Хориоидпапиллома

Папилломы сосудистого сплетения составляют 2-6% всех опухолей головного мозга у детей и занимают около 0,5% в структуре заболеваемости взрослых. Свыше 70% хориоидпапиллом диагностируются у пациентов младше 2 лет, более 85% случаев – до 5 лет. Актуальность болезни в практической неврологии и нейрохирургии обусловлена значительным влиянием опухоли на ликвородинамику, развитием хронической гидроцефалии. Это представляет особую опасность в раннем детском возрасте, когда происходит формирование структур головного мозга.

Этиология хориоидпапилломы пока недостаточно изучена. Некоторые случаи заболевания ассоциированы с врожденными генетическими синдромами, которые проявляются патологиями ЦНС, множественными опухолями в разных органах и тканях. Поражение сосудистого сплетения встречается у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау, синдромом Айкарди, гипомеланозом Ито, синдромом дупликации короткого плеча 9-й хромосомы (9p).

У многих больных обнаруживают точечную мутация R248W в гене TP53, который выполняет функцию супрессора опухолевого роста, но текущие данные не подтверждают ее причинную роль в развитии новообразования. К возможным этиологическим факторам хориоидпапилломы относят заражение полиомавирусными инфекциями: обезьяньим вирусом SV40, вирусом BK, вирусом Джона Каннингема (JC).

Церебральные сосудистые сплетения представляют собой производные мягкой мозговой оболочки. Они располагаются в боковых желудочках мозга, в области верхней стенки третьего и четвертого желудочков. Эти структуры содержат мелкие кровеносные сосуды и эпителиальные клетки, которые вырабатывают 70-90% всей цереброспинальной жидкости (ликвора). Они также участвуют в формировании гематоэнцефалического барьера.

Хориоидпапилломы образуются из однослойного кубовидного эпителия сосудистых сплетений, который является производным нейроэктодермы. В патогенезе заболевания важная роль отводится активации трансмембранного рецепторного белка Notch3, который регулирует развитие нервной системы у человека. При избыточной экспрессии в желудочковой зоне мозга он проявляет свойства онкогена, стимулируя неконтролируемую пролиферацию эпителиальных клеток.

Макроскопически хориоидпапиллома представляет собой хорошо ограниченное образование с бугристой поверхностью и мягкой консистенцией. Она имеет ярко-розовый или красно-багровый оттенок, который обусловлен большим количеством капилляров и хорошим кровоснабжением. Ее размеры варьируют от 4-5 мм до 3-4 см, причем у педиатрических пациентов наблюдается быстрый рост новообразования, для взрослых характерно медленное прогрессирование опухоли.

Интенсивные головные боли у ребенка

У детей опухоль преимущественно развивается в боковых желудочках, у взрослых – в четвертом желудочке. Клинические проявления обусловлены нарушениями ликвородинамики и масс-эффектом новообразования. В большинстве случаев ведущими признаками хориоидпапилломы выступают накопление избыточного количества спинномозговой жидкости (гидроцефалия) в церебральных полостях и повышение внутричерепного давления.

Основным симптомом являются интенсивные головные боли, которые имеют распирающий характер, усиливаются в утренние часы и при смене положения тела. Зачастую возникает тошнота и рвота центрального генеза, не приносящая облегчения. Общие неврологические признаки хориоидпапилломы представлены сонливостью, дезориентацией, оглушением. У некоторых пациентов наблюдается психомоторное возбуждение, галлюцинации, судороги.

Состояние сопровождается отеком дисков зрительных нервов, вследствие чего снижается острота зрения, появляется «пелена» перед глазами и спонтанные световые вспышки (фотопсии). У младенцев клиническая картина дополняется признаками гидроцефалии: увеличением окружности головы, выбуханием и напряжением большого родничка, расхождением черепных швов. В этой возрастной группе наблюдаются частые срыгивания, отказ от груди или бутылочки, постоянный беспричинный плач.

Хориоидпапиллома вызывает очаговые неврологические нарушения, которые определяются ее расположением. Опухоль в боковых желудочках провоцирует локальные парезы и параличи, снижение чувствительности, изменения поведения и нарушения когнитивных функций. Поражение четвертого желудочка сопровождается ухудшением работы мозжечка: неустойчивостью позы и походки, расстройствами устной речи (дизартрией), подергиваниями глаз (нистагмом).

