статья обновлена 19/07/2021
Обновлено 19/07/2021
1.5K просмотров

Синдром запертого человека (Синдром замыкания, Синдром запертого внутри)

Синдром запертого человека

Синдром «запертого человека» — это тяжелое неврологическое заболевание, при котором пациент утрачивает способность двигаться, разговаривать, выражать эмоции, однако у него сохраняется сознание, когнитивные функции и сенсорное восприятие. Состояние возникает как осложнение инсульта, черепно-мозговой травмы, опухоли или дегенеративного поражения вентральной зоны моста. С диагностической целью проводится оценка неврологического статуса, нейровизуализация (КТ, МРТ, ПЭТ), электроэнцефалография. Лечение включает медицинский уход и коррекцию жизненно важных функций, пожизненную реабилитацию, применение нейрокомпьютерных технологий.

    Общие сведения

    Синдром «запертого человека» встречается крайне редко, на сегодня детально исследовано всего 44 случая. В медицинской литературе патология имеет множество названий: «locked-in», синдром «замыкания», синдром «запертого внутри». Впервые характерные клинические проявления описали ученые И. Пламм и Дж. Пошер в 1966 г. Несмотря на редкую встречаемость, состояние не теряет актуальности в современной неврологии, что объясняется не только физическими ограничениями, но и вынужденной изоляцией от окружающего мира, отсутствием адекватных способов коммуникации.

    Синдром запертого человека
    Синдром запертого человека

    Причины

    Заболевание имеет полиэтиологическую природу и может быть обусловлено любыми тяжелыми органическими поражениями мозгового ствола, которые имеют необратимый характер, сопровождаются разрушением нервных волокон проводящих путей. Самые распространенные неврологические причины синдрома «запертого человека» объединяются в несколько групп:

    • Инсульты. Патология развивается как при ишемическом инсульте вследствие окклюзии в вертебробазилярном бассейне, так и при геморрагическом варианте на фоне кровоизлияния в мост.
    • Черепно-мозговые травмы. Заболевание провоцируется тяжелыми мозговыми ушибами с преимущественным приложением силы по вертебробазилярной оси.
    • Новообразования. При инфильтративном росте злокачественных опухолей в вентральные отделы моста есть вероятность необратимого повреждения двигательных нервных путей.
    • Дегенеративные процессы. Болезнь «запертого человека» изредка появляется при рассеянном склерозе, если очаг демиелинизации расположен в стволовой зоне головного мозга. К редким этиологическим факторам относят понтинный миелинолиз.
    • Нейроинфекции. Среди казуистических причин выделяют абсцессы или воспалительные инфильтраты при тяжелых формах энцефалита, если они локализованы в понтинном отделе ЦНС.

    Патогенез

    Патоморфологической основой синдрома «запертого человека» является церебромедуллярный блок. Он возникает при поражении кортиконуклеарных (кортикобульбарных) путей, которые отходят от ядер черепно-мозговых нервов, и кортикоспинальных волокон, обеспечивающих передачу импульсов от головного к спинному мозгу. Характерная особенность заболевания — сохранность структур покрышки, ретикулярной формации, поэтому «запертый человек» остается в сознании.

    При аутопсии нередко определяется двустороннее размягчение вентральной мостовой зоны, могут быть кисты как результат организации внутримозгового кровоизлияния. Изредка органическое поражение распространяется на вентральную поверхность среднего мозга. Микроскопически наблюдается набухание аксонов проводящих путей с их вторичной дегенерацией, что является ведущим механизмом нарушения аксонального транспорта.

    Классификация

    Чаще болезнь имеет прогрессирующий характер, однако на основе особенностей клинического течения также выделяют стабильный и преходящий варианты состояния. Современные неврологи используют классификацию, предложенную компанией Бауер, согласно которой выделяется 3 формы синдрома «запертого человека»:

    • Полный (тотальный) — обездвиженность больного, отсутствие любых произвольных реакций, включая мигание.
    • Классический — отсутствие произвольных движений телом при сохранности мигания, движений глазами вниз-вверх.
    • Неполный — помимо подвижности глазных яблок, наблюдается еще несколько произвольных движений, которые определяется тяжестью повреждения ЦНС.

    Симптомы

    Одним из основных признаков болезни является центральный тетрапарез — отсутствие подвижности во всех четырех конечностях, который может изначально возникать как гемипарез с последующим распространением на вторую половину тела. К тетрапарезу присоединяется поражение черепных нервов, что проявляется неспособностью говорить, глотать, демонстрировать мимику. У большинства больных развивается парез горизонтального взора.

    Важным дифференциально-диагностическим признаком является сохранность сознания, высших психических функций, вследствие чего пациент продолжает осознавать свое состояние, понимает обращенную к нему речь, хотя не может дать вербальный ответ. Способность ощущать прикосновения и болевые раздражители также не нарушена. Единственно возможным общением в такой ситуации становится моргание, глазные движения вверх-вниз.

    Особенности клинической картины определяются первопричиной болезни. При ишемических поражениях мозга заболевание нередко сопровождается предвестниками в виде онемения конечностей, преходящей диплопии, бульбарных расстройств. В большинстве случаев состояние развивается «ступенеобразно» с постепенным нарастанием симптоматики в течение 24 часов. При ЧМТ как причине синдрома «запертого внутри» есть видимые повреждения головы, указывающие на травму.

    Осложнения

    Главной проблемой синдрома «запертого человека» служит невозможность социализации больного, из-за чего он испытывает не меньшие страдания, чем от физических ограничений. На раннем этапе болезни, еще до постановки диагноза, врачи могут ошибочно принимать locked-in syndrome за кому, беспрепятственно обсуждать неприятные медицинские моменты при пациенте, еще сильнее усугубляя тяжесть его эмоционального состояния.

