Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга

Экстрамедуллярные опухоли берут свое начало в структурах, окружающих спинной мозг. Это могут быть сосуды, оболочки спинного мозга, параспинальная клетчатка, спинномозговые нервные корешки. В структуре опухолей спинного мозга экстрамедуллярные опухоли занимают до 80%, тогда как на интрамедуллярные новообразования приходится всего 20%. Экстрамедуллярные опухоли могут возникать в любом возрасте. В отдельных случаях (метастазирование, болезнь Гиппеля-Линдау, болезнь Реклингаузена) они имеют множественный характер.

В большинстве своем экстрамедуллярные опухоли имеют доброкачественный характер, однако и в таких случаях они представляют серьезную опасность, поскольку по мере роста приводят к нарастающему сдавлению спинного мозга с развитием в нем необратимых дегенеративных изменений. Это обуславливает большую актуальность вопросов своевременной диагностики и удаления экстрамедуллярных новообразований в современной неврологии, нейрохирургии и онкологии.

В зависимости от расположения экстрамедуллярные опухоли разделяют на шейные, грудные, пояснично-крестцовые и опухоли конского хвоста. По отношению к твердой оболочке спинного мозга в клинической неврологии различают субдуральные (интрадуральные) и эпидуральные новообразования. У взрослых первые составляют до 65% спинномозговых опухолей, а вторые — 15%.

По своему характеру экстрамедуллярные опухоли могут быть добро- и злокачественными. По этиологии выделяют первичные и вторичные (метастатическими) новообразования. Вторичные образования — это метастазы злокачественных опухолей другой локализации, чаще рака простаты, рака молочной железы, рака матки и гипернефромы. Они всегда злокачественные.

Виды экстрамедуллярных опухолей

Клиническое значение имеет классификация экстрамедуллярных опухолей по виду. Так, среди субдуральных образований более часто встречаются менингиомы, невриномы и нейрофибромы. В совокупности они занимают около 80% опухолей экстрамедуллярной локализации. Эпидуральные новообразования могут быть представлены гемангиомой, липомой, хондромой, остеомой, хондробластомой. Предположительно определить вид опухоли можно при помощи методов нейровизуализации, однако точно его установить позволяет лишь гистологическое исследование.

• Менингиома — опухоль мягкой оболочки До 70% случаев связано с расположением в грудном отделе, около 20% - в шейном. Возникает субдурально, но в 10-15% имеет эпидуральную составляющую. В 2 раза чаще встречаются у женщин, что связывают с влиянием на их рост женских гормонов.
• Невринома — берет начало в шванновских клетках оболочки спинального корешка, за что получила второе название — шваннома. В 10-20% наблюдений возникает в экстрадуральной части корешка. Имеет капсулу и зачастую обособлена от нервных волокон корешка, что позволяет производить её удаление без полного его пересечения.
• Нейрофиброма — чаще поражает чувствительные (сенсорные) корешки. Диффузно прорастает спинальный корешок, вызывая его утолщение. Поэтому её удаление возможно только путем полного пересечения корешка. Нейрофиброма может трансформироваться в злокачественную нейрофибросаркому. Риск малигнизации повышен у пациентов с нейрофиброматозом.
• Липомы — редкие доброкачественные новообразования, возникающие в окружающей спинной мозг клетчатке. Крайне редко наблюдается эпидуральный липоматоз — жировое скопление, сдавливающее спинной мозг. Описано при болезни Иценко-Кушинга, гипотиреозе, ожирении, длительном кортикостероидном лечении.
• Гемангиома — произрастает из сосудов околоспинальной области. Представляют собой капиллярные разрастания или губчатые полости, заполненные кровью. Могут иметь смешанный характер: ангиофибромы, ангионевромы и пр.
• Хондрома и остеома — опухоли соответственно из хрящевой и костной тканей. При локализации на стенках позвоночного канала прорастают в околоспинальное пространство и относятся к экстрадуральным экстрамедуллярным опухолям. Их злокачественные аналоги — хондросаркома и остеосаркома.

Симптоматика манифестирует корешковым синдромом — острой или подострой болью, иногда в виде «прострелов», ограничивающейся зоной иннервации отдельного корешка. В этой же области наблюдаются корешковые нарушения чувствительности (гипестезия, парестезия, онемение) и снижение силы мышц. Экстрамеддулярные опухоли шейного отдела проявляются симптомами шейного радикулита, новообразования грудного отдела манифестируют признаками грудного радикулита и т. д.

