статья обновлена 15/04/2019
Обновлено 15/04/2019
11.8K просмотров

Церебральный васкулит

Церебральный васкулит

Церебральный васкулит — заболевание, вызванное воспалительным процессом в стенке мозговых сосудов. Возникает в основном вторично. Проявления вариабельны: энцефалопатия, парезы, психические нарушения, эпилептические приступы, обмороки, зрительные расстройства, тугоухость, атаксия. Диагностика опирается на клинические сведения, данные неврологического статуса, результаты МРТ, церебральной ангиографии, исследования ликвора, биохимии крови. Лечение проводится дифференцированно в соответствии с этиологией и клиническими особенностями. Может включать кортикостероиды, цитостатики, сосудистые препараты, ноотропы, симптоматические средства.

Церебральный васкулит

Общие сведения

Церебральный васкулит (ЦВ) возникает преимущественно в структуре системных васкулитов или на фоне инфекций, ревматических заболеваний, онкопатологии, интоксикаций. Термин «васкулит» означает воспалительное поражение сосудистой стенки. Изолированный васкулит мозговых сосудов относится к редким формам. Точная заболеваемость не установлена, поскольку отсутствуют специфические клинико-инструментальные диагностические критерии ЦВ. Ряд авторов указывают распространённость патологии — 2-3 случая на 100 тыс. человек. Заболеванию подвержены лица от 7 до 71 года, наиболее часто – представители возрастной категории от 30 до 60 лет. Гендерные различия в заболеваемости не прослеживаются.

Церебральный васкулит
Церебральный васкулит

Причины церебрального васкулита

Этиология идиопатического (первичного) изолированного поражения церебральных сосудов неизвестна. Не исключена роль травматических повреждений, стрессов, переохлаждений как триггеров, провоцирующих дебют васкулита. В литературе по неврологии описаны случаи развития заболевания после черепно-мозговой травмы. Причинами вторичного ЦВ могут выступать:

Патогенез

Механизм развития изолированного ЦВ не установлен. Морфологически в сосудистой стенке выявляются инфильтраты (скопления одноядерных клеток), наблюдается формирование гранулём. Вторичный церебральный васкулит при системных сосудистых и ревматических заболеваниях имеет аутоиммунный патогенез: сосудистая стенка повреждается антителами, вырабатывающимися к её элементам вследствие неадекватной реакции иммунной системы. В остальных случаях воспалительный механизм запускается прямым воздействием этиофактора (токсинов, бактерий, вирусов). Воспаление сосудистой стенки приводит к её истончению, сужению сосудистого просвета, повышенной проницаемости. Развиваются гемодинамические расстройства, ухудшается кровоснабжение отдельных участков головного мозга, возникают эпизоды церебральной ишемии, лакунарные инфаркты, мелкоочаговые кровоизлияния. Обычно церебральный процесс носит распространённый множественный характер.

Классификация

Наблюдаются существенные различия в течении идиопатических и вторичных форм ЦВ. Поэтому клиническую значимость имеет разделение заболевания в соответствии с этиологией на:

  • Первичный церебральный васкулит — идиопатические воспалительные изменения исключительно мозговых артерий. Системное сосудистое поражение, фоновые болезни отсутствуют.
  • Вторичные формы — воспалительный процесс в стенке артерий возникает в результате основного заболевания. Составляют подавляющее большинство случаев ЦВ.

Подобно системным васкулитам, церебральный процесс протекает с преимущественным вовлечением артерий определённого калибра. В зависимости от диаметра выделяют:

  • ЦВ с поражением крупных сосудистых стволов. Наблюдается при болезни Такаясу, височном артериите.
  • ЦВ с поражением сосудов мелкого и среднего калибра. Характерен для микроскопического полиангиита, системной волчанки.

Симптомы церебрального васкулита

Первичный ЦВ имеет острую манифестацию с интенсивной головной боли, эпилептического пароксизма или внезапного появления очагового неврологического дефицита. Отдельные исследователи указывают на возможность продолжительного субклинического периода, предшествующего дебюту заболевания. В последующем реализуется один из следующих вариантов симптоматики: острая энцефалопатия с психическими расстройствами, многоочаговые проявления, сходные с клиникой рассеянного склероза, общемозговые и очаговые симптомы, типичные для объёмного образования мозга. Наиболее характерна пирамидная недостаточность в виде пареза одной, чаще двух, конечностей с повышением тонуса мышц и рефлексов. Ряд случаев сопровождается стоволово-мозжечковым симптомокомплексом: нистагм (подёргивание глазных яблок), мозжечковая атаксия (шаткость походки, дискоординация, несоразмерность движений), расстройство глазодвигательной функции. Возможны нарушения речи (афазия), выпадение части зрительных полей (гемианопсия), судорожный синдром (симптоматическая эпилепсия).

Вторичный ЦВ отличается постепенным нарастанием проявлений. В начальном периоде больные жалуются на ухудшение слуха, ослабление зрения, головную боль, предобморочные эпизоды, опущение верхнего века. Развёрнутый период зависит от основной патологии. Вовлечение мозговых сосудов в рамках системного васкулита проявляется гиперкинезами (непроизвольными двигательными актами), обмороками, эпизодами катаплексии и нарколепсии, судорожными приступами. Церебральный васкулит ревматической этиологии характеризуется клиникой преходящей малой хореи с приступообразным возникновением гиперкинеза. Васкулит мозга при СКВ в 60% случаев протекает с транзиторными психическими отклонениями (беспокойством, расстройством поведения, психозами). Частыми проявлениями ЦВ туберкулёзного генеза выступают парезы, хореоатетоз, дизартрия, нарушения ориентации. При реккетсиозах наблюдаются коматозные состояния, судорожные пароксизмы.

