статья обновлена 15/04/2019
Обновлено 15/04/2019
5.27K просмотров

Спинная сухотка

Спинная сухотка

Спинная сухотка — это клинический вариант нейросифилиса, обусловленный дегенеративным поражением задних отделов спинного мозга. В клинической картине доминируют пароксизмальные боли, расстройства чувствительности, нарушения зрачковых реакций, нарастающая атаксия. Диагностируется спинная сухотка по характерной симптоматике, данным неврологического статуса, офтальмологического обследования и лабораторной диагностики (исследование крови и ликвора на наличие бледных трепонем). Лечение базируется на этиотропной антибиотикотерапии препаратами пенициллина, цефтриаксона.

МКБ-10

A52.1 Нейросифилис с симптомами
Спинная сухотка

Общие сведения

В отдельную клиническую нозологию спинная сухотка (табес дорзалис) была выделена в 1858 году французским врачом-неврологом Г. Дюшенном. Вопрос о сифилитической природе заболевания оставался спорным до 1913 года, когда японский морфолог Х. Ногучи выделил бледную трепонему из спинальных тканей больного. Согласно современной классификации, наряду с прогрессивным параличом и сифилитической церебральной гуммой, спинная сухотка относится к формам позднего нейросифилиса. Последний наблюдается у 25-40% больных сифилисом, не получавших необходимую терапию. В современной неврологии табес дорзалис — достаточно редкое явление. Заболевание развивается в среднем спустя 15-20 лет от момента заражения. Среди пациентов преобладают мужчины 40-50-летнего возраста.

Спинная сухотка
Спинная сухотка

Причины

В основе заболевания лежит поражение задних корешков, столбов и рогов спинного мозга возбудителем сифилиса — бледной трепонемой, относящейся к бактериям класса Спирохеты. Спинная сухотка является третичным сифилисом, развивающимся в отдалённом периоде после заражения трепонемами. Точные причины изолированного спинального поражения неизвестны. Исследователи связывают его с изменением биологических свойств возбудителя в процессе длительной персистенции. Ряд авторов предполагают наличие трепонем с различным нейротропизмом. Предрасполагающими к табесу факторами выступают отсутствие корректного и полного лечения более ранних форм сифилиса, иммунодефицит вследствие ВИЧ-инфекции, хронических заболеваний, алкоголизма.

Патогенез

Ясное понимание механизмов развития табеса отсутствует. Гипотеза, высказанная в 1946 году советским неврологом М. С. Маргулисом, отводит основную патогенетическую роль скоплению бледных трепонем в местах замедления циркуляции цереброспинальной жидкости и разделения субарахноидального пространства зубчатой связкой. Поражение задних спинальных канатиков и корешков обусловлено распространением инфекции и токсическим поражением спинальных тканей продуктами жизнедеятельности трепонем. Современные представления о патогенезе предполагают наличие аутоиммунного компонента. Исследователи считают, что следствием длительной персистенции возбудителя является формирование иммунных реакций к тканям поражённых спинальных структур.

Макроскопически в зоне поражения отмечается истончение и сморщивание задних корешков, локальное уплощение спинного мозга. Микроскопическая картина представлена дегенеративными и атрофическими изменениями, демиелинизацией, разрастанием фибриллярной глии и соединительной ткани. Наиболее выражено поражение пояснично-крестцового отдела. В большинстве случаев наблюдается сопутствующие дегенеративные изменения черепно-мозговых нервов.

Классификация

Классическая спинная сухотка имеет 3 периода развития. Все чаще встречаются рудиментарные формы, представленные одним или двумя периодами, наблюдается стёртое течение без чёткой поэтапности. Однако понимание стадий развития процесса по-прежнему имеет клиническое значение. В соответствии с данным критерием выделяются 3 фазы табеса:

  • Невралгическая (начальная, преатактическая). Характеризуется болевым синдромом, расстройствами чувствительности, снижением сухожильных рефлексов. Типичны табетические кризы, задержка мочеиспускания. Отмечаются нарушения функции черепных нервов.
  • Атактическая. Знаменуется появлением сенситивной атаксии. Возникают затруднения при ходьбе, изменяется походка. Появляются и прогрессируют трофические расстройства.
  • Паралитическая. Развивается периферический парез нижних конечностей. Возникающие артропатии, отсутствие мышечно-суставной чувствительности приводят к полной утрате способности передвигаться.

Симптомы спинной сухотки

В начале заболевания отмечаются пароксизмальные стреляющие, режущие боли. Наиболее часто болевые ощущения идут от поясницы в нижние конечности, но могут иметь иную локализацию, соответствующую уровню спинального поражения. В 15% случаев болевой синдром протекает в виде висцеральных табетических кризов. Желудочные кризы напоминают боли при язве желудка, сопровождаются рвотой. При кишечных кризах отмечается боль по ходу кишечника, тенезмы, диарея. Гортанные кризы протекают с приступообразным кашлем и чувством удушья. Кардиальные кризы имитируют приступ стенокардии, печёночные — печёночную колику.

Спинная сухотка отличается первоначальным возникновением расстройств глубоких видов чувствительности (вибрационной, мышечно-суставной) с последующим появлением нарушений поверхностного (болевого, теплового, тактильного) восприятия. Изменения выражены больше в нижних конечностях, на ранних стадиях сопровождаются парестезиями, гиперпатией. Отмечается мышечная гипотония, снижение и полное выпадение коленных и ахилловых сухожильных рефлексов, дисфункция тазовых органов. С течением времени прогрессирующие чувствительные расстройства приводят к появлению сенситивной атаксии. Вначале больной испытывает сложности при ходьбе в темноте. В последующем жалобы на неуверенность при ходьбе, шаткость, потерю «ощущения твёрдой земли под ногами» присутствуют вне зависимости от освещения.

