статья обновлена 15/04/2019
Обновлено 15/04/2019
13.3K просмотров

Пароксизмальная миоплегия

Пароксизмальная миоплегия

Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся периодически возникающими пароксизмами преходящего паралича скелетной мускулатуры, обуславливающего обездвиженность. Наблюдается в трех вариантах: гипо-, гипер- и нормокалиемическая форма. Диагностика миоплегии включает неврологический осмотр, генетическое консультирование, биохимию крови, электромиографию, при необходимости — биопсию мышц и провокационную пробу с хлоридом калия. Лечебная тактика в период миоплегического пароксизма зависит от формы периодического паралича. В период между приступами необходимо соблюдение диеты, избегание провоцирующих факторов и прием диуретиков (спиронолактона, ацетазоламида, гидрохлоротиазида).

Пароксизмальная миоплегия

Общие сведения

Пароксизмальная миоплегия описана впервые в 1874 г. Более подробное описание заболевания с указанием на его наследственный характер дали И. В. Шахнович в 1882 г. и К. Вестфаль в 1885 г. В связи с этим гипокалиемическая форма пароксизмальной миоплегии названа в их честь как болезнь Вестфаля-Шахновича. В 1956 г. Дж. Гамсторпом была исследована гиперкалиемическая форма миоплегии, которая получила название болезнь Гамсторп. Вслед за этим в 1961 г. Керр и Посканзер сделали сообщение о существовании третьей, наиболее редко встречающейся, формы периодического паралича — нормокалиемической. Кроме этого, пароксизмальная миоплегия может носить симптоматический (вторичный) характер. Например, при тиреотоксикозе, опухолях надпочечников и гиперальдостеронизме, надпочечниковой недостаточности. Миоплегический синдром описан при пиелонефрите, гипоталамическом синдроме, заболеваниях ЖКТ, протекающих с диареей и рвотой, синдроме мальабсорбции, при передозировке диуретиков или слабительных, отравлении барием.

Пароксизмальная миоплегия
Пароксизмальная миоплегия

Патогенез пароксизмальной миоплегии

В настоящий период как механизм развития миоплегических приступов, так и патогенез всего заболевания в целом остается предметом изучения медиков, биохимиков и физиологов во всем мире. Ранее существовала гипотеза Конна, согласно которой основу заболевания составляет периодически возникающая повышенная экскреция альдостерона — перемежающийся гиперальдостеронизм. Ее подтверждением считали положительный эффект от терапии антагонистами альдостерона. Однако недавно было доказано, что сдвиги в концентрации альдостерона, которыми сопровождается пароксизмальная миоплегия, имеют вторичный характер.

Имеются предположения о генетически детерминированном нарушении проницаемости мембран миофибрилл и клеточных оболочек других структурных элементов в поперечно-полосатой мышечной ткани, в результате которого ионы натрия и вода проходят в миофибриллы, где скапливаются в вакуоли. Изменение содержания натрия в сыворотке крови приводит к соответствующему изменению концентрации калия. Следствием этого дисбаланса является нарушение внутриклеточных обменных процессов (в т. ч. обмена гликогена) в мышечной ткани и мионевральных синапсах, происходит блокировка нервно-мышечной передачи, миофибриллы теряют способность к сокращению. При возвращении ионного равновесия в норму функция миофибрилл и нервно-мышечных синапсов восстанавливается и мышцы вновь приобретают способность сокращаться.

Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия

Встречается чаще других. Является аутосомно-доминантно наследуемым заболеванием с неполной пенетрантностью гена. Однако нередки спорадические случаи миоплегии. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу 10-18 лет, хотя случаи периодического паралича наблюдались и у лиц старше 30 лет. У мужчин отмечается чаще, чем у женщин. Вне пароксизма ни субъективные, ни объективные признаки заболевания не определяются. Спровоцировать приступ может переедание, употребление чрезмерного количества углеводов или поваренной соли, физическое перенапряжение, прием алкоголя. У женщин пароксизмальная миоплегия обычно связана с менструальным циклом — приступы зачастую наблюдается в 1-й день менструации или за 1-2 дня до ее начала.

Миоплегический пароксизм обычно начинается в утреннее или ночное время. Проснувшись пациенты обнаруживают себя парализованными. Миоплегия распространяется на скелетные мышцы всего тела, конечностей и шеи, при тяжелом течении — на дыхательную и лицевую мускулатуру. Типична резкая мышечная гипотония, выпадение всех сухожильных рефлексов. Приступ сопровождается вегетативной симптоматикой — тахикардией, гиперемией лица, гипергидрозом, полидипсией, учащенным дыханием. Его длительность варьирует от часа до 1-2 суток, но чаще составляет 2-4 часа. К концу пароксизма отмечается постепенное нарастание мышечной силы, начинающееся с дистальных отделов конечностей. Активные движения пациента способствуют скорейшему восстановлению утраченных двигательных функций.

Частота миоплегических пароксизмов существенно разнится. В тяжелых случаях приступы происходят ежедневно, развивается миоплегический статус либо умеренная мышечная слабость постоянного характера, усиливающаяся по утрам. Это может привести к формированию миопатического синдрома с мышечной гипотрофией, наиболее выраженной в проксимальных отделах. В отдельных случаях пароксизмы носят абортивный характер, когда паралич охватывает лишь ноги, одну конечность, правую или левую половину тела.

Гиперкалиемическая пароксизмальная миоплегия

Встречается намного реже гипокалиемической формы. Характерно аутосомно-доминантное наследование с высокой пенетрантностью. В отдельных семьях пароксизмальная миоплегия прослеживается в 4 поколениях. Лица разных полов заболевают примерно с одинаковой частотой. Типичный возраст манифестации заболевания — первое десятилетие жизни.

