Эпендимома спинного мозга

Спинальная эпендимома встречается реже эпендимом головного мозга. Среди взрослого населения она диагностируется в 34% случаев интрамедуллярных опухолей спинного мозга. В 40% наблюдений эпендимома является опухолью конского хвоста и локализуется в терминальном отделе позвоночного канала. Относительно недавно было доказано, что эпендимальные образования конского хвоста относятся к экстрамедуллярным опухолям. По мере роста они либо раздвигают терминальные нервные пучки, либо муфтообразно окружают их.

Эпендимома не склонна к экстрадуральному росту (прорастанию за пределы твёрдой мозговой оболочки). Экстрадуральный рост отмечается преимущественно при локализации новообразования на уровне крестца. Средний возраст пациентов с диагностированной спинальной эпендимомой составляет 45 лет.

Этиофакторы, провоцирующие онкогенез, окончательно не изучены. Отдельные авторы предполагают, что эпендимома является результатом гетеротопии эпендимных клеток, возникшей вследствие неполного закрытия нервной трубки в процессе эмбриогенеза. Большинство исследователей отводят основную этиологическую роль комбинированному воздействию ряда факторов, общих для различных опухолевых процессов. Предрасполагающие к развитию опухоли факторы подразделяют на 3 основные группы:

• Экзогенные. Онкогенные свойствами обладают радиоактивное излучение, пищевые канцерогены, отдельные красители и средства бытовой химии, некоторые металлы, загрязняющие воздух химические вещества. Длительно воздействуя на организм, указанные факторы вызывают изменение базовых свойств отдельных его клеток, что может привести к возникновению неоплазии.
• Эндогенные. Основным внутренним фактором, способствующим развитию новообразований, является снижение противоопухолевого иммунитета. Отсутствие должной противоопухолевой защиты обуславливает сохранение жизнеспособности и последующее размножение атипичных (мутировавших) клеток, формирующих опухоль.
• Наследственные. Предполагается генетическая детерминированность возникновения неоплазий. Наследственная предрасположенность к онкогенезу подтверждается существованием семейных форм рака, склонностью к развитию опухолевых образований при нейрофиброматозе Реклингхаузена, семейном полипозе и прочих наследственных заболеваниях.

Эпендимома формируется как результат размножения изменённых (атипичных) клеток, образующих эпендимальную выстилку позвоночного канала. Процесс запускается при приобретении эпендимоцитами аномальных свойств, в том числе способности к усиленному делению. В большинстве случаев спинальная эпендимома является доброкачественным образованием, её клинические проявления обусловлены компрессией спинного мозга увеличивающимся объёмом опухолевых тканей.

Результатом спинальной компрессии является дисфункция нейронов поражённого сегмента, приводящая к нарушению иннервации соответствующего участка тела с развитием сенсорных расстройств, парезов. Сдавление проходящих в спинном мозге проводящих трактов обуславливает тотальную денервацию тканей, расположенных ниже уровня поражения. В случае экстрадурального роста опухолевый процесс протекает с прорастанием в костную ткань крестца, распространением в полость малого таза, подкожную клетчатку крестцовой области. Злокачественная эпендимома отличается деструктивным ростом с разрушением спинальных тканей.

По характеру роста выделяют интра- и экстрамедуллярные эпендимомы. К последним относятся преимущественно образования терминальных отделов позвоночного канала. По расположению спинальная эпендимома классифицируется на шейную, грудную, поясничную и эпендимому конского хвоста. В практической неврологии и нейрохирургии основополагающей считается классификация, базирующаяся на морфологических особенностях и степени злокачественности неоплазии. Она включает 4 основных типа эпендимом:

• Истинная. Известны различные морфологические варианты: клеточная, папиллярная, смешанная, эпителиальная. В одних случаях опухоль образует периваскулярные розетки, в других — имеет ворсины и трабекулы. Истинная эпендимома относится к неоплазиям II степени злокачественности.
• Миксопапиллярная. Отличительной особенностью является слизистая дистрофия тканей опухоли, обуславливающая их расплавление с образованием кист. Типично экстрамедуллярное расположение опухоли, локализация в районе конского хвоста. Образование имеет I степень злокачественности.
• Анапластическая (эпендимобластома). Наиболее злокачественный вариант (III степень). Характеризуется низкой дифференцировкой клеток, способностью давать метастазы, распространяющиеся ликворным путём.
• Субэпендимома (эпендимоастроцитома). Представляет собой доброкачественный опухолевый узел, состоящий из эпендимальных клеток и глиальных волокон. Редко встречается в тканях спинного мозга.

Доброкачественные эпендиматозные неоплазии отличаются медленным ростом. Манифестация клинической симптоматики возможна через 1-1,5 года от начала заболевания, обращение за медицинской помощью происходит в среднем спустя 4,5 года. Симптомы зависят от уровня поражения. Типичным проявлением дебюта заболевания выступает локальный болевой синдром в позвоночнике. 70% пациентов жалуются на усиление боли в горизонтальном положении, ночью. У ряда пациентов боли носят радикулярный характер, хотя полная клиническая картина не вписывается в классический корешковый синдром.

