Москва
статья обновлена 19/05/2019
Обновлено 19/05/2019
5.43K просмотров

Бери-бери

Бери-бери

Бери-бери — заболевание, обусловленное недостаточным включением тиамина (витамина В1) в метаболические процессы. Чаще всего возникает при дефиците поступления В1 с пищевыми продуктами, нарушении всасывания в органах ЖКТ. Клинически авитаминоз проявляется двусторонней полиневропатией, кахексией, сердечно-сосудистыми расстройствами. Возможно развитие острой энцефалопатии с сумеречным состоянием сознания. Основу диагностики бери-бери составляет анализ крови на содержание В1. Лечение проводится повышенными дозировками тиамина, осуществляется купирование сердечных, пищеварительных нарушений, назначается общеукрепляющая терапия.

    МКБ-10

    E51.1 Бери-бери
    Бери-бери

    Общие сведения

    Бери-бери переводится с сингальского как «большая слабость». Широкое распространение заболевание получило в конце XIX века в странах, где основным продуктом питания был рис. Заболеваемость носила характер эпидемии, причина была неизвестна. В 1897 году голландский врач Х. Эйкман, наблюдавший аналогичную симптоматику у домашних птиц, установил, что патология развивается при кормлении птиц очищенным рисом и регрессирует при введении в рацион чёрного неочищенного зерна. Исследователь сделал предположение о наличии в рисовых отрубях жизненно необходимого для организма вещества. В 1911 году польскому учёному К. Функу удалось выделить в кристаллическом виде витамин В1. Поскольку в химический состав витамина входит аминогруппа, К. Функ назвал его тиамином. В современном мире авитаминоз В1 встречается редко, преимущественно в развивающихся странах Южной Америки, Африки, Юго-Восточной Азии.

    Бери-бери
    Бери-бери

    Причины бери-бери

    Суточная потребность в тиамине составляет у взрослых 1,3-2,5 мг, у детей в зависимости от возраста 0,5-1,7 мг. Потребность в витамине снижается в пожилом возрасте, возрастает при повышенных физических нагрузках, в холодном климате, при психоэмоциональном напряжении, у беременных и кормящих женщин. Авитаминоз В1 наблюдается при недостаточном поступлении В1 в организм. Основными этиофакторами являются:

    • Отсутствие В1 в рационе. Однообразное питание не содержащими тиамин продуктами (белым рисом, хлебом из белой пшеничной муки) приводит к хроническому дефициту витамина. Нарушаются обменные процессы, происходящие с его участием. В результате развивается авитаминоз.
    • Повышенное расходование В1. Отмечается при длительной лихорадке, тиреотоксикозе, чрезмерной физической нагрузке, хроническом стрессе, у женщин в период беременности и лактации. Авитаминоз возникает, когда возросшие потребности в витамине не компенсируются его увеличенным поступлением с пищей.
    • Синдром мальдигестии. Хронический панкреатит, ферментная недостаточность поджелудочной железы, пониженная секреция жёлчных кислот при печёночной недостаточности обуславливают дефицит необходимых для расщепления пищи ферментов. При гастродуодените, язвенной болезни желудка и 12-ти перстной кишки происходит снижение активности пищеварительных ферментов. Недостаточное расщепление продуктов в ЖКТ приводит к уменьшенному поступлению В1.
    • Синдром мальабсорбции. Длительный энтерит, болезнь Уиппла, хронический энтероколит, болезнь Крона, энтеропатии, дисбактериоз сопровождаются нарушением адекватного всасывания питательных веществ в кишечнике. Результатом является недостаточное усвоение, выведение большей части тиамина и других нутриентов с калом.
    • Метаболические нарушения. Возможен недостаток транспортных белков, нарушение высвобождения В1 после транспортировки, его неправильное взаимодействие с клеточными рецепторами. Перечисленные отклонения затрудняют перенос витамина к тканям, его включение в биохимические реакции. Авитаминоз развивается на фоне достаточного содержания В1 в рационе.
    • Алкоголизм. Алкогольная зависимость характеризуется нерегулярностью питания, анорексией в период запоя, расстройством всасывания в кишечнике, поражением печени. Указанные факторы приводят к критическому снижению поступления В1. Авитаминоз манифестирует в третьей стадии алкоголизма.

    Патогенез

    Тиамин играет важную роль в углеводном и жировом обмене. Его недостаточность провоцирует биохимические сдвиги с накоплением пировиноградной кислоты в тканях. Избыток пирувата становится причиной повреждения и демиелинизации нервных волокон. В ЖКТ снижается продукция желудочного сока, что ведёт к потере аппетита, нарушению пищеварения. Тиамин необходим для синтеза тиаминдифосфата, участвующего в энергетических биохимических реакциях. Недостаточное энергетическое снабжение миокарда обуславливает уменьшение силы сердечных сокращений, выраженную слабость скелетной мускулатуры. В ЦНС тиаминфосфат участвует в обеспечении полноценного функционирования механизма синаптической передачи нервных импульсов.