Наиболее частым и опасным последствием заболевания выступает прогрессирующая гидроцефалия, которая без лечения вызывает ишемию и атрофию ткани головного мозга. У детей раннего возраста она нарушает формирование церебральных структур, становится причиной тяжелой задержки психомоторного развития и инвалидизации. У взрослых состояние проявляется когнитивными нарушениями, психическими расстройствами, хроническими головными болями, снижением работоспособности.

Длительная внутричерепная гипертензия вызывает атрофию зрительных нервов, которая проявляется необратимым снижением и утратой зрения. К осложнениям также хориоидпапилломы относят внутричерепные кровоизлияния, обусловленные интенсивной васкуляризацией опухоли. Крупные новообразования в инфратенториальной зоне сдавливают структуры ствола мозга, нарушают дыхание, сердечную деятельность и другие жизненно важные функции.

При подозрении на опухоль мозга больным требуется консультация невролога, нейрохирурга, нейроонколога. При сборе анамнеза уточняют возраст дебюта заболевания, динамику симптомов, сведения о наследственных синдромах и других сопутствующих заболеваниях. При физикальном осмотре проверяют уровень сознания, показатели психомоторного развития, патологические рефлексы, состояние ЧМН. Для постановки диагноза хориоидпапилломы назначаются такие методы обследования:

• УЗИ головного мозга. Нейросонография проводится у младенцев с незакрытым большим родничком. С помощью ультразвукового сканирования определяют состояние ликворных пространств, наличие объемных новообразований, особенности кровотока.
• МРТ головного мозга. Основной метод диагностики, который показывает хориоидпапиллому как гипоинтенсивное образование в Т1-режиме и гиперинтенсивную массу при Т2-сканировании. По данным МРТ определяют масс-эффект, степень гидроцефалии, состояние соседних церебральных структур.
• КТ головного мозга. Лучевой метод визуализации в основном проводится для диагностики гидроцефалии, внутричерепной гипертензии. При компьютерной томографии также обнаруживают новообразование мозга, определяют участки кальцификации. Для оценки васкуляризации опухоли проводится КТ-ангиография.
• Гистологический анализ. Исследование операционного материала необходимо для окончательного подтверждения диагноза. При хориоидпапилломе определяют доброкачественные эпителиальные клетки, низкую митотическую активность (менее 2 митозов в 10 полях зрения), отсутствие признаков инвазивного роста.

Дифференциальная диагностика

Доброкачественную хориоидпапиллому необходимо отличать от атипичной папилломы (II степень злокачественности по ВОЗ) и карциномы сосудистого сплетения (III степень злокачественности). Дифференциальную диагностику проводят с другими новообразованиями ЦНС: глиомой, пилоцитарной астроцитомой, краниофарингиомой, менингиомой, медуллобластомой. При постановке диагноза нужно исключить метастазы в головной мозг, эпидермоидные кисты, цистицеркоз, артериовенозную мальформацию.

МРТ головного мозга. Хориоидпапиллома у ребенка

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение применяется как дополнение к операции или в рамках подготовки к ней для стабилизации состояния пациента. При синдроме внутричерепной гипертензии назначаются диуретики и противорвотные средства, для уменьшения перифокального отека используются системные глюкокортикостероиды. При атипичной хориоидпапилломе и высоком риске рецидива опухоли возможно применение адъювантной химиотерапии по индивидуальному протоколу.

Хирургическое лечение

Единственным эффективным методом лечения является нейрохирургическое вмешательство, которое предполагает радикальное удаление опухоли в пределах неизмененных тканей. Сроки проведения операции при хориоидпапилломе подбираются индивидуально с учетом возраста пациента, размеров и расположения патологической ткани, наличия и интенсивности клинических проявлений заболевания.

Для удаления хориоидпапилломы применяются классические хирургические доступы с учетом локализации новообразования. С целью полного иссечения опухолевой массы и профилактики интраоперационных кровотечений манипуляции выполняются под микроскопом. При крупных размерах и интенсивной васкуляризации новообразования перед операцией проводят эмболизацию, которая значительно снижает вероятность осложнений.

Согласно классификации ВОЗ, хориоидпапиллома относится к опухолям I степени злокачественности. Она не обладает способностью к инвазивному росту и метастазированию, поэтому успешно лечится хирургическим способом. Прогноз благоприятный для 100% пациентов при своевременной диагностике, успешном проведении операции, отсутствии необратимых изменений структур мозга. Профилактика болезни не разработана ввиду ее неясной этиологии и патогенеза.