Сирингобульбия

Сирингобульбия является частным случаем сирингомиелии: эти два заболевания сходны по этиопатогенезу, однако отличаются по локализации дефекта в ЦНС, соответственно имеют разную клиническую картину. В отличие от сирингобульбических полостей, сирингомиелические располагаются в спинном мозге. Истинная частота сирингобульбии статистически не установлена, в среднем патология составляет до 3% от всех диагностированных случаев сирингомиелии. Болезнь сопровождается серьезным неврологическим дефицитом, требует своевременного комплексного лечения, поэтому она не теряет своей актуальности в современной неврологии.

Основным этиологическим фактором, вызывающим до 80% случаев заболевания, является мальформация Киари 1 типа (МК1) — дислокация мозжечковых миндалин с нарушением нормального анатомо-функционального расположения структур, которые содержит задняя черепная ямка. Остальные причины сирингобульбии встречаются намного реже, их можно сгруппировать в следующие категории:

• Поражения краниоцервикальной зоны (0,4-12%). Патология ствола мозга развивается при базилярной импрессии, аномалии Денди-Уокера, малой задней черепной ямке. Изредка причиной болезни становятся арахнопатии, супратенториальные опухоли.
• Травматические факторы (4-10%). Полостеобразование в стволе мозга является результатом посттравматического некроза, формирования спаек в субарахноидальном пространстве. Нередко под действием травмы возникают сочетанная сирингомиелия и сирингобульбия.
• Нейроинфекции. При вирусном или бактериальном энцефалите наблюдается активное накопление воспалительных клеток, которые гибнут, образуя внутри ствола мозга пустоты, выстланные глиальными клетками.
• Церебральная ишемия. В редких случаях образование патологических полостей в церебральном стволе связано с некрозом нервной ткани, обусловленным резким прекращением кровообращения в определенной ветви мозговой артерии.

Ключевое звено механизма развития сирингобульбии — расстройство ликвородинамики, которое сопровождается проникновением спинномозговой жидкости в вещество ствола мозга по градиенту давления. Формирование полостей также встречается при интрамедуллярном накоплении внеклеточной жидкости вследствие нарушения ее оттока в субарахноидальное пространство. Наиболее часто расстройства ликвородинамики выступают как проявление патологий в зоне большого затылочного отверстия.

Сирингобульбические полости формируются с определенной стадийностью. Сначала в стволе развивается продольный интрамедуллярный отек (так называемый «пре-сирингс синдром»), который носит обратимый характер, успешно ликвидируется при нейрохирургической декомпрессии. Если лечение не проведено вовремя, внутри нейроткани образуется полость, которая затем может спонтанно дренироваться в подпаутинное пространство — «пост-сирингс синдром».

Пик манифестации приходится на возраст 20-40 лет. Заболевание начинается с неспецифических жалоб на нарушение разных видов чувствительности. Пациенты отмечают эпизоды парестезий (онемение, «ползание мурашек»), неадекватное восприятие боли, патологически повышенную чувствительность к обычным по силе раздражителям. Более 39% больных жалуются на постоянную зябкость верхних конечностей.

Патогномоничные для болезни симптомы включают бульбарные расстройства. Из-за нарушения функций нижних пар черепных нервов пациенты испытывают проблемы с глотанием, часто поперхиваются твердой и жидкой пищей, замечают сегментарные изменения чувствительности кожи лица. Поражение нервов артикуляционного аппарата сопровождается осиплостью голоса, нечеткостью речи вплоть до дизартрии.

Позже появляются болевые ощущения, локализованные в шейно-воротниковой зоне, грудной клетке, могут отдавать в руку. Боли имеют ноющий характер, возникают спонтанно без связи с физическими нагрузками или сменой положения тела. Если сирингобульбия вызвана мальформацией Киари, до 81% больных сталкиваются с сильными головными болями, у 78% выявляются зрительные, а у 74% — отоневрологические расстройства.

Глазные феномены при сирингобульбии включают периодические вспышки света перед глазами, преходящую нечеткость зрения, боли в глазницах. Реже беспокоит светобоязнь, сужаются поля зрения, начинает двоиться в глазах. Типичные отоневрологические симптомы: нарушение равновесия, давление и шум в ушах, ощущение «качки» окружающих предметов.

Наиболее серьезным последствием сирингобульбии является прогрессирующий бульбарный паралич, который проявляется триадой симптомов: дисфагией (невозможность глотания), дизартрией (неспособность к членораздельной речи), дисфонией (расстройство голосообразования). Без лечения состояние завершается нарушениями дыхания и сердечного ритма, что становится основной причиной смерти больных.