    Макроскопически отмечается увеличение и отёчность внутренних органов. Сердце расширяется преимущественно в правых отделах, происходит дистрофия миокарда. Увеличиваются надпочечники, щитовидная железа, гипофиз. В нервной ткани наблюдается распад миелиновой оболочки нервных стволов, разрушение аксонов.

    Классификация

    Возникновение бери-бери бывает обусловлено внешними факторами (пониженным содержанием витамина в рационе, повышенной потребностью) и внутренними нарушениями, приводящими к недостаточному участию тиамина в необходимых биохимических реакциях. С учетом этиологии выделяются две основные формы заболевания:

    • Первичная. Напрямую связана с недостаточным поступлением В1 с пищей. Возникает в любом возрасте при изменении характера питания, повышении уровня нагрузок (физических, психических). Возможен сезонный характер симптоматики, длительное латентное течение.
    • Вторичная. Обусловлена различными заболеваниями. Развивается вследствие дисфункции пищеварительной системы, нарушения транспортировки В1 в ткани организма, метаболических изменений. Вторичный авитаминоз возможен при патологии кишечника, тяжёлом поражении печени, алкоголизме, сахарном диабете, гипертиреозе.

    Клиническая классификация бери-бери основана на вариативности симптоматики заболевания. В соответствии с преобладанием поражения ЦНС, сердечно-сосудистой системы, периферических нервных стволов различают следующие формы:

    • Церебральная (синдром Гайе-Вернике) — протекает с преимущественным поражением мозговых тканей по типу острой энцефалопатии. Обычно манифестирует на почве алкоголизма.
    • Сердечно-сосудистая («влажная» форма) — на первый план выходит поражение миокарда с развитием миокардиодистрофии. Характерны отёки конечностей. Возможна сердечная недостаточность.
    • Периферическая («сухая» форма) — сопровождается множественным поражением периферических нервов. Полиневропатия отличается симметричностью, большей выраженностью в нижних конечностях. При авитаминозе данной формы наблюдается выраженная кахексия.

    Симптомы бери-бери

    В фазе умеренного гиповитаминоза отмечается общее недомогание, головные боли, снижение аппетита, нарушения сна (сложности засыпания, инсомния, ночные пробуждения). Возникают сердечно-сосудистые изменения: пациенты жалуются на учащённое сердцебиение, перебои сердечной деятельности. Характерна одышка при ходьбе. По мере прогрессирования витаминного дефицита появляется слабость в ногах, болезненность икроножных мышц. Дальнейшее течение зависит от клинической формы.

    Периферическая форма протекает с выраженным полиневритом. Вначале развиваются парестезии и слабость в дистальных отделах нижних конечностей, отмечается уплотнение икроножных мышц. Больные описывают свои ощущения в ногах как «ватность», постоянное чувство надетых чулок. В последующем к чувствительным нарушениям присоединяются парезы. Первыми поражаются мышцы-разгибатели стопы. Формируется типичная «овечья» походка с опорой на пальцы и латеральный край стопы без нагрузки на пятку.

    Аналогичные моторные и сенсорные нарушения могут возникать в верхних конечностях. В подобных случаях пациент испытывает затруднения при выполнении мелкой работы руками (шнуровании обуви, застёгивании пуговиц), в тяжёлых случаях не может удерживать предметы, в том числе столовые приборы. Отличительной особенностью «сухого» варианта бери-бери является выраженная кахексия. Масса тела больных настолько снижена, что кожа в буквальном смысле обтягивает кости.

    Авитаминоз «влажной» формы характеризуется нарастающими отёками, артериальной гипертензией, тахикардией. Правые отделы сердца расширяются, появляется одышка, сопровождающая любые движения больного. Церебральная бери-бери отличается острой манифестацией симптоматики. Выявляется спутанность сознания, дезориентация в окружающем, агнозия, апраксия. Больной не понимает происходящего, не может концентрировать внимание, мышление бессвязное. Наблюдается смешанная атаксия, включающая вестибулярный, сенситивный и мозжечковый компоненты. Определяется нистагм, птоз, глазодвигательные расстройства: косоглазие, полная офтальмоплегия.

    У грудных детей, питающихся молоком больных бери-бери матерей, авитаминоз дебютирует желудочно-кишечной симптоматикой. Возникает анорексия (отказ от груди), вздутие живота, кишечные колики. Вследствие болей в животе ребёнок принимает согнутое анталгическое положение. Присоединяются сердечные и сосудистые расстройства. Характерна афония — отсутствие голоса, утрата сухожильных рефлексов, появление менингеальных симптомов. Симптоматика прогрессирует в течение 1-2 суток с исходом в сопор и кому.

    Осложнения

    Прогрессирующая полиневропатия с нарастанием мышечной слабости приводит к утрате способности самостоятельного передвижения, самообслуживания. Кахексия сопровождается снижением иммунитета, что является благоприятным фоном для возникновения интеркуррентных инфекционных заболеваний, распространения возбудителей по всему организму с развитием сепсиса. Сердечно-сосудистые расстройства с прогрессирующей правожелудочковой дисфункцией, миокардиодистрофией обуславливают прогрессирование сердечной недостаточности. Смертельный исход при бери-бери наступает вследствие тяжёлых инфекций, кахексии, декомпенсированной сердечной недостаточности.

