Нормотензивная гидроцефалия (Гидроцефалия нормального давления, Синдром Хакима-Адам)

Гидроцефалия нормального давления (нормотензивная гидроцефалия, НТГ) описана в 1965 году колумбийским нейрохирургом С. Хакимом и американским неврологом Р.Д. Адамсом. В медицинской литературе для описания заболевания иногда используют термин «синдром Хакима-Адамса». Патология встречается с частотой 20-22 случая на 100 тыс. населения, преимущественно среди людей старше 60 лет. Актуальность НТГ в практической неврологии обусловлена ее распространенностью, частыми случаями ошибочной интерпретации симптомов, высоким риском дегенеративного поражения мозга.

По этиологической структуре нормотензивную гидроцефалию делят на две формы. Первая из них – идиопатическая болезнь, которая развивается без явной причины и в основном поражает пожилых людей. Вторая форма – симптоматическая (вторичная) гидроцефалия. Она возникает при повреждении структур ЦНС в результате нейроинфекции, черепно-мозговой травмы, внутричерепного кровоизлияния. Причиной вторичной НТГ также выступают хирургические вмешательства на головном мозге.

В основе механизма развития нормотензивной гидроцефалии лежит нарушение циркуляции ликвора и процессов его резорбции в кровеносное русло. Ведущим фактором считается повышение давления в поверхностных корковых венах головного мозга. Вследствие этого выравнивается градиент между сагиттальным синусом и субарахноидальных пространством, значительно замедляется всасывание цереброспинальной жидкости в пахионовых грануляциях.

При гидроцефалии меняется экспрессия фактора некроза опухоли и трансформирующего ростового фактора, регулирующих выработку ликвора. Нарушение обмена цереброспинальной жидкости также сопровождается увеличением количества амилоидных b-пептидов и тау-белков, которые повреждают нервные клетки. Состояние усугубляется повышенной пульсацией сосудов, которая вызывает ишемическое и механическое повреждение церебральных структур.

МРТ головного мозга. Слева - желудочки нормального размера, справа - расширенные

Заболевание проявляется триадой Хакима-Адамса, которая включает нарушения походки, когнитивную дисфункцию, недержание мочи. Классическое сочетание всех трех признаков наблюдается у 32-75% больных. У остальных пациентов присутствуют только два признака, обычно, это проблемы с походкой и интеллектуальный дефицит. Около 10% случаев нормотензивной гидроцефалии манифестируют изолированными двигательными расстройствами, что затрудняет своевременную диагностику.

Нарушения движений представлены шаркающей «магнитной» походкой. При наблюдении за человеком создается впечатление, что его ноги стали очень тяжелыми или приклеились к полу, поскольку он делает шаги с большими усилиями. Такие нарушения наиболее выражены в начале акта ходьбы, при поворотах, при спуске по лестнице и по наклонным поверхностям. При прогрессировании НТГ симптом дополняется повышением мышечного тонуса и усилением рефлексов в нижних конечностях.

Когнитивные нарушения при нормотензивной гидроцефалии соответствуют легкой или среднетяжелой деменции. Больные становятся забывчивыми, рассеянными и замедленными, не могут выполнять привычную работу, утрачивают ранее приобретенные навыки. Эмоциональные проявления включают притупление чувств, снижение критики к собственному состоянию, безволие, депрессивные расстройства. В редких случаях при НТГ развиваются острые психозы.

Расстройство функций тазовых органов чаще всего проявляется нарушениями мочеиспускания. На начальном этапе нормотензивной гидроцефалии больные страдают от учащенных позывов, частых пробуждений по ночам для похода в туалет. Со временем присоединяются болезненные императивные позывы на мочеиспускание, которые вскоре осложняются недержанием мочи. Иногда наблюдается недержание кала, снижение интимной чувствительности, сексуальная дисфункция.

Без лечения в головном мозге прогрессируют нейродегенеративные изменения, которые со временем становятся необратимыми. У пациентов развивается тяжелая степень двигательных расстройств и деменции, вследствие чего они теряют самостоятельность, требуют круглосуточного ухода и профессиональной медицинской помощи. Однако даже при ранней стабилизации ликвородинамики возможны остаточные когнитивные и моторные нарушения, которые сохраняются на всю жизнь.

В клинических наблюдениях установлена связь между нормотензивной гидроцефалией и повышенным риском развития артериальной гипертензии, сахарного диабета 2 типа, шизофрении. В отдельную группу выделяют хирургические осложнения НТГ, возникающие после шунтирования. У 5% прооперированных больных наблюдаются судороги и внутримозговые кровоизлияния, у 3-4% – субдуральная гематома, у 3% – гиподренаж шунта, у 1% – инфекции головного мозга.