Ранним симптомом выступают сегментарные нарушения чувствительности. Возможны болевые дизэстезии в виде ощущения жара/холода в соответствующих конечностях, диссоциированные сенсорные расстройства (понижение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой). Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается нарастанием сенсорных расстройств, их распространением в нижележащие отделы, появлением периферического одно- и двустороннего пареза, а затем центрального парапареза ниже уровня неоплазии, тазовых нарушений. Периферические двигательные расстройства протекают с понижением мышечного тонуса, угасанием сухожильных рефлексов. Центральный парез отличается спастическим мышечным гипертонусом, гиперрефлексией.

Эпендимома шейных сегментов спинного мозга может сопровождаться головокружением, цефалгией затылочной локализации, хрипотой, приступообразным кашлем, дисфагией, спастическим тетрапарезом. Образование конского хвоста дебютирует болями корешкового типа, распространяющимися в нижнюю конечность на стороне поражения. С течением времени боли приобретают двусторонний характер. Типичны периферические парезы дистальных отделов (стоп, голеней), задержка мочеиспускания.

Прогрессирующие изменения спинного мозга приводят к грубой инвалидизации пациента, ограничению его подвижности. Сопутствующее развитие трофических расстройств обуславливает возникновение пролежней, легкое травмирование и инфицирование кожных покровов, проникновение инфекционных агентов в кровь. Возможны связанные с дисфункцией тазовых органов ургентные нарушения: острая задержка мочи, каловая интоксикация. Экстрадуральная эпендимома крестцовой локализации осложняется деструкцией крестца, опухолевым поражением органов малого таза. Наиболее опасным осложнением является характерное для эпендимобластомы метастазирование в головной мозг.

Заподозрить спинальное новообразование клиницисту-неврологу позволяет локализация боли непосредственно в области позвоночника, сегментарный характер сенсорных нарушений. Выраженные затруднения возникают при локализации неоплазии в пояснично-крестцовом отделе, поскольку в подобных случаях клиника сходна с проявлениями радикулита. Подозрение на опухоль возникает при развитии тазовых расстройств, двустороннем характере симптоматики, малой эффективности консервативной терапии. Необходимые диагностические мероприятия включают:

• Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог выявляет периферические и центральные сенсорные, двигательные нарушения. Результаты осмотра позволяют предположить уровень поражения спинного мозга, заподозрить наличие объёмного образования.
• МРТ спинного мозга. МРТ-миелография служит «золотым» стандартом диагностики эпендимом. Дополнительное контрастирование позволяет детально изучить компоненты образования (кисты, кровоизлияния), отдифференцировать опухолевые ткани от перитуморозного отёка. При невозможности проведения магнитно-резонансной томографии осуществляется КТ позвоночника.
• Гистологическое исследование. Изучение морфологии туморозных тканей на микроскопическом уровне даёт возможность точно верифицировать эпендимому, её тип, злокачественность. В большинстве случаев проводится интраоперационная гистология. После операции осуществляется дополнительное исследование операционного материала.

Эпендимома требует дифференцировки от вертеброгенной миелопатии, миелита, нарушений спинального кровообращения, посттравматической гематомы позвоночного канала, сирингомиелитической кисты, гемангиомы позвоночника. Поскольку клиническая дифдиагностика затруднительна, первостепенное значение приобретает МРТ. Установление окончательного диагноза возможно только по результатам гистологического исследования.

Единственный адекватный способ лечения — это радикальное удаление. Операция проводится нейрохирургом с применением микрохирургических технологий под контролем моторных и сенсорных вызванных потенциалов. Доброкачественная эпендимома хорошо отделяется от прилегающих тканей, что позволяет достичь наиболее полного удаления. Злокачественный характер образования, подтверждённый результатами интраоперационной гистологии, служит показанием к расширенной резекции неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. При выявлении неудалённого опухолевого фрагмента рекомендуется повторное хирургическое вмешательство.

Послеоперационная лучевая терапия применяется только в отношении злокачественных эпендимом. Хирургическое лечение сочетается с последующей восстановительной терапией, осуществляемой реабилитологами, массажистами, врачами ЛФК. Восстановительное лечение имеет медикаментозную составляющую, включающую противовоспалительные, сосудистые, нейрометаболические фармпрепараты.

Применение микрохирургии, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга позволяет производить удаление интрамедуллярных эпендимом без увеличения неврологического дефицита. Степень восстановления утраченных функций зависит от локализации, размеров и распространения опухолевого процесса, своевременности, объёма проведенной операции, полноты реабилитационных мероприятий. В отдельных случаях неоплазия рецидивирует, что требует проведения повторной операции, связанной с риском формирования ликворной фистулы, обуславливающей возникновение менингита, арахноидита.

Первичная профилактика неспецифична, включает уменьшение любых онкогенных воздействий окружающей среды, повышение иммунитета. Вторичная профилактика предусматривает своевременное выявление рецидива, осуществляется путем ежегодного проведения контрольной МРТ.