Ранними симптомами табеса выступают зрачковые нарушения: анизокория, миоз, изменение формы зрачков, симптом Аргайла-Робертсона (отсутствие реакции зрачка на свет при сохранённой аккомодации. Поражение зрительных нервов (II пара) обуславливает снижение зрения. Наблюдается дисфункция III, VI и VIII пар черепных нервов. Характерны трофические расстройства: истончение и сухость кожи, выпадение волос, появление трофических язв на стопах, артропатии. Деформации суставов усугубляют двигательные нарушения.

Осложнения

Нарастающая атаксия, изменения суставов, мышечная гипотония обуславливают невозможность самостоятельного передвижения — пациенты становятся постельными больными. Высока опасность развития пролежней, вторичного инфицирования кожи и органов мочевыделительного тракта патогенной бактериальной флорой. Возможно развитие цистита, уретрита, пиелонефрита. Наиболее грозным инфекционным осложнением является сепсис. Прогрессирующая атрофия зрительного нерва приводит к полной слепоте. При распространении сифилитического процесса на паренхиму и оболочки головного мозга спинная сухотка осложняется симптоматикой прогрессивного паралича: психическими расстройствами, нарастающей деменцией.

Диагностика

Установить диагноз позволяют указания на перенесённый в прошлом сифилис, типичные клинические критерии (расстройство глубокой чувствительности, симптом Аргайла-Робертсона, гипорефлексия, прогрессирующая атаксия), лабораторное подтверждение сифилитической этиологии. Данные КТ позвоночника неспецифичны, но в диагностически сложных случаях позволяют исключить вертеброгенные нарушения, опухоль спинного мозга, спинальный абсцесс. Общий перечень диагностических мероприятий включает:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог определяет снижение глубокой чувствительности, угнетение сухожильных рефлексов и умеренный парез нижних конечностей, мышечный гипотонус. Отмечается шаткость в позе Ромберга, табетическая походка с сильным ударом пятки об пол. Выявляется патогномоничный для табеса симптом Абади — отсутствие боли при сдавлении ахиллова сухожилия.
  • Консультацию офтальмолога. Визометрия определяет значительное снижение остроты зрения. Офтальмоскопия диагностирует признаки атрофии оптического нерва.
  • Лабораторную диагностику. Стандартные серологические реакции - RPR-тест, РИФ, РПГА - проводят с кровью и цереброспинальной жидкостью, которую получают методом люмбальной пункции. Однако у ряда пациентов они дают отрицательный результат. В подобных случаях дополнительно проводится реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), дающая положительный результат в 95% случаев.
  • Рентгенографию суставов. Рентгенологическое исследование деформированных суставов выявляет некроз суставных поверхностей, подвывих, внутрисуставной перелом, наличие костных фрагментов в суставной полости. Часто отмечается остеосклероз.

Дифференциальная диагностика табеса проводится с амиотрофией Шарко-Мари-Тута, атаксией Фридрейха, полиневропатией, вертеброгенным корешковым синдромом, опухолью конского хвоста, дискогенной миелопатией, фуникулярным миелозом. Висцеральные кризы необходимо дифференцировать от ИБС, язвенной болезни желудка, энтероколита, печёночной и почечной колики.

Лечение спинной сухотки

Основу терапии табеса составляет этиотропное лечение. Поскольку бледная трепонема сохраняет чувствительность к пенициллинам, базовыми препаратом является бензилпенициллиновая соль. С целью достижения необходимой трепонемоцидной концентрации антибиотика в цереброспинальной жидкости осуществляют ежедневные внутривенные введения на протяжении 2-3 недель. В ряде случаев дополнительно применяют препараты висмута.

При наличии аллергии на пенициллин назначают парентеральное введение цефтриаксона длительностью до 14 дней. С целью восстановления нервных функций параллельно проводится сосудистая и нейрометаболическая терапия вазоактивными, активирующими метаболизм фармпрепаратами, витаминами группы В. Пациентам рекомендованы занятия лечебной физкультурой. Результаты лечения оцениваются клинически и по данным контрольных исследований ликвора.

Прогноз и профилактика

Лечение на начальных стадиях заболевания позволяет стабилизировать патологический процесс, сохранить трудоспособность пациентов на длительный период. В запущенных случаях прогноз неблагоприятный. Больные погибают от генерализации интеркуррентных инфекций, кардиоваскулярных осложнений (церебрального инсульта, инфаркта миокарда) или в результате развития прогрессивного паралича. Поскольку спинная сухотка развивается как следствие первичного сифилиса, то её профилактика совпадает с мерами предупреждения инфицирования трепонемами. Важную роль играет своевременное выявление и полноценное лечение впервые заболевших сифилисом пациентов.

Литература
1. Спинная сухотка в практике современного неврологя/ Макаров А.Ю., Сенькина А.Г., Гончарова Л.Г., Куликовская К.В.// Неврологический журнал. – 2012 - №3.
2. Спинная сухотка, осложненная артропатией/ Мавров Г.И., Бондаренко Г.М., Дунаева Г.А., Гаврилюк А.А.// Дерматология и венерология. – 2013 - №1(59).
3. Спинная сухотка/ Елисеев Ю.В., Котов С.В., Котов А.С.// Клиническая геронтология. – 2014 - №7.
4. Нервные болезни/ Ярош А.А. - 1985.
Код МКБ-10
A52.1
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 3.5 /5
оценок: 4

Спинная сухотка - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Венерология / Диагностика в венерологии / Реакция иммунофлюоресценции (РИФ)
1379 р. 10 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении спинной сухотки.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

Нервные болезни

Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.