статья обновлена 29/08/2019
Обновлено 29/08/2019
14.5K просмотров

Прогрессирующий бульбарный паралич

Прогрессирующий бульбарный паралич

Прогрессирующий бульбарный паралич — постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Общие сведения

Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы. Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.

В клинической неврологии различают острый и прогрессирующий бульбарный паралич, одно- и двусторонний характер поражения. Острый паралич возникает внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта в вертебробазилярном бассейне), нейроинфекции (полисезонного энцефалита, летаргического энцефалита и др.), острой интоксикации, сдавления продолговатого мозга (гематомой, костным фрагментом при переломе 1-го шейного позвонка), дислокационного синдрома, развившегося в результате отека головного мозга и масс-эффекта. Прогрессирующий бульбарный паралич отличается постепенным нарастанием симптоматики и наблюдается при различных прогрессирующих заболеваниях ЦНС.

Прогрессирующий бульбарный паралич
Прогрессирующий бульбарный паралич

Причины прогрессирующего бульбарного паралича

Поражение ядер бульбарных нервов в продолговатом мозге или их корешков на выходе из него является вторичным и представляет собой следствие различных по своему характеру и этиологии поражений ЦНС. Прогрессирующий бульбарный паралич зачастую наблюдается при болезнях мотонейрона (амиотрофии Кеннеди, боковом амиотрофическом склерозе), инфекционных поражениях ЦНС (клещевом энцефалите, бульбарной форме полиомиелита, нейросифилисе), объемных процессах задней черепной ямки (опухолях мозжечка, глиомах, эпендимомах, метастатических опухолях мозга, туберкулеме, кистозных образованиях), демиелинизирующих заболеваниях (РЭМ, рассеянном склерозе).

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга, развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни. К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия — полная неподвижность языка.

Диагностика

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии. Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении, миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана, пароксизмальной миоплегии, окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга. Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга, зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы, отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.

Лечение прогрессирующего бульбарного паралича

Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.

К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ, при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации — атропин.

Прогноз

Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности. С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.).

Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4.3 /5
оценок: 4

Прогрессирующий бульбарный паралич - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии
от 500 р. 857 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии
от 2000 р. 258 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / КТ в неврологии
от 2500 р. 197 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / УЗИ в неврологии
от 500 р. 146 адресов
Неврология / Консультации в неврологии
от 850 р. 67 адресов
Неврология / Операции на головном мозге / Шунтирующие операции в нейрохирургии
67730 р. 37 адресов
Неврология / Операции на головном мозге / Шунтирующие операции в нейрохирургии
38273 р. 30 адресов
Неврология / Операции на головном мозге / Шунтирующие операции в нейрохирургии
95922 р. 19 адресов
Отоларингология / Эндоскопия ЛОР-органов / Эндоскопия горла
от 200 р. 118 адресов
Неврология / Диагностические операции в неврологии
3581 р. 58 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении прогрессирующего бульбарного паралича.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

Нервные болезни

Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.