статья обновлена 16/01/2020
Обновлено 16/01/2020
11.9K просмотров

Эстезионейробластома

Эстезионейробластома

Эстезионейробластома — это злокачественное новообразование из клеток ольфакторного нейроэпителия, возникающее в полости носа и быстро распространяющееся в параназальные пазухи, полость глазницы, решетчатую кость и основание черепа. Основными симптомами являются: заложенность носа, обильные слизистые выделения, аносмия, отечность скуловой области. В диагностике эстезионейробластомы полагаются на данные риноскопии, КТ околоносовых синусов, МРТ головного мозга, гистологического анализа биопсийного материала. Лечение зависит от особенностей опухоли, как правило, представляет собой сочетание радиологического, хирургического и химиотерапевтического методов.

    Общие сведения

    Эстезионейробластома (от греч. «esthesio» — ощущаю) берет свое начало в нейронах обонятельного (ольфакторного) эпителия, в связи с чем известна под названием ольфакторная нейробластома. Ольфакторный эпителий выстилает полость носа, носоглотку и решетчатый лабиринт. Находящиеся в нем нейроны осуществляют выделение и передачу в церебральные обонятельные центры информации о качестве и интенсивности запаха.

    Эстезионейробластома - достаточно редкая злокачественная опухоль. Наиболее часто она наблюдается у детей в возрасте после 10 лет. На долю ольфакторной нейробластомы приходится около 3% от всех новообразований полости носа. Поскольку опухоль быстро прорастает в ячейки решетчатой кости и на основание черепа, она является предметом совместной курации специалистов в области отоларингологии и неврологии.

    Эстезионейробластома
    Эстезионейробластома

    Патоморфология

    Первоначально ольфакторная нейробластома располагается в верхних отделах носовой полости. Обладая местно-деструирующим агрессивным ростом, эстезионейробластома быстро заполняет полость носа, распространяется в носоглотку, параназальные пазухи, переднюю черепную ямку и орбиту. Регионарное метастазирование происходит в верхнешейные, заглоточные, поднижнечелюстные и околоушные лимфатические узлы. Отдаленные метастазы, как правило, поражают легкие, плевру, печень, кости. Характерно, что при возникновении эстезионейробластомы у пациентов детского возраста регионарное и отдаленное метастазирование наблюдается относительно редко.

    По своему морфологическому строению эстезионейробластома является нейроэпителиомой, она состоит из недифференцированных эктодермальных клеток. Микроскопия тканей опухоли выявляет типичные черты нейрогенной опухоли: присутствие специфических гранулированных мембран и формирование розеток. Особенности гистологического строения позволяют выделить 3 типа опухоли: эстезионейроэпителиому, собственно эстезионейробластому и эстезионейроцитому.

    Классификация

    Согласно Международной классификации опухолей, носа выделяют 4 стадии эстезионейробластомы:

    • В I стадии опухоль не выходит за пределы 1 стенки полости носа и носовой раковины, не вызывает костной деструкции и не дает метастазов.
    • Во IIа стадии наблюдается локальная костная деструкция, эстезионейробластома захватывает другую стенку носовой полости, но не дает метастазов.
    • IIб стадия аналогична предыдущим и отличается от них наличием одиночного регионарного метастаза на стороне возникновения опухоли.
    • Эстезионейробластома IIIа стадии переходит на вторую половину носовой полости или за пределы костных структур, распространяется на соседние анатомические зоны, но не дает метастазов.
    • IIIб стадия — эстезионейробластома, как в предыдущей стадии или с меньшей распространенностью, но с множественным регионарным одно- или двусторонним метастазированием.
    • Эстезионейробластома IVа стадии характеризуется прорастанием в носоглотку, полость черепа или мягкие ткани лица, но без метастазирования.
    • Выявление отдаленных или несмещаемых регионарных метастазов соответствует IVб стадии, независимо от степени распространенности опухолевого процесса.

    Симптомы эстезионейробластомы

    Характерным манифестационным симптомом ольфакторной нейробластомы является упорная заложенность носа. Она сопровождается сперва слизистыми, а затем слизисто-гнойными выделениями. Первоначально такие симптомы могут приниматься за проявления ринита, аденоидита или гайморита. Настораживающим моментом является прогрессирование нарушения носового дыхания, несмотря на проводимую терапию риносинусита, а также развитие полной аносмии — невозможности воспринимать запахи.

    Следует отметить, что в начальной стадии заложенность носа носит односторонний характер. По мере роста эстезионейробластомы происходит смещение носовой перегородки в здоровую сторону, что приводит к сужению интактного носового хода и двустороннему расстройству носового дыхания.

    Дальнейшее развитие заболевания зависит от направления роста опухоли и места ее регионарного метастазирования. При прорастании в передние отделы полости носа, эстезионейробластома заполняет ее так, что может быть обнаружена при визуальном осмотре носовых ходов. Если рост опухоли происходит в верхнечелюстную пазуху, то появляется припухлость скуловой области на стороне поражения и отечность края верхней челюсти. Прорастание эстезионейробластомы в ротовую полость приводит к шаткости и выпадению зубов.