Пароксизм миоплегии зачастую провоцируется голодом или возникает в состоянии отдыха после физической нагрузки. Он начинается с парестезий в области лица и конечностей, затем возникает мышечная слабость в дистальных отделах рук и ног, которая быстро распространяется на все мышечные группы, в т. ч. и на лицевую мускулатуру. Процесс сопровождается сухожильной арефлексией и тотальной мышечной гипотонией. Типичны выраженные вегетативные симптомы — сердцебиение, профузный пот, артериальная гипертензия, сильная жажда. Длительность миоплегического пароксизма, как правило, не превышает 1-2 часа.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия

Наблюдается крайне редко, в литературе описано лишь 4 семьи с подобной формой миоплегии. Наследуется аутосомно-доминантно, дебют заболевания приходится в основном на первые 10 лет жизни. Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается значительной вариативностью тяжести пароксизмов — от умеренной генерализованной мышечной слабости до полного паралича, включая мышцы лица. У отдельных пациентов отмечается мышечная гипертрофия с формированием атлетического телосложения.

Обычно пароксизм провоцируется переохлаждением или развивается в состоянии покоя после интенсивной физической активности. Характерно медленное нарастание мышечной слабости и еще более замедленное ее уменьшение в конце приступа. Типична большая длительность пароксизмов — от 1-2 дней до нескольких недель.

Диагностика пароксизмальной миоплегии

Типичное течение миоплегических пароксизмов, отсутствие неврологических нарушений в межприступный период, наличие семейного анамнеза — все это позволяет установить диагноз «пароксизмальная миоплегия» без особых затруднений. Сложности возникают при первичном возникновении пароксизма, спорадическом случае заболевания или абортивном характере приступов. Диагноз верифицируется генетиком. Обязательно проводятся консультации невролога и эндокринолога, исключается вторичный характер миоплегии.

Биохимический анализ крови в межприступный период не выявляет каких-либо существенных отклонений. В период пароксизма гиперкалиемической формы миоплегии отмечается понижение уровня калия сыворотки крови до 2 мЭкв/л и ниже (при норме 5,5 мЭкв/л), умеренное снижение содержания фосфора и некоторое повышение сахара крови. При приступе гипокалиемической формы наблюдается значительное увеличение концентрации калия и некоторое понижение сахара крови. Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается отсутствием изменений уровня калия, фосфора и сахара в крови как между приступами, так и в момент пароксизма. Электромиография в момент пароксизма любой из форм миоплегии определяет исчезновение биоэлектрической активности.

С диагностической целью возможно введение пациенту раствора хлорида калия. Развитие миоплегического пароксизма через 20-40 мин свидетельствует о наличии гиперкалиемической формы периодического паралича. В случаях, когда гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия протекает с большой частотой приступов и формированием миопатического синдрома, биопсия мышц определяет вакуолярную миопатию. Пароксизмальная миоплегия дифференцируется от миопатии, истерии, восходящего паралича Ландри, нарушений спинального кровообращения, болезни Конна (первичного гиперальдостеронизма).

Лечение пароксизмальной миоплегии

Терапия проводится дифференцированно в зависимости от формы периодического паралича. При гипокалиемической форме для скорейшего окончания пароксизма рекомендован прием 10% р-ра калия хлорида внутрь каждый час, внутривенное введение р-ра калия и магния аспарагината или его прием внутрь. В межприступном периоде для большинства пациентов эффективен спиронолактон. Однако при длительном приеме он способен вызвать нарушения менструального цикла и гирсутизм у женщин, развитие импотенции и гинекомастии у мужчин. В подобных случаях, а также при резистентности к спиронолактону, назначается ацетазоламид. Описана эффективность применения триамтерена (калийсберегающий диуретик). Большое внимание уделяется диете. Рекомендовано снижение количества употребляемой поваренной соли и уменьшение суточного калоража за счет углеводов. Следует ввести в рацион продукты с повышенным содержанием калия — чернослив, курагу, молочные продукты, сыр.

Пароксизмы гиперкалиемической миоплегии хорошо купируются внутривенным введением 40% р-ра глюкозы с 10% р-ром кальция хлорида или инсулином. Некоторые специалисты в области неврологии отмечают положительный эффект ингаляций сальбутамола как для купирования приступов, так и для их предупреждения. В межприступный период назначают гидрохлоротиазид или ацетазоламид. Требуется ограничение в рационе богатых калием продуктов и увеличение потребления поваренной соли и углеводов. Для предупреждения возникновения чувства голода, провоцирующего пароксизм, необходимы более частые приемы пищи.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия по причине крайне редкой встречаемости не имеет четко разработанного лечения. Отмечен некоторый эффект ацетазоламида. Рекомендовано увеличение в суточном рационе поваренной соли примерно на 10 г. Симптоматическая пароксизмальная миоплегия требует, в первую очередь, лечения основного заболевания. Параллельно проводится коррекция электролитного баланса.

Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4.5 /5
оценок: 2

Пароксизмальная миоплегия - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии
от 500 р. 858 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
от 300 р. 103 адреса
Эндокринология / Консультации в эндокринологии и диетологии
от 563 р. 764 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
от 700 р. 20 адресов
Педиатрия / Консультации детских специалистов
от 600 р. 96 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии
от 600 р. 19 адресов
Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследования при сахарном диабете
227 р. 483 адреса
Эндокринология / Лабораторная диагностика в эндокринологии / Исследование функции надпочечников
690 р. 418 адресов
Урология / Диагностика в урологии / Лабораторные исследования в урологии
1298 р. 81 адрес

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении пароксизмальной миоплегии.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

Нервные болезни

Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.