статья обновлена 31/05/2021
Обновлено 31/05/2021
4.68K просмотров

Гамартома гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса

Гамартома гипоталамуса — это редко встречающаяся доброкачественная гипоталамическая опухоль, которая по гистологическим характеристикам напоминает ганглиоцитому. Этиологические факторы точно не установлены. Новообразование проявляется эпилептическими приступами, снижением когнитивных возможностей, опережением темпов полового созревания. Для диагностики гипоталамической неоплазии требуется проведение электроэнцефалографии, церебрального МР-сканирования. Лечение включает противосудорожные препараты, транскраниальные физические методы воздействия (магнитную стимуляцию, микрополяризацию), нейрохирургические операции.

    Общие сведения

    Врожденные гамартомы гипоталамуса встречаются в клинической неврологии крайне редко: около 1 случая на 200 тыс. живорожденных детей. Половые и расовые различия в заболеваемости не выявлены. Согласно классификации новообразований ЦНС (ВОЗ, 1993 г.), патология принадлежит к категории «кисты и опухолевидные поражения». Высокая актуальность проблемы связана с неспецифичностью симптоматики, трудностью своевременной диагностики, что создает препятствия для адекватного лечения опухоли.

    Гамартома гипоталамуса
    Гамартома гипоталамуса

    Причины

    Гамартомы входят в категорию эмбриональных доброкачественных образований, формирующихся у детей в период раннего внутриутробного развития (первый триместр беременности). До сих пор в детской неврологии отсутствует общепринятая концепция появления неоплазий. Считается, что они возникают спонтанно под влиянием факторов риска, которые объединяются в следующие группы:

    • Генетические нарушения. Точечные генные мутации остаются одной из основных причин аномалий развития ЦНС, однако их детальное изучение представляет трудности из-за большого разнообразия патологий, полиморфности клинической картины.
    • Тератогенные факторы. Поражение гипоталамуса часто обусловлено нейроинфекциями (токсоплазмозом, краснухой, вирусами простого герпеса), физическими вредностями (ионизирующим излучением), химическими токсинами (некоторыми медикаментами, средствами бытовой химии, сельскохозяйственными ядами).
    • Патологии беременности. Гамартомы чаще встречаются у детей, рожденных от матерей с экстрагенитальными заболеваниями (сердечно-сосудистая недостаточность, эндокринные нарушения, болезни печени и почек), а также при осложненном течении беременности (токсикоз, резус-конфликт).

    Патогенез

    Гипоталамус является структурой промежуточного мозга, в нем выделяют 50 пар ядер, каждое из которых выполняет специфическую функцию. Орган имеет нейронные связи с корой больших полушарий, мозжечком, стволом мозга и спинным мозгом, регулирует витальные функции (голод, жажда, сон и бодрствование), влияет на высшую психическую деятельность, выделяет гормоны, управляющие работой желез внутренней секреции.

    При образовании эмбриональной опухоли нарушаются все функции гипоталамуса, что проявляется разнообразием патологических симптомов. Степень расстройств зависит от размеров гамартомы: новообразования медленно увеличиваются в размерах, сдавливают окружающую нервную ткань, вызывая усугубление симптоматики. Гамартома имеет ту же гистологическую структуру, что и здоровые отделы гипоталамуса, однако клетки отличаются аномальным строением и незрелостью.

    Гипоталамические эмбриональные неоплазии по морфологической классификации являются ганглиоцитомами. Они содержат элементы симпатических нервных узлов, клетки имеют низкий пролиферативный потенциал, минимальную ядерную атипию и высокую степень дифференцировки — признаки, указывающие на доброкачественный характер неоплазии.

