статья обновлена 11/07/2022
Обновлено 11/07/2022
11.4K просмотров

Гипофизит

Гипофизит

Гипофизит — это воспалительное поражение гипофиза, зачастую имеющее аутоиммунный характер. Среди клинических проявлений на первый план выходят цефалгия, ухудшение зрения, симптомы гипопитуитаризма. Диагностика включает исследование уровня гормонов, анализ на антитела, офтальмологическое обследование, церебральную МРТ, по возможности — гистологию биопсийного образца. Консервативные методы лечения включают применение кортикостероидов и цитостатических препаратов, заместительную гормональную терапию. При их неэффективности показана хирургическая резекция или стереотаксическая операция.

Общие сведения

Термин «гипофизит» объединяет все воспалительные заболевания гипофиза. Подробное описание гранулематозной формы было сделано в 1917 году немецким врачом и патологом Моррисом Симмондсом. Описание лимфоцитарной формы представлено в 1962 году. Количество зафиксированных в течение года случаев гипофизита не превышает 1 на 7-9 млн. человек. Патология составляет менее 1% всех гипофизарных заболеваний. По различным данным, в 8-20% случаев она наблюдается на фоне аутоиммунных болезней. При лимфоцитарном гипофизите заболеваемость женщин в 3 раза превышает мужскую.

Гипофизит
Гипофизит

Причины гипофизита

Этиологические триггеры первичной формы болезни точно не известны. Предполагают, что дисфункцию иммунной системы способны вызвать вредоносные воздействия внешней среды: химические вещества, повышенная инсоляция, вирусы, бактериальные токсины. Нельзя исключить роль генетических факторов. По данным исследователей, наследственная предрасположенность ассоциируется с аллелями HLA DR4, HLA DR5, HLA DQ8, HLA DR53.

Вторичный гипофизит развивается в результате поражения гипофизарной области различными патологическими процессами. Этиофакторами гипофизарного воспаления выступают:

  • Селлярные образования. Наиболее часто наблюдаются киста кармана Ратке, герминома, аденома, краниофарингиома. Объемные процессы хиазмально-селлярной зоны, прорастая и/или сдавливая гипофиз, провоцируют его воспаление.
  • Аутоиммунная патология. Такие системные заболевания, как гранулематоз Вегенера, саркоидоз, болезнь Такаясу, гистиоцитоз, возникают вследствие аутоиммунных нарушений. Системность процесса приводит к образованию антител против гипофизарных антигенов.
  • Инфекционные болезни. Туберкулез, вирусные заболевания на фоне иммунодефицита, сифилис могут привести к поражению клеток гипофиза. Возбудители способны преодолеть гематоэнцефалический барьер с развитием инфекционного воспаления тканей гипофиза.
  • Иммуномодулирующая терапия. Применение моноклональных антител в терапии злокачественных опухолей в ряде случаев провоцирует аутоиммунные процессы, в том числе поражение гипофиза. Гипофизит возникает спустя несколько месяцев от начала противоопухолевой иммунотерапии.

Патогенез

Аутоиммунный механизм характерен для первичных форм, вторичного поражения на фоне аутоиммунных заболеваний, приема иммуноонкологических фармпрепаратов. При этом патологические изменения в работе иммунного аппарата сопровождаются синтезом антител против собственных антигенов клеток гипофиза. Аутоантитела поражают клеточные структуры, обуславливая воспалительную реакцию.

Новообразования селлярной области провоцируют воспалительные изменения вследствие компрессии или повреждения тканей при распространении опухолевого процесса. Инфекционные агенты, повреждая клетки, запускают гуморальный иммунный механизм, приводящий к развитию воспаления. Морфологически результатом воспалительного процесса является отечность, клеточная инфильтрация и неоднородность гипофизарных тканей.

Со временем воспалительное поражение влечет снижение числа гормонпродуцирующих клеток, что сопровождается нарушением отдельных эндокринных функций или пангипопитуитаризмом. У ряда больных наблюдается феномен гиперпролактинемии, предположительно обусловленный антителопосредованной активацией синтезирующих пролактин клеток, повреждением рецепторов дофамина со снижением его ингибирующего эффекта.

Цефалгический синдром при гипофизите
Цефалгический синдром при гипофизите

Классификация

Этиопатогенетически гипофизит разделяют на первичный, возникающий идиопатически, и вторичный — возникающий на фоне существующего основного заболевания. Существует также 2 морфологические классификации: анатомическая и гистологическая. Согласно первой выделяют:

  • Аденогипофизит — поражение только передней доли. Составляет около 65% всех случаев.
  • Инфундибулонейрогипофизит — воспаление распространяется на ножки и нейрогипофиз. Наблюдается в 10% случаев.
  • Пангипофизит — воспалительные изменения охватывают все части гипофиза. Встречается у 25% пациентов.