Прогрессирование сирингобульбии вызывает серьезные поражения двигательных нервов, что приводит к спастическим (центральным) параличам, сопровождающимся гиперрефлексией, мышечным гипертонусом. При этом есть риск развития полного тетрапареза с расстройствами функций тазовых органов. Нередко заболеванию сопутствуют вторичные инфекционные осложнения в виде бактериальной пневмонии, уретрита, пиелонефрита.

При первичном приеме пациента у врача-невролога необходимо выяснить предпосылки появления симптомов, характер их прогрессирования, степень тяжести состояния. Тщательно анализируется наследственный анамнез для подтверждения или исключения семейных случаев мальформации Киари. Для верификации диагноза назначается полное обследование, включающее следующие методы:

• Оценка неврологического статуса. При физикальном исследовании выявляются диссоциированные расстройства чувствительности, снижение мышечной силы, атрофия отдельных мышц. Обнаружение бульбарных симптомов является патогномоничным признаком, позволяющим отличить сирингобульбию от сирингомиелии.
• МРТ головного мозга. При нейровизуализации удается установить наличие, размеры, локализацию патологической полости в мозговом стволе. Для оценки движения цереброспинальной жидкости, исследования функционального состояния полости применяется методика PC-cine МРТ.
• МРТ спинного мозга. Поскольку сирингобульбия нередко возникает как осложнение прогрессирующей сирингомиелии, визуализации спинального канала необходима для поиска полостей в спинномозговом веществе. Для уточнения диагноза выполняется КТ шейного отела позвоночника, миелография.
• Электронейромиография. Исследование ЭНМГ показано для дифференциальной диагностики центральных и периферических поражений нервной системы. При сирингобульбии не обнаруживается патологии нервных окончаний, поскольку очаг поражения локализован в стволе.

Консервативная терапия

Изолированное медикаментозное лечение сирингобульбии признано неэффективным. Лекарственная терапия рассматривается как вспомогательный метод к хирургическому вмешательству, а также в качестве варианта оказания помощи больным с временными или постоянными противопоказаниями к операции. Чтобы улучшить неврологический статус проводится полифармакотерапия с применением следующих групп препаратов:

• Анальгетики. Ненаркотические болеутоляющие совместно с местным анестетиками используются для ликвидации сильного болевого синдрома. При невыносимых болях рассматривает вопрос о назначении опиоидов.
• Антидепрессанты. Препараты показывают эффективность в купировании резистентных нейропатических болей, положительно влияют на психоэмоциональное состояние пациентов. По показаниям антидепрессанты принимают в комбинации с антиконвульсантами.
• Нейропротекторы. Улучшают трофику и кровоснабжение мозга, предупреждают прогрессирование неврологического дефицита.

Хирургическое лечение

Нейрохирургическая помощь является единственным радикальным методом лечения, способным остановить прогрессирование болезни. Большинство операций направлены на ликвидацию патологической ликвородинамики, которая стала причиной полостеобразования. Чаще всего производится субокципитальная декомпрессионная краниэктомия, коагуляция части миндалин мозжечка, декомпрессия задней черепной ямки с /без дуропластики.

Важна своевременность проведения нейрохирургической коррекции. Если операция выполнена в первые 2 года с момента появления симптоматики, есть шанс частично или полностью восстановить утраченные неврологические функции, тогда как вмешательства на более позднем этапе направлены лишь на стабилизацию состояния. Оперативное лечение рекомендовано всем пациентам, если у них нет абсолютных противопоказаний.

Реабилитация

Важным этапом лечения является восстановительная программа, которая в сочетании с адекватной хирургической коррекцией повышает шансы на излечение больных. Применяются методики физиотерапии (электромиостимуляция, иглорефлексотерапия), комплексы массажа, индивидуальные сеансы лечебной физкультуры. Для уменьшения явлений дизартрии показаны занятия с логопедом-дефектологом.

Стойкое улучшение состояния после оперативного лечения отмечается у 82-86% пациентов с неосложненным течением болезни, у 50% больных при крупных полостях. Учитывая тяжесть заболевания и высокий риск осложнений, прогноз сомнительный. Профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении патологий, провоцирующих полостеобразование, и диспансерном наблюдении страдающих сирингобульбией с регулярным МРТ-контролем.