    Классификация

    Благодаря усовершенствованию МРТ-диагностики новообразований гипоталамуса у детей гамартомы удалось разделить на 3 типа по анатомической локализации, что важно для определения ведущей симптоматики и выбора тактики лечения. Существуют следующие варианты расположения эмбрионального образования:

    • Инфрагипоталамический (педункулярный). Диагностируется у 67% больных, характеризуется расположением гамартомы вблизи вентральной гипоталамической поверхности.
    • Супрагипоталамический. Наблюдается в 18,5% случаев, представлено опухолевым разрастанием в области хиазмального рецессуса третьего желудочка.
    • Интрагипоталамический (сессильный). Определяется у 14,5% страдающих гамартомами гипоталамуса. Неоплазия занимает место серого бугра и прилежит на широком основании к его вентральной части.

    Симптомы гамартомы гипоталамуса

    Манифестация заболевания в основном происходит у детей раннего возраста, однако не исключены случаи клинического проявления неоплазии у подростков или у взрослых. Чем раньше возникают первые признаки гамартомы, тем больше размер новообразования, и тем сильнее оно нарушает функционирование гипоталамуса. В клинической картине выделяют 3 основных симптома: эпилептические приступы (87,5% пациентов), интеллектуальные нарушения, признаки преждевременного полового созревания (62,5%).

    Отличительной чертой гипоталамической гамартомы являются геластические приступы — самая редкая форма судорожных пароксизмов, которая встречается у 0,1% больных эпилепсией. Судороги у детей преимущественно представлены приступами насильственного смеха. Пароксизмы дополняются вегетативными нарушениями: расширением зрачков, покраснением лица, дискомфортом в животе, недержанием мочи.

    Преждевременное половое созревание диагностируется при появлении вторичных половых признаков у мальчиков до 9 лет и у девочек до 8 лет. У мальчиков голос становится более грубым, начинает вырисовываться кадык, увеличиваются линейные размеры яичек и полового члена. У девочек набухают молочные железы, появляются волосы в подмышечных впадинах и на лобке, начинаются менструации. Также типичны угревая сыпь, повышенная жирность кожи, резкий запах пота.

    Когнитивные нарушения разной степени тяжести отмечаются у 100% пациентов. В раннем возрасте они проявляются в виде задержки речевой функции, позднего развития навыков сидения, стояния, ходьбы, отсутствии у детей познавательной активности. По мере взросления ребенка симптомы дополняются нарушениями психоэмоциональной сферы: неустойчивостью настроения, приступами агрессии, излишней замкнутостью.

    Осложнения

    Умственная отсталость, возникающая при гипоталамической гамартоме, вызывает серьезные нарушения социализации у детей, создает проблемы во время школьного обучения. Степень интеллектуальных нарушений варьирует от легкой, при которой сохранена способность к обучению, до тяжелой, когда у ребенка присутствуют только элементарные навыки самообслуживания, а речевые способности ограничиваются отдельными словами.

    При прогрессировании опухоли гипоталамуса наблюдается тотальное поражение промежуточного мозга, проявляющееся генерализованной эпилепсией. При отсутствии лечения у детей может начаться эпилептический статус — угрожающее жизни состояние, при котором происходит серия судорожных приступов без возвращения сознания. Преждевременное половое развитие чревато ранним закрытием ростовых зон костей, у девочек есть риск возникновения синдрома поликистозных яичников.

    Диагностика

    Заподозрить гамартому гипоталамуса удается при клиническом обследовании у детского невролога по наличию жалоб на неконтролируемые приступы смеха. При физикальном осмотре оценивается степень моторного и психического развития ребенка, сохранность рефлекторной деятельности, функционирование органов чувств. Для верификации диагноза назначаются инструментальные методы:

    • МРТ головного мозга. На снимках МРТ визуализируется объемное образование однородной структуры с четкими контурами, которое не накапливает контрастное вещество, не имеет признаков инвазивного роста. При исследовании в режиме Т1 очаг является гипоинтенсивным, а в Т2-режиме — переменным гиперинтенсивным.
    • ЭЭГ. По результатам исследования определяются различные варианты эпилептической активности: спайки, острые волны, патологические комплексы «пик-медленная волна», «острая-медленная волна». Для уточнения диагноза необходима электроэнцефалография с фотостимуляцией, гипервентиляцией.