Микроскопическое исследование позволяет выявить различные типы происходящих в гипофизе изменений, в связи с чем была разработана гистологическая классификация. Она широко используется для верификации диагноза у пациентов, прошедших хирургическое лечение, и включает следующие варианты:

  • Лимфоцитарный. Диагностируется у 68% заболевших гипофизитом. В клеточном инфильтрате преобладают лимфоциты. Характеризуется возникновением симптоматики в период беременности или в первые месяцы после родов.
  • Гранулематозный. Занимает второе место по распространенности после лимфоцитарного. Наряду с лимфоцитами в воспалительных тканях обнаруживаются многоядерные гигантские клеточные элементы.
  • Ксантоматозный. Составляет около 3%. Типично повышенное содержание липидов в тканях гипофиза, формирование жировых включений.
  • IgG4-ассоциированный. Воспалительный инфильтрат содержит большое количество IgG4-позитивных плазмоцитов. На поздних стадиях развивается фиброз.
  • Некротизирующий. Отличается наличием участков некроза. Затруднительная дифференциация некротизирующего гипофизита от вторичного, обусловленного кистой гипофизарного хода.
  • Смешанный. Представляет собой вариативные сочетания различных гистологических форм. Встречается довольно редко.

Симптомы гипофизита

Заболевание манифестирует общемозговой симптоматикой в виде цефалгического синдрома и расстройством зрительной функции, связанным со сдавлением зрительных трактов увеличенным гипофизом. Головная боль носит постоянный характер, сопровождается тошнотой. Более 50% пациентов отмечают рвоту. Нейроофтальмологические симптомы включают снижение остроты зрения, нарушение цветовосприятия, сужение или выпадение зрительных полей. При вторичном гипофизите наблюдаются проявления основного заболевания.

По мере угасания остроты воспаления и его перехода в хроническую стадию стартуют симптомы гипофизарной недостаточности. Характер эндокринной дисфункции зависит от этиологии и формы гипофизита. Аденогипофизит и пангипофизит протекают с дефицитом АКТГ, тиреотропина, гонадотропинов. Гипокортицизм приводит к понижению веса, гиперпигментации кожи и слизистых, астении. Сниженная продукция тиреотропина влечет гипотиреоз, проявляющийся сухостью кожи, брадикардией, ухудшением памяти.

Гипогонадизм обуславливает снижение либидо, у женщин — нарушения менструального цикла вплоть до аменореи. В 23% случаев аденогипофизита наблюдается гиперпролактинемия, сопровождающаяся галактореей. Обязательным симптомом инфундибулонейрогипофизита выступает несахарный диабет, проявляющийся неутолимой жаждой, полиурией. При пангипофизите отмечается пангипопитуитаризм.

Осложнения

Грозным осложнение гипокортицизма является острая надпочечниковая недостаточность, которая без оказания своевременной медицинской помощи может привести к летальному исходу. Полиурия при несахарном диабете осложняется обезвоживанием, повышением вязкости крови, дисбалансом электролитов. В отсутствие лечения выраженное обезвоживание угрожает развитием коллапса, сердечной недостаточности. Прогрессирующий гипогонадизм осложняется бесплодием.

Диагностика

При сборе анамнеза обращают внимание на снижение массы тела за последнее время, наличие сопутствующей патологии, прохождение противоопухолевой иммунотерапии. Общий осмотр выявляет сухость и гиперпигментированность кожи. После консультации невролога и эндокринолога пациентам рекомендованы:

  • Офтальмологическое обследование. Включает оценку остроты зрения, офтальмоскопию, периметрию. Исследование полей зрения диагностирует их сужение. Офтальмоскопия проводится для исключения другой офтальмологической патологии.
  • Иммунологические исследования. Антитела к гипофизарным структурам выявляются с использованием иммуноферментного анализа, иммуноблоттинга, иммунофлюоресценции. Наличие антител подтверждает аутоиммунные изменения, но не является специфичным для гипофизита.
  • Гормональные исследования. Исследование гипофизарных и периферических гормонов диагностирует их частичное или тотальное снижение. Исключение составляет пролактин, уровень которого повышен у части больных.
  • МРТ головного мозга. В фазе острого воспаления визуализируется увеличение, неоднородность структуры, размытость контуров гипофиза, утолщение воронки. При переходе процесса в хронический выявляется фиброз и уменьшение гипофиза.
  • Гистология биоптата. Гистопатологическая верификация образцов гипофизарных тканей остается золотым стандартом диагностики гипофизита. Однако сложность и инвазивность процедуры ограничивают ее применение.