Осложнения

Острое расстройство мозгового кровоснабжения в зоне поражённой васкулитом мозговой артерии приводит к возникновению инсульта. Чаще наблюдаются мелкоочаговые ишемические инсульты, носящие повторный характер. Истончение патологически изменённой сосудистой стенки может осложниться разрывом и геморрагическим инсультом. Возникающая вследствие васкулита хроническая ишемия мозга приводит к снижению когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), формированию деменции. Осложнением судорожного синдрома является эпилептический статус. В редких случаях течение заболевания может привести к развитию комы.

Диагностика

Неоднородность механизмов возникновения, течения, клинической картины ЦВ существенно осложняют постановку диагноза, требуют участия нескольких специалистов: невролога, ревматолога, инфекциониста, психиатра. Важное значение имеет выявление/исключение базового заболевания. Основными этапами диагностического алгоритма являются:

  • Неврологический осмотр. Выявляет пирамидные расстройства, патологические рефлексы, признаки дисфункции мозжечка и ствола мозга, симптомы внутричерепной гипертензии.
  • Консультация офтальмолога. Включает проверку остроты зрения, офтальмоскопию, периметрию. Определяет снижение зрения, отёчность дисков зрительных нервов, гемианопсию.
  • МРТ головного мозга. В дебюте болезни может не фиксировать патологических изменений. В последующем патология на МРТ диагностируется у 50-65% пациентов. Наблюдаются преимущественно множественные мелкие очаги в веществе головного мозга, отёчность мозгового вещества, зоны перенесённых лакунарных инфарктов, острых ишемических эпизодов.
  • Церебральная ангиография. Может осуществляться рентгенологически и при помощи МРТ сосудов. По различным данным, выявить сосудистые изменения удаётся у 40-90% больных. На ангиограммах отмечается смазанность сосудистого контура, сужения, участки дилятации, прерывание, окклюзия, наличие множественных коллатералей.
  • УЗДГ и дуплексное сканирование церебрального кровотока выявляют неспецифические изменения гемодинамики, которые могут быть результатом других сосудистых заболеваний. Иногда используется в оценке динамики на фоне проводимой терапии.
  • Исследование цереброспинальной жидкости. Может не выявлять отклонений. При ревматическом генезе васкулита наблюдается лимфоцитоз, умеренно повышенная концентрация белка. Определению инфекционной этиологии способствует ПЦР, РИФ с ликвором.
  • Биохимическое исследование крови. Позволяет обнаружить наличие маркеров ревматических и аутоиммунных заболеваний. Включает анализ на РФ, СРБ, антитела к Sm и Scl-70, волчаночный антикоагулянт, комплемент С3 и С4, антинуклеарные антитела.
  • Биопсия церебральной паренхимы. Исследование биоптатов позволяет выявить воспалительные изменения артерий мелкого калибра. Однако участок с изменёнными сосудами может не попасть в биопсийный материал. Возможно поражение крупных артерий, биопсия которых не проводится.

Дифференцировать церебральный васкулит следует с многоочаговыми энцефалитами, церебральным атеросклерозом, демиелинизирующей патологией (рассеянным склерозом, оптикомиелитом, склерозом Бало). У молодых больных необходимо исключить антифосфолипидный синдром.

Лечение церебрального васкулита

Терапия изолированных форм, вторичного церебрального поражения при системных и ревматических васкулитах проводится глюкокортикостероидами. Состоит из 2 этапов: ударного и поддерживающего лечения. В тяжёлых случаях стероиды комбинируют с цитостатиками (азатиоприном, циклофосфамидом). Базовая терапия других вариантов вторичного васкулита зависит от основной патологии. Инфекционная этиология требует соответствующего антибактериального или противовирусного лечения, токсическая — дезинтоксикации.

С целью улучшения мозгового кровотока применяются вазоактивные препараты, средства улучшающие реологические свойства крови. Поддержание метаболизма нервных клеток, стимуляция когнитивных функций осуществляется назначением ноотропов. В комплексное лечение входит симптоматическая терапия, лечебная физкультура и массаж паретичных конечностей, занятия с логопедом (при расстройствах речи) и т. д.

Прогноз и профилактика

В целом церебральный васкулит поддаётся лечению и имеет благоприятный прогноз. Некоторые неврологи указывают на лучший эффект терапии у больных с хорошо накапливающими контраст МР-очагами Трудности диагностики в ряде случаев приводят к запоздалой постановке диагноза и позднему началу терапии, что обуславливает прогрессирование симптоматики до глубокой инвалидизации, летального исхода. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение вторичного ЦВ сводится к исключению интоксикаций, своевременному лечению инфекций и системных болезней.

Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4.3 /5
оценок: 3

Церебральный васкулит - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии
от 500 р. 879 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / УЗИ в неврологии
от 820 р. 734 адреса
Офтальмология / Консультации в офтальмологии
от 500 р. 586 адресов
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза
от 140 р. 396 адресов
Логопедия / Консультации в логопедии и дефектологии
от 500 р. 371 адрес
Ревматология / Консультации в ревматологии
от 600 р. 333 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
от 2000 р. 264 адреса
Психиатрия / Консультации в психиатрии / Специалисты-психиатры
от 580 р. 229 адресов
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Офтальмологические тесты
от 100 р. 221 адрес
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
от 2000 р. 144 адреса

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении церебрального васкулита.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

Нервные болезни

Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.