    Лечение гамартомы гипоталамуса

    Консервативная терапия

    Медикаментозное лечение новообразования у детей носит симптоматический характер. Для коррекции геластических пароксизмов назначаются антиконвульсанты (вальпроаты, бензодиазепины). Для улучшения функциональных возможностей мозга применяются нейрометаболические вещества, витаминно-минеральные комплексы. Высокую эффективность в лечении эпилепсии показывают нелекарственные методы:

    • Транскраниальная магнитная стимуляция. При ТМС на область гипоталамуса и другие зоны мозга воздействуют низкоинтенсивным магнитным полем для достижения эффекта торможения, усиления выработки ГАМК.
    • Транскраниальная микрополяризация. Суть метода заключается в воздействии постоянного слабого тока на кожу головы в определенных точках — так называемая нейромодуляционная методика, которая корректирует психопатологические проявления, уменьшает нейрональное взаимодействие в эпилептическом очаге.

    Хирургическое лечение

    Нейрохирургическое операции на гипоталамусе показаны при размерах гамартомы более 1,5 см, фармакорезистентной эпилепсии с генерализованными приступами либо тяжелых эндокринных расстройствах у детей. С учетом особенности локализации опухолевого процесса применяется микрохирургическая резекция, эндоскопический доступ, современный метод радиохирургии. Эффективность хирургического лечения составляет 54-90%.

    Реабилитация

    Учитывая выраженные интеллектуальные расстройства, детям с гипоталамическими эмбриональными неоплазиями требуется помощь коррекционных педагогов. При легкой или умеренной степени умственной отсталости возможно обучение в специальных классах, для развития речи необходима длительная программа занятий с детским логопедом. По показаниям к реабилитации привлекают клинических психологов.

    Прогноз и профилактика

    Поскольку гамартомы относятся к доброкачественным опухолям без риска малигнизации, прогноз благоприятный при условии ранней диагностики болезни, своевременного устранения органического дефекта гипоталамуса. При крупных новообразованиях, расположенных в труднодоступных для нейрохирургов участках мозга, прогноз ухудшается. Учитывая неясность этиопатогенеза гамартомы, меры первичной профилактики не разработаны.

    Литература
    1. Эпилепсия с геластическими приступами и гамартома гипоталамуса (описание редкого клинического наблюдения)/ В.А. Михайлов, А.К. Дружинин, Н.И. Шова, Е.А. Корсакова// Эпилепсия и пароксизмальные состояния. — 2017. — №3.
    2. Гамартома гипоталамуса головного мозга человека/ М.К. Огинская, И.В. Рыженкова. — 2015.
    3. Геластические приступы/ М.Б. Миронов, И.В. Иванова, К.Ю. Мухин// Эпилепсия и пароксизмальные состояния. — 2014. — №3.
    4. Гамартомы гипоталамуса у детей/ Т.В. Семичева, С.К. Горелышев// Проблемы эндокринологии. — 2006. — №4.
    Код МКБ-10
    D33
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 1

    Гамартома гипоталамуса - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 500 р. 1129 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 1000 р. 557 адресов
    Педиатрия / Детская неврология / Консультации в детской неврологии
    от 224 р. 528 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
    от 2300 р. 473 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 110 р. 109 адресов
    Хирургия / Госпитализация
    9874 р. 42 адреса
    Неврология / Операции на головном мозге / Операции при опухолях головного мозга
    122145 р. 13 адресов
    Неврология / Операции на головном мозге / Операции при опухолях головного мозга
    104309 р. 10 адресов
    Физиотерапия / Лечение электрическими токами / Электростимуляция
    1028 р. 68 адресов
    Психиатрия / Детская психиатрия и психология / Коррекция нарушений психической сферы у детей
    1769 р. 25 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении гамартомы гипоталамуса.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

    Нервные болезни

    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2022
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!