Дифференциальная диагностика

Гипофизит необходимо дифференцировать от опухолей гипофиза, синдрома Шихана. МРТ-признаки могут быть сходны с новообразованиями, в пользу опухоли свидетельствует асимметричность поражения. В отличие от новообразований, гипофизит стартует надпочечниковой недостаточностью с последующим присоединением дефицита других гормонов. Как и лимфоцитарный гипофизит, синдром Шихана манифестирует в послеродовом периоде. Однако для него характерно отсутствие лактации. На МРТ-снимках отмечается отечность хиазмы, геморрагические очаги в гипофизе.

МРТ головного мозга
МРТ головного мозга

Лечение гипофизита

Консервативная терапия

Базисное медикаментозное лечение направлено на купирование воспалительного процесса, компенсацию недостающей эндокринной функции. Редкость заболевания, отсутствие широкой выборки для получения достоверных клинических данных приводит к отсутствию четких рекомендаций по выбору и дозировке применяемых препаратов. Лечение назначается индивидуально, включает 2 основных компонента:

  • Иммуносупрессия. Необходима для купирования аутоиммунных механизмов, лежащих в основе гипофизита. Применяется в период острой воспалительной реакции. Рекомендовано начинать лечение с глюкокортикоидов, при неэффективности которых переходить к назначению цитостатиков.
  • Гормональная терапия. Носит заместительный характер. Подбор препарата и дозы осуществляется индивидуально, в соответствии с уровнем гормонов. В первую очередь необходима коррекция гипокортицизма. Заместительная терапия гипогонадизма осуществляется в хроническую фазу.

Хирургическое лечение

Показанием к операции является устойчивая к медикаментозной терапии выраженная компрессия зрительных путей и хиазмы, клинически проявляющаяся зрительными расстройствами. Производится частичная резекция гипофиза транссфеноидальным доступом. Важное значение уделяется удалению воспалительных масс при щадящей резекции жизнеспособных участков. В послеоперационном периоде рекомендована глюкокортикоидная терапия.

Рецидив гипофизита, неподдающегося консервативному лечению, выступает показанием к стереотаксической радиохирургической операции. Прицельная лучевая терапия является современным малоинвазивным вмешательством, широко применяемым в практической нейрохирургии. После разрушающего воздействия облучения может потребоваться заместительная терапия.

Прогноз и профилактика

Положительный эффект иммуносупрессивной терапии отмечается у 40-50% больных. В отдельных случаях возможно полное восстановление гормонопродуцирующей функции. У 38% пациентов после проведенного медикаментозного лечения наблюдался рецидив. Частота рецидивов после хирургической операции составляет 11–25%. Вследствие неясной этиологии, профилактика первичного гипофизита затруднительна. Профилактика вторичных форм основана на лечении причинного заболевания.

Литература
1. Клинико-рентгенологическая диагностика гипофизита: обзор литературы и собственные наблюдения/ Воронцов А.В., Бабаева Д.М., Владимирова В.П., Дубовицкая Т.А., Гаврилова А.О., Белая Ж.Е., Мокрышева Н.Г. // Проблемы Эндокринологии. - 2022. - 68(2).
2. Первичный и вторичный гипофизит. Клинико-морфологическое исследование/ Митрофанова Л.Б., Коновалов П.В., Рязанов П.А., Распопова О.М., Антонова И.В.// Архив патологии. - 2016. - 78(6).
3. Hypophysitis — new insights into diagnosis and treatment/ Łukasz Kluczyński, Aleksandra Gilis-Januszewska, Damian Rogoziński, Jacek Pantofliński, Alicja Hubalewska-Dydejczyk// Endokrynologia Polska. - 2019. - 70(3).
4. Mechanisms in endocrinology: Hypophysitis: diagnosis and treatment/ Joshi M.N., Whitelaw B.C., Carroll P.V.// European Journal of Endocrinology. - 2018. - 179(3).
Код МКБ-10
E23
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 5 /5
оценок: 3

Гипофизит - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии
от 35 р. 2214 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
от 600 р. 722 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
от 600 р. 708 адресов
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Осмотр структур глаза
от 140 р. 533 адреса
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Офтальмологические тесты
от 96 р. 289 адресов
Офтальмология / Диагностика в офтальмологии / Офтальмологические тесты
от 100 р. 218 адресов
Хирургия / Госпитализация
13612 р. 22 адреса
Неврология / Операции на головном мозге / Операции при опухолях головного мозга
105803 р. 22 адреса
Неврология / Операции на головном мозге / Операции при опухолях головного мозга
113417 р. 11 адресов
Ревматология / Лекарственная терапия в ревматологии / Общая фармакотерапия
2040 р. 2 адреса

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении гипофизита.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
АО «Красота и медицина»
ОГРН 1167746117043
+7 (495) 201-52-63
mail@krasotaimedicina.ru
© KrasotaiMedicina.ru 2024
Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!