При подозрении на гидроцефалию требуется консультация профильных врачей – невролога и нейрохирурга. Обследование начинается с клинического и неврологического осмотра, тестирования когнитивных функций, оценки психоэмоционального состояния. Поскольку признаки нормотензивной гидроцефалии неспецифичны, для подтверждения диагноза потребуется инструментальный осмотр и специальные тесты. В программу диагностики входят следующие методы:

• МРТ головного мозга. На снимках определяют увеличение индекса Эванса более 0,3, что указывает на расширение желудочков. Также характерно сужение угла мозолистого тела, расширение височных рогов, гиперинтенсивный сигнал от перивентрикулярного белого вещества в Т2-режиме. С помощью МР-спектроскопии оценивают изменения скорости оттока ликвора через водопровод мозга.
• КТ головного мозга. Компьютерная томография – менее чувствительный метод диагностики, поэтому он проводится только при противопоказаниях к МРТ. На снимках при нормотензивной гидроцефалии выявляют расширение желудочков, перивентрикулярный отек, сердцевидную форму боковых желудочков. КТ помогает исключить другие патологии мозга, сопровождающиеся сходной симптоматикой.
• Ликвородинамические пробы. При подозрении на НТГ проводят люмбальную пункцию и tap-test. Диагноз подтверждают при положительном тесте: улучшении когнитивной функции на 10% и более, повышении оценки MMSE на 3 и более баллов, ускорении ходьбы на 20%. При сомнительных результатах tap-test выполняют уточняющий инфузионно-нагрузочный тест.
• Наружное дренирование ликвора. Исследование назначают при отрицательных или сомнительных показателях предыдущих проб. Нормотензивную гидроцефалию подтверждают, если после 3-х суток дренажа со скоростью 10 мл/час у больного наблюдается клиническое улучшение. Для оценки состояния здоровья используют те же критерии, что и для tap-test.

Дифференциальная диагностика

Нормотензивную гидроцефалию необходимо отличать от более частых заболеваний: болезни Альцгеймера, сосудистой деменции, болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма. Дифференциальную диагностику также проводят с рассеянным склерозом, прогрессирующим надядерным параличом, кортикобазальной дегенерацией, боковым амиотрофическим склерозом. При легких неврологических проявлениях у пожилых людей следует исключить изменения, свойственные нормальному старению.

Шунтирующая операция при нормотензивной гидроцефалии

Хирургическое лечение

Нейрохирургическая операция – единственный радикальный метод коррекции нарушений при НТГ. Показаниями к хирургическому лечению служат симптомы триады, признаки гидроцефалии на МРТ, положительные ликвородинамические тесты. Шунтирующая операция направлена на создание альтернативного пути оттока и резорбции цереброспинальной жидкости, в результате чего уменьшается гидроцефалия, происходит регресс неврологической симптоматики.

В современной нейрохирургии проводят разные виды оперативных вмешательств: вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, эндоскопическую вентрикулостомию третьего желудочка. Выбор конкретного метода лечения зависит от клинической картины нормотензивной гидроцефалии, анатомических особенностей головного мозга, наличия у пациента противопоказаний или сопутствующих нарушений здоровья.

Консервативная терапия

Нехирургические методы лечения применяют в редких случаях при абсолютных противопоказаниях к шунтированию. Для снижения выработки цереброспинальной жидкости назначают препараты из группы ингибиторов карбоангидразы. В современной неврологии обсуждается роль биоактивных флавоноидов, но они пока не имеют четкой доказательной базы при НТГ. При клинически выраженной гидроцефалии для временного облегчения симптомов проводят серийные люмбальные пункции.

Прогноз при нормотензивной гидроцефалии зависит от сроков диагностики и начала лечения. Успешная шунтирующая операция улучшает течение болезни у 80-85% пациентов на ранней стадии, у 50-60% больных на запущенной стадии. Для контроля отдаленных результатов лечения назначают консультации нейрохирурга, диспансерное наблюдение невролога, ежегодное проведение МРТ мозга.

Специфическая профилактика первичной нормотензивной гидроцефалии отсутствует, поскольку не ясны причины развития этого состояния. Для снижения риска вторичной НТГ необходимо своевременное лечение менингитов и энцефалитов, профилактика бытового и профессионального травматизма, совершенствование тактики нейрохирургических манипуляций. Также необходимо выявлять и контролировать болезни, способствующие сосудистой патологии мозга – атеросклероз, гипертонию, сахарный диабет.