    Распространение эстезионейробластомы в полость черепа манифестирует признаками гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления. К ним относятся: постоянная головная боль, чувство давления на глазные яблоки, тошнота, не имеющая связи с приемом пищи. В более поздних стадиях возникают нарушения со стороны черепно-мозговых нервов, корешки которых расположены на основании черепа.

    В некоторых случаях через ячейки решетчатого лабиринта эстезионейробластома распространяется в орбитальную полость. При этом отмечается экзофтальм и затруднение движений глазным яблоком. В следствии смещения глаза возникает диплопия (двоение в глазах). Метастазирование эстезионейробластомы в шейные лимфоузлы приводит к некоторой припухлости шеи. При метастазировании в заглоточные лимфоузлы пациенты отмечают затрудненное глотание.

    Диагностика

    Диагностический поиск при эстезионейробластоме зачастую проводится совместными усилиями отоларинголога, невролога, нейрохирурга и офтальмолога. Применяются методы инструментальной визуализации:

    • Риноскопия. Перед ее проведением электроаспиратором отсасывают из полости носа мешающую обследованию густую слизь. Риноскопия обнаруживает резкое смещение носовой перегородки и наличие опухолевой массы, имеющей красновато-синюшнюю окраску и бугристую поверхность, часто кровоточащей при проведении исследования. Риноскопия дает возможность дифференцировать эстезионейробластому от инородного тела, полипов носа и аденоидов.
    • Исследование ППН. Эстезионейробластома может быть обнаружена по данным рентгенографии околоносовых пазух. Более информативными методами являются КТ носовых пазух и МРТ головного мозга, дающие исчерпывающую информацию о размерах опухоли и границах ее распространения.
    • Методы цитоморфологии. В 70-50% случаев эстезионейробластомы опухолевые клетки обнаруживаются при цитологическом анализе носового отделяемого. Однако их отсутствие в мазке не позволяет исключить опухоль. Окончательно верифицировать диагноз «Эстезионейробластома» возможно только по результатам гистологического исследования тканей новообразования, взятых путем биопсии в ходе риноскопии.

    Поиск регионарных и отдаленных метастазов эстезионейробластомы проводится с использованием КТ глотки, УЗИ тканей шеи, сцинтиграфии скелета, КТ грудной клетки, МРТ печени и МСКТ брюшной полости.

    Лечение эстезионейробластомы

    В зависимости от размеров и расположения эстезионейробластомы, наличия и локализации метастазов, а также возраста пациента и общего состояния его здоровья, лечебная тактика может заключаться в хирургическом удалении опухоли, ее облучении или системной химиотерапии. Как правило, целесообразно комбинирование этих методов.

    Хирургическая тактика

    Хирургическое удаление эстезионейробластомы особенно эффективно при локализованном характере опухоли без прорастания на основание мозга и метастазирования. При небольшом размере опухоли оперативное вмешательство может быть проведено трансназально при помощи эндоскопа. Распространение процесса в переднюю черепную ямку требует проведения сложной нейрохирургической операции. При этом полное удаление опухоли не всегда возможно. Если эстезионейробластома прорастает в глазницу, то с участием офтальмохирургов или офтальмоонкологов производится экзентерация глазницы с последующим глазопротезированием.

    Противоопухолевая терапия

    Лучевая терапия эффективна как в отношении эстезионейробластомы, так и ее регионарных метастазов. Она может осуществляться в виде протоновой терапии, интенсивно-модулированной лучевой терапии или брахитерапии. Особым видом лучевой терапии выступает радиохирургия. Последняя подходит для лечения эстезионейробластом с труднодоступным расположением, при невозможности проведения открытого оперативного вмешательства в связи с тяжелым соматическим состоянием пациента.

    Химиотерапия необходима при значительном распространении онкопроцесса и наличии метастазов. Обычно она проводиться на предоперационном этапе лечения и комбинируется с облучением.

    Прогноз

    В прогностическом плане эстезионейробластома внушает мало оптимизма. Агрессивный рост опухоли, ее прорастание в полость черепа и глазницу, метастазирование и рецидивирование приводят к быстрому прогрессированию онкопроцесса и гибели пациента. Ранее 5-летняя выживаемость не превышала 25%. В последнее время, благодаря применению новых методик комбинированной химиолучевой терапии, она повысилась до 50-60%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются: возраст старше 50 и моложе 20 лет, интракраниальное прорастание эстезионейробластомы, ее отдаленное метастазирование, высокая степень анаплазии клеток опухоли.

    Код МКБ-10
    C30.0
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 4.5 /5
    оценок: 4

    Эстезионейробластома - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Неврология / Консультации в неврологии
    от 150 р. 1283 адреса
    Отоларингология / Консультации в отоларингологии
    от 563 р. 720 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 2500 р. 437 адресов
    Отоларингология / Диагностика ЛОР-органов / Исследование околоносовых пазух
    от 330 р. 401 адрес
    Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
    от 400 р. 297 адресов
    Отоларингология / Эндоскопия ЛОР-органов
    от 400 р. 254 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
    от 2500 р. 252 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 1900 р. 236 адресов
    Отоларингология / Операции на структурах носа / Удаление опухолей и синехий полости носа
    16871 р. 213 адресов
    Отоларингология / Операции на структурах носа / Операции на околоносовых пазухах
    55233 р. 107 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении эстезионейробластомы.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2020
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!