статья обновлена 19/07/2021
Обновлено 19/07/2021
4.53K просмотров

Гидромиелия

Гидромиелия

Гидромиелия — это расширение центрального канала спинного мозга, вызванное различными расстройствами ликвородинамики. Состояние становится следствием врожденных аномалий краниоцервикального перехода, травм спины, заболеваний позвоночника или спинного мозга. Патология проявляется болевым синдромом, расстройствами чувствительности, двигательной дисфункцией. Диагностика болезни включает магнитно-резонансную томографию спинного мозга, миелографию, ЭНМГ. Радикальным методом коррекции считается оперативное лечение, при необходимости назначается физиотерапия, медикаментозная терапия (анальгетики, нейрометаболиты, холиномиметики).

    Общие сведения

    Заболевание имеет неофициальное медицинское название «водянка спинного мозга». Нередко в публикациях по неврологии происходит путаница между гидромиелией и сирингомиелией, когда эти два медицинских термина употребляются как синонимы, хотя между ними есть ключевое различие. При гидромиелии образуется центрально-канальная полость, заполненная ликвором, тогда как при сирингомиелии такие образования расположены в веществе спинного мозга. Распространенность гидромиелии составляет 2,5-2,7 случаев на 100 тыс. населения.

    Гидромиелия
    Гидромиелия

    Причины гидромиелии

    В основе патологии лежит блокада оттока ликвора на разных уровнях спинномозгового канала или на уровне большого затылочного отверстия. Среди всех причин болезни до 80% связано с мальформацией Киари (МК), преимущественно 1 типа, дислокацией миндалин мозжечка, сочетающейся с нарушениями ликвородинамики. Кроме того, патологию могут вызывать следующие причины:

    • Травмы. Нередко гидромиелия развивается спустя месяцы или годы после механического повреждения спины. Она возникает в результате спаечного процесса в субарахноидальном пространстве или посттравматического некроза.
    • Спинальные факторы. Существует несколько заболеваний, которые потенциально осложняются гидромиелией. К ним относят мальформации (диастематомиелию, «жесткую концевую нить»), дегенеративные поражения позвоночника.
    • Поражения краниоцервикальной зоны. К группе вероятных причин гидромиелии относят опухоли задней черепной ямки, супратенториальные опухоли, базилярную имперссию. Патология нередко формируется на фоне аномалии Денди-Уокера, арахнопатии.

    Патогенез

    В механизме образования полостей спинномозгового канала решающее значение имеет повышение градиента давления ликвора, интрамедуллярное накопление цереброспинальной жидкости. Такие процессы наблюдаются при наличии препятствия свободной циркуляции по спинальному каналу и желудочковой системе головного мозга. В основном это происходит у пациентов, имеющих аномалии в месте соединения костей черепа и позвоночника.

    В современной неврологии установлена стадийность развития болезни. На начальном этапе происходит продольный отек спинного мозга, который четко виден при инструментальной диагностике. Это обратимое состояние, которое исчезает после декомпрессии субарахноидального пространства. Если гидромиелия не устранена на раннем этапе, формируется полость, которая сдавливает вещество спинного мозга, вызывая разнообразные патологические проявления.

    Симптомы гидромиелии

    Вначале заболевания у большинства пациентов страдает чувствительная сфера, что обусловлено сдавлением вещества задних рогов спинного мозга. 90% людей предъявляют жалобы на боли в грудной клетке, шейно-затылочной зоне или в руках. Это объясняется частой локализацией гидромиелии в грудном отделе спинномозгового канала. Боли имеют тупой, ноющий или тянущий характер, появляются без связи с физической нагрузкой.

    Кроме болевого синдрома, беспокоят онемение, чувство «ползания» мурашек, различные нарушения температурной чувствительности. Вследствие неадекватного восприятия термических раздражителей больные могут получать безболевые ожоги или отморожения. Характерной особенностью гидромиелии является сохранность тактильной и проприоцептивной чувствительности.

    Позже присоединяются двигательные расстройства. Для гидромиелии специфичны периферические парезы рук, прежде всего мелких мышц кистей, из-за чего человеку становится сложно выполнять работу, требующую хорошо развитой моторики. Отмечается постепенная атрофия мышц, нередки фибриллярные подергивания. Иногда болезнь сопровождается латеральными парезами ног.

    Поскольку состояние обычно спровоцировано патологиями краниоцервикального участка, у больных возникают соответствующие симптомы. Триада типичных проявлений включает головную боль (81%), поражение зрительного аппарата (78%), отоневрологические нарушения (74%). Специфической особенностью головной боли является ее усиление при движениях шеей, кашле, чихании, натуживании.

    Осложнения

    При существовании гидромиелии более 8-10 лет у 48% пациентов появляются заметные нарушения чувствительности, а 12% больных сталкиваются с тяжелым неврологическим дефицитом. Расстройства двигательной сферы, как правило, приводят к утрате специальных профессиональных навыков. При прогрессировании процесса нарастают нарушения дыхания, глотания, сердечной деятельности. Нередко присоединяется вторичная инфекция (пневмонии, пиелонефриты, уретриты).