    При ранней диагностике и отсутствии соматических болезней длительность жизни снижается умеренно. В ретроспективных исследованиях установлена 5- и 10-летняя выживаемость на уровне 83%, а 20-летняя выживаемость — 40%. При отсутствии комплексной медико-социальной поддержки результаты ухудшаются, поэтому около 27% больных не смогли восстановить ни одного произвольного движения, 51% пациентов не удалось наладить общение, не зависящее от движений глаз.

    Диагностика

    Постановка диагноза синдрома «запертого человека» базируется на оценке симптоматики, обнаружении функции моргания и движения глазами, готовности больного общаться таким образом. От врача-невролога требуется дифференциальная диагностика патологии с комой, вегетативным состоянием, акинетическим мутизмом. Для постановки корректного диагноза необходимы результаты инструментальных исследований:

    • КТ головного мозга. Нейровизуализация используется для выявления кровоизлияний, инфаркта или опухоли соответствующего участка мозга. При недостаточной информативности метод дополняется МРТ.
    • ЭЭГ. По данным электроэнцефалограммы определяется нормальный реактивный биоэлектрический ритм, что типично для синдрома «запертого человека», но не характерно для коматозных состояний.
    • ПЭТ головного мозга. Диагностический метод применяется для визуализации метаболической активности нейроткани, демонстрирует ее нормальный уровень, что указывает на интактность остальных структур ЦНС.

    Лечение синдрома «запертого человека»

    На начальном этапе проводится неспецифическая терапия, направленная на коррекцию витальных функций, предупреждение ранних осложнений. Больного подключают к системе искусственной вентиляции легких, устанавливают гастростому для питания, помещают на специальную медицинскую кровать для профилактики пролежней. После стабилизации состояния начинается пожизненная реабилитация, включающая следующие направления:

    • Медикаментозная терапия. Для улучшения трофики нервной ткани, повышения ее устойчивости к гипоксии назначаются нейропротекторы, нейрометаболические препараты, витаминно-минеральные комплексы. При поражениях церебральных сосудов рекомендованы антикоагулянты, антиагреганты.
    • Немедикаментозные методы. Есть шанс частично вернуть двигательные функции с помощью электромиостимуляции, кинезиотерапии, массажа. При необходимости осуществляется ортопедическая коррекция, применяются особые кресла-каталки, облегчающие перемещения пациентов.
    • Специальное обучение. Простым и доступным способом общения человека с врачами и родственниками является использование сигналов глазами: движения вверх и вниз, моргание. Реже коммуникация проводится при помощи доски с алфавитом, чтобы больной мог указывать нужные буквы глазами.
    • Нейрокомпьютерные технологии. Для облегчения коммуникации разработаны устройства со специальным программным обеспечением, которые считывают информацию от нервных импульсов, транслируют ее на электронное устройство.

    По показаниям к лечению подключают нейрохирургов. Операции на головном мозге могут потребоваться для дренирования абсцессов и эвакуации гематом, сдавливающих область моста, иссечения новообразований, если это технически возможно, ликвидации нарушений кровообращения. Решение о необходимости оперативного лечения принимается с учетом причин синдрома «запертого человека», общего состояния больного.

    Прогноз и профилактика

    Продолжительность жизни напрямую зависит от полноты медицинского ухода, должной поддержки со стороны близких. После подтверждения диагноза пациенты живут в среднем 10-20 лет, однако при сосудистых причинах болезни, наличии соматических патологий летальный исход наступает намного раньше. Более высокая вероятность парциального восстановления моторных функций у молодых людей, если причиной состояния стала черепно-мозговая травма.

    Единственно возможная первичная профилактика синдрома — своевременное выявление и лечение неврологических заболеваний (инсультов, ЧМТ), чтобы не допустить обширного необратимого поражения ЦНС. Вторичная и третичная профилактика заключается в своевременной комплексной реабилитации пациентов, их максимально возможной социализации, предоставлении электронных устройств для поддержания связи с внешним миром.

    Литература
    1. Синдром «запертого человека» и проблема коммуникации с социальным пространством/ О.Ю. Тимирбаева, Н.В. Щемеров, Д.А. Щербатюк// XIII Международная научно-практическая конференция МЦНС «Наука и просвещение».
    2. The locked-in syndrome”: can it be unlocked/ Kunal Khanna, Ajit Verma, Bella Richard// Journal of Clinical Gerontology & Geriatrics — 2011. — №2.
    3. Раритетная неврология. Клинический случай синдрома «запертого человека» при ишемическом инсульте/ И.А. Григорова, В.И. Сало, Л.В. Тихонова, А.Г. Черненко// Международный медицинский журнал. — 2010. — №1.
    Код МКБ-10
    G83.5
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 1

    Синдром запертого человека - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Неврология / Консультации в неврологии
    от 150 р. 1478 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 500 р. 1000 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / УЗИ в неврологии
    от 900 р. 826 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 2500 р. 473 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
    от 2500 р. 369 адресов
    Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
    от 1500 р. 360 адресов
    Гастроэнтерология / Операции на желудке и 12-перстной кишке / Гастростомы и гастроанастомозы
    45627 р. 115 адресов
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Сердечно-легочная реанимация и ИТ
    8704 р. 42 адреса
    Неврология / Операции на головном мозге / Операции при внутричерепных гематомах
    99941 р. 31 адрес
    Неврология / Операции на головном мозге / Операции при внутричерепных гематомах
    86336 р. 29 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома запертого человека.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

    Нервные болезни

    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2021
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!