в контрольной группе значения были на порядок выше — 75 и 68 баллов. Постоянная неудовлетворенность собственным самочувствием результирует проблемами в семейных взаимоотношениях, снижением работоспособности.

С учетом полиморфности симптоматики постановка диагноза представляет затруднения. До выявления атипичной лицевой боли пациенты проходят диагностику и лечение минимум у 3-6 специалистов. При обследовании больных до 48% врачей практикуют подход «диагноз-исключение», 22% — официальные критерии Международной классификации головной боли (3-го пересмотра), остальные специалисты сочетают оба способа. Для диагностики ПИЛБ проводятся следующие методы исследования:

• Неврологический осмотр. Болевые ощущения атипичного типа локализуется в любых зонах лица, независимо от областей иннервации тройничного нерва. Часто боль ощущается в области рта. При исследовании чувствительности отклонения не обнаруживаются, хотя больные жалуются на различные сенсорные нарушения. Триггерные точки на лице отсутствуют.
• Стоматологический осмотр. Для исключения одонтогенного характера болезненности рекомендовано стандартное обследование. При обнаружении пораженных зубов необходимо их лечение, после чего в ряде случаев прозопалгия исчезает. Однако истинная ПИЛБ имеет персистирующий характер, продолжает беспокоить пациента даже после тщательной санации полости рта.
• Рентгенография костей лицевого скелета. Исследование необходимо при подозрении на повреждение височно-нижнечелюстного сустава. Дополнительно назначается ортопантомограмма, КТ костей черепа. Наличие объемных новообразований, прочих органических поражений ЦНС исключается в ходе МРТ головного мозга.
• Консультация психиатра. Поскольку атипичные лицевые боли зачастую имеют психогенную причину, полное обследование обязательно. Во время беседы и тестирования удается установить психический статус больного, выявить как предпосылки, так и осложнения длительно существующей ПИЛБ.

В практике применяются критерии бета-версии Международной классификации расстройств, сопровождающихся головной болью (МКГБ-3). Согласно им, ПИЛБ беспокоит ежедневно как минимум в течение 2-х часов на протяжении 3-х и более месяцев, является плохо локализованной, не распространяется по ходу нервов. Критерии МКГБ-3 включают нормальный неврологический статус, отсутствие стоматологических болезней и оснований для постановки альтернативного диагноза.

Четкие принципы терапии атипичной лицевой боли пока не разработаны. Общепринятой тактикой является минимизация необоснованных стоматологических и хирургических манипуляций, даже если больной настаивает на проведении таковых. Это необходимо, чтобы исключить типичные травматические триггеры болевого синдрома. Медикаментозное лечение болезни носит эмпирический характер. Применяются следующие группы препаратов:

• Антидепрессанты. Наилучшим эффектом обладают трициклические антидепрессанты, которые нормализуют уровень нейромедиаторов в головном мозге, стимулируют антиноцицептивную систему ЦНС.
• Антиконвульсанты. Показаны бензодиазепины и аналоги GABA, которые обладают дополнительным анальгетическим эффектом. Неплохую эффективность показывает комбинация противосудорожных лекарств с антидепрессантами.
• Ботулотоксин. При сильной лицевой болезненности удается достичь временного анальгетического эффекта путем введения ботулинического токсина типа А в десны, небо, верхнюю губу.
• Антитела к белку S100. Инновационный препарат нормализует процессы передачи импульсов между нейронами, уменьшает уровень тревоги, повышает устойчивость нервной системы к стрессам.

Для усиления эффекта препаратов назначается немедикаментозное лечение: низкоэнергетический диодный лазер, транскраниальная магнитная стимуляция, биологическая обратная связь, пульсовая радиочастотная терапия. Для уменьшения тревожности, оказания пациенту помощи в преодолении болевых ощущений рекомендована когнитивно-поведенческая, рациональная психотерапия. В резистентных случаях может использоваться гипнотерапия.

Атипичная лицевая боль является труднокурабельной болезнью ввиду отсутствия клинических рекомендаций, неясности этиопатогенетических особенностей. Проводимое лечение снижает интенсивность болевых ощущений, однако, как правило, атипичный дискомфорт сохраняется либо исчезает на короткое время и возникает вновь под воздействием провоцирующих факторов. Учитывая психогенные предпосылки патологии, основу профилактики составляет забота о психическом здоровье.