    Диагностика

    Необходим тщательный сбор анамнеза с расспросом о характере питания, сопутствующих заболеваниях, перенесённых ранее операциях на органах ЖКТ. Для верификации диагноза бери-бери проводится исследование уровня тиамина в крови. С целью поиска причины витаминного дефицита, оценки степени поражения сердца, нервной системы рекомендованы следующие диагностические мероприятия:

    • Гастроэнтерологическое обследование: копрограмма, гастродуоденоскопия, исследование желудочного сока, контрастная рентгенография кишечника. Методики позволяют выявить нарушения пищеварительной, всасывательной функции, морфологические отклонения, ставшие причиной бери-бери.
    • Неврологическое обследование. Определяет периферический характер парезов, угнетение сухожильных рефлексов конечностей, дистальную гиперестезию, смешанную атаксию. При церебральной форме обнаруживаются глазодвигательные расстройства, нарушения сознания.
    • Кардиологическое обследование. Проводится при помощи ЭКГ, эхокардиографии. Подтверждает нарушения ритма, тахикардию, расширение правого предсердия и желудочка. Дает возможность оценить степень сердечной недостаточности.

    Авитаминоз В1 с полиневритом следует дифференцировать от диабетической полиневропатии, аутоиммунных поражений, сердечно-сосудистую форму — от сердечных заболеваний (миокардита, токсической миокардиодистрофии, инфекционного эндокардита). Церебральная форма требует дифференцировки с психиатрической патологией, клещевым энцефалитом, опухолью головного мозга.

    Лечение бери-бери

    Терапия направлена на скорейшее возмещение дефицита В1. Параллельно осуществляется коррекция причинной патологии, купирование сердечно-сосудистых нарушений, общеукрепляющие мероприятия. При необходимости к лечению подключаются невролог, кардиолог, гастроэнтеролог. Основными составляющими являются:

    • Терапия тиамином. Лечение стартует с парентерального введения раствора В1. После достижения выраженного улучшения состояния переходят на приём препарата внутрь в течение 2-3 месяцев. Рекомендован рацион с повышенным содержанием витаминов и белков.
    • Лечение ЖКТ-патологии. Осуществляется гастроэнтерологом. По показаниям проводится антибактериальная, ферментная, гепатопротекторная терапия, коррекция желудочной секреции, нормализация кишечной микрофлоры.
    • Симптоматическая терапия. При полиневритах хороший эффект даёт внутримышечное введение витамина В6, никотиновой кислоты, рибофлавина. Для восстановления нервно-мышечной передачи используется неостигмин. При «влажной» бери-бери необходимо назначение мочегонных фармпрепаратов, сердечных гликозидов.
    • Общеукрепляющее лечение. Способствует скорейшему восстановлению организма, повышению иммунитета. Применяются сеансы массажа, лечебная физкультура, общее ультрафиолетовое облучение. Благоприятный эффект оказывают хвойные ванны. Алкозависимым пациентам рекомендована комплексная реабилитация под руководством нарколога.

    Прогноз и профилактика

    Своевременно начатое лечение выступает залогом благоприятного исхода бери-бери. В запущенных случаях с развитием тяжёлой кахексии, сердечной недостаточности, присоединением интеркуррентных инфекций возможен летальный исход. Предупредить авитаминоз позволяет богатое витамином В1 питание. Этим витамином насыщены продукты растительного происхождения: капуста, спаржа, морковь, орехи, бобовые, хлеб грубого помола, неочищенный рис, изюм, овсянка. При повышенной потребности возможен дополнительный приём поливитаминных комплексов с тиамином. Профилактическое значение имеет своевременная терапия гастроэнтерологических заболеваний, лечение алкоголизма.

    Код МКБ-10
    E51.1
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 4.5 /5
    оценок: 2

    Бери-бери - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии
    от 100 р. 934 адреса
    Неврология / Консультации в неврологии
    от 500 р. 825 адресов
    Кардиология / Консультации в кардиологии
    от 600 р. 714 адресов
    Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца
    от 300 р. 703 адреса
    Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии
    от 563 р. 590 адресов
    Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Рентгенография в гастроэнтерологии
    от 1000 р. 134 адреса
    Наркология / Консультации в наркологии
    от 530 р. 120 адресов
    Эндокринология / Консультации в эндокринологии и диетологии
    от 2000 р. 5 адресов
    Неврология / Консервативная терапия в неврологии / Лечебная физкультура (ЛФК)
    1254 р. 168 адресов
    Физиотерапия / Светолечение / УФО-терапия
    516 р. 45 адресов
    показать еще

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении бери-бери.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику
    Информация, опубликованная на сайте,
    предназначена только для ознакомления
    и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
    Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

    При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.