    Диагностика

    Гидромиелия характеризируется полиморфной клинической картиной, нередко протекает под маской других заболеваний. Поэтому зачастую при физикальном осмотре специалисту-неврологу не удается установить корректный предварительный диагноз. Чтобы выявить состояние, оценить анатомические изменения органов ЦНС, определить тяжесть расстройств, назначаются следующие методы диагностики:

    • МРТ спинного мозга. Исследование признано «золотым стандартом» обследования больных с подозрением на гидромиелию. По данным МРТ-снимков выявляются центральные полости размером от 2 мм до 25 мм, увеличение поперечника спинного мозга, сдавление нервных корешков. Для уточнения причины делают МРТ головы, позвоночника.
    • Миелография. Рентгенологическое исследование с контрастом назначается при невозможности проведения МРТ. По результатам диагностики удается оценить проходимость спинномозгового канала, выявить его локальные расширения.
    • ЭНМГ. Диагностический метод показан для исключения патологий периферической нервной системы, которые могут сопровождаться сходными клиническими признаками. Исследование предполагает оценку проведения нервного импульса в ответ на стимуляцию, демонстрирует степень сохранности нервно-мышечной передачи.

    Лечение гидромиелии

    Консервативная терапия

    Медикаментозное лечение носит симптоматический характер, используется при неосложненных формах гидромиелии, негрубом неврологическом дефиците. Ввиду нестойкой стабилизации процесса, многообразия клинических симптомов, терапия должна быть комплексной и непрерывной. Неплохую эффективность в предупреждении прогрессирования состояния показывают следующие лекарства:

    • Анальгетики. При легком и умеренном болевом синдроме успешно применяются препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств, которые по показаниям могут быть усилены локальным введением анестетиков.
    • Холиномиметики. Эта группа медикаментов служит для улучшения проведения нервных импульсов, уменьшения сенсорных и моторных расстройств.
    • Нейропротекторы. Лекарства принимаются длительными курсами для обеспечения питания и кровоснабжения ткани спинного мозга. Также с этой целью назначаются витамины группы В, сбалансированные витаминно-минеральные комплексы.
    • Психотропные средства. Препараты эффективны в лечении центральной нейропатической боли, которая не поддается коррекции анальгетиками. Используются трициклические антидепрессанты, антиконвульсанты.

    При невозможности хирургической коррекции, а также в послеоперационном периоде проводится программа немедикаментозной терапии. Для восстановления моторных навыков рекомендованы специальные комплексы лечебной физкультуры, а замедлить атрофию мышечной ткани помогают курсы массажа. Чтобы улучшить все виды чувствительности используется иглорефлексотерапия, электростимуляция.

    Хирургическое лечение

    Помощь нейрохирургов требуется пациентам с признаками вовлечения бульбарного отдела, наличием гипертензионно-гидроцефального синдрома, быстрым нарастанием нейродефицита. Основным методом лечения является подзатылочная декомпрессионная краниэктомия, которая нормализует циркуляцию ликвора. При посттравматической гидромиелии показаны операции на позвоночнике и спинном мозге.

    Прогноз и профилактика

    Больные, которые были прооперированы, демонстрируют хорошие отдаленные результаты: улучшение наблюдается в 56-94% случаев, стабилизация ‒ в 6-25% случаев. Менее благоприятный прогноз при назначении изолированной консервативной терапии, при которой до 47% людей страдают от усугубления неврологического дефицита и только 11% отмечают нормализацию самочувствия.

    Пациентам из групп риска рекомендовано ограничить действия, нарушающие ликвородинамику: упражнения с имитацией приема Вальсальвы, подъемы тяжестей, спортивные нагрузки. Для профилактики осложнений проводится медико-социальная экспертиза, профориентационная работа при юношеском начале заболевания. При установленном диагнозе необходимо диспансерное наблюдение у невролога с выполнением повторных контрольных МРТ каждые 2-3 года.

    Литература
    1. Гидромиелия: клинические и МР-томографические показатели/ Е.Г. Менделевич, Л.К. Валиева// Неврологический вестник. 2017. №3.
    2. Сирингомиелия. Клинические рекомендации. ‒ 2017.
    3. Гидромиелия при демиелинизирующих и дизиммунных миелопатиях/ А.Т. Заббарова// Неврологический вестник. ‒ 2010. ‒ №1.
    Код МКБ-10
    Q06.4
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 3 /5
    оценок: 1

    Гидромиелия - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Неврология / Консультации в неврологии
    от 150 р. 1465 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 800 р. 474 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 300 р. 469 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 280 р. 141 адрес
    Диагностика / МРТ / МРТ опорно-двигательного аппарата
    от 300 р. 132 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 250 р. 113 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / Рентгенография в неврологии
    от 761 р. 38 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 350 р. 37 адресов
    Неврология / Операции на черепе
    71245 р. 30 адресов
    Хирургия / Госпитализация
    12010 р. 28 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении гидромиелии.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

    Нервные болезни

    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2021
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!