Корешковая стадия в зависимости от вида опухоли может продолжаться в диапазоне от нескольких месяцев (при злокачественном процессе) до 3-5 лет (при доброкачественном новообразовании). В этот период пациент может проходить лечение у терапевта, невролога, вертебролога по поводу остеохондроза позвоночника или плексита, а при локализации опухоли в грудном отделе — по поводу острого холецистита, панкреатита, стенокардии.

По мере увеличения размера экстрамедуллярные опухоли вызывают компрессию спинного мозга, что обуславливает последовательное возникновение следующих 2 стадий: половинного и полного поперечного поражения спинного мозга. Поражение половины поперечника проявляется клинически синдромом Броун-Секара — диссоциированными расстройствами моторных и сенсорных функций. На пораженной стороне тела ниже уровня опухоли возникает парез по центральному типу (слабость мышц с гипертонусом и гиперрефлексией), нарушение глубокой чувствительности, а на другой стороне — поверхностная гипестезия (снижение чувствительности к боли и температурному воздействию).

Полное поражение поперечника приводит к появлению симметричного неврологического дефицита. На уровне поражения отмечаются симптомы периферического пареза (мышечная слабость с гипорефлексией, мышечной гипотонией и атрофиями), ниже его — центральный парез с выпадением всех видов сенсорного восприятия, расстройством тазовых функций, вегетативными и трофическими нарушениями.

Раннее выявление экстрамедуллярных опухолей затруднено из-за их «маскировки» симптоматикой обычного радикулита или соматических заболеваний. Заподозрить опухолевый процесс позволяет отсутствие улучшения от проводимого лечения. Способы диагностики:

• Томография. Наиболее достоверным методом, визуализирующим экстрамедуллярные опухоли является МРТ позвоночника. Она дает возможность определить точное расположение, распространенность, форму опухоли, предположить ее вид, оценить степень спинальной компрессии. При наличии противопоказаний к МРТ альтернативным методом выступает КТ-миелография.
• Рентгенография позвоночника. Может обнаруживать признаки остеохондроза. Однако следует учитывать, что практически у всех людей среднего и пожилого возраста возможны такие изменения и их наличие не исключает опухолевое поражение. Саму опухоль рентгенография не позволяет обнаружить. В далеко зашедших стадиях она может выявлять смещение или разрушение костных тканей в области опухоли.При опухолях сосудистого генеза дополнительно назначается спинальная ангиография.
• Электронейромиография. Является дополнительным методом исследования и дает возможность определить локализацию поражения, но не ее характер.
• Люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет исключить инфекционную миелопатию. Значительное увеличение белка в ликворе свидетельствует в пользу опухоли.

Точно судить о доброкачественности опухоли и ее виде позволяет гистологическое исследование её тканей, забор которых, как правило, производится интраоперационно.

Наиболее эффективный способ лечения опухолей экстрамедуллярной локализации — их радикальное хирургическое удаление. Операционным доступом к опухоли служит ламинэктомия. Вмешательство проводится нейрохирургом с минимальным затрагиванием спинного мозга для избежания его травматизации. Удаление интрадуральных новообразований является более сложным процессом, поскольку требует разреза твердой оболочки и манипуляций непосредственно вблизи спинного мозга. Если опухоль имеет 2 составляющие, то вначале резецируют экстрадуральная её часть. При гистологически подтвержденном злокачественном характере опухоли хирургическое лечение дополняется лучевой терапией.

Противопоказанием к операции могут выступать множественные метастатические опухоли и распространенные злокачественные поражения. В таких случаях проводятся паллиативные вмешательства, направленные на купирование болевого синдрома (перерезка спинального корешка) и декомпрессию позвоночного канала (ламинэктомия, фасетэктомия). Назначается химиотерапия и радиологическое лечение.

В прогностическом плане экстрамедуллярные опухоли более благоприятны, чем интрамедуллярные. Своевременное хирургическое лечение с применением микрохирургической техники, как правило, дает хороший результат с быстрым регрессом болевого синдрома и неврологического дефицита. Среди постоперационных осложнений встречаются ликворея, спинальный арахноидит и менингит, нестабильность позвоночника. Чем позднее начато лечение, тем больше вероятность остаточного неврологического дефицита в виде парезов и сенсорных расстройств. Самый неблагоприятный прогноз имеют метастатические поражения и первичные злокачественные новообразования.