статья обновлена 21/05/2021
Обновлено 21/05/2021
1.29K просмотров

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга — это комплекс патологической симптоматики, вызванной натяжением спинного мозга вследствие фиксации его каудального отела. Состояние возникает в результате врожденных пороков развития, либо на протяжении жизни вследствие травм, новообразований. Синдром проявляется нарушениями чувствительности и двигательной функции нижних конечностей, дисфункцией органов таза, кожными симптомами в области поясницы. Для диагностики болезни назначается спинальное МР-сканирование, нейросонография с эхоспондилографией, ЭНМГ. Лечение оперативное: иссечение фиксирующих образований, шунтирование, краниовертебральная костнодуральная декомпрессия.

    Общие сведения

    Впервые синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) предположил Фанкс в 1910 г., однако этот термин стал широко использоваться только с 1976 г. после публикации клинических наблюдений невролога Хоффмана, который описал типичные симптомы у 31 пациента. Частота встречаемости синдрома составляет в среднем 0,8-1,4 случай на 1000 живорожденных детей, по другим данным, распространенность патологии в популяции составляет 0,1%. У детей женского пола фиксация спинного мозга диагностируется чаще.

    Синдром фиксированного спинного мозга
    Синдром фиксированного спинного мозга

    Причины

    СФСМ бывает врожденным и приобретенным. В первом случае он обусловлен аномалиями спинномозгового канала, к которым относят spina bifida, пояснично-крестцовые миеломенингоцеле, терминальные липомы медуллярного конуса, мальформации. У детей и взрослых может развиваться приобретенный синдром фиксации, который провоцируют следующие причины:

    • Рубцово-спаечный процесс. Около 2/3 операций на спинном мозге и позвоночнике сопровождаются формированием соединительнотканных перетяжек, нарушающих нормальную структуру спинномозгового канала.
    • Посттравматические изменения. СФСМ возникает как осложнение тяжелых механических повреждений спины при ДТП, бытовых или производственных травмах, вследствие которых происходят переломы позвонков, поражаются спинномозговые оболочки.
    • Новообразования. Приобретенная аномалия формируется при кистах, других доброкачественных спинальных опухолях, а также является типичным последствием злокачественных образований нервной ткани или костно-хрящевых структур.

    Среди факторов риска врожденного синдрома фиксированного спинного мозга выделяют дефицит фолиевой кислоты во время первого триместра беременности, что чревато серьезными дефектами формирования нервной трубки. Другие предрасполагающие факторы синдрома включают воздействие тератогенных факторов на эмбрион, наследственную предрасположенность, отягощенный акушерский анамнез.

    Патогенез

    В норме при сгибании туловища позвоночный канал удлиняется на 7%, при этом не происходит поражение спинальных тканей за счет его растяжения. Физиологически за функцию амортизации отвечает конечная нить, которая состоит из эластиновых, коллагеновых, ретикулярных волокон. Патофизиологической основой синдрома является тракция каудальной части спинного мозга, ее стойкая фиксация на уровне пояснично-крестцовых позвонков.

    В случае СФСМ при растяжении спинного мозга ухудшается кровоток в его дистальных отделах, угнетается электрическая активность клеток. На биохимическом уровне аномалия проявляется снижением интенсивности окислительного фосфорилирования в митохондриях нейронов. Исследования демонстрируют функциональный характер возникших дисциркуляторно-метаболических нарушений, о чем свидетельствует сохранность спинномозговых проводящих путей.

    Симптомы

    Манифестация синдрома происходит в возрасте от 1 года до 4 лет, когда дети учатся ходить, у них происходит заметный скачок роста. Второй пик выявления заболевания приходится на период активного удлинения тела у детей подросткового периода: в 11-15 лет у девочек, в 13-18 лет — у мальчиков. Диагностика фиксированного спинного мозга осложняется из-за распространенности скрытого или малосимптомного течения.

    Основную группу симптомов составляют неврологические нарушения, вызванные поражением дистальных спинномозговых отделов. У детей ощущается слабость в ногах, беспокоят неуверенная походка, неуклюжесть движений. Зачастую присоединяются нарушения температурной, тактильной, болевой чувствительности нижних конечностей. Со временем становится заметной гипотрофия мышц, непропорциональность строения тела.

    Вторым по частоте встречаемости является кожный синдром, представленный видимыми изменениями в зоне поясницы (подкожная липома, усиленная пигментация, локальный гипертрихоз). Реже определяются гемангиома, дермальный синус. Постепенно у детей появляются и нарастают ортопедические нарушения: деформация стоп, укорочение конечностей, искривление позвоночника (сколиоз, кифоз). Нередко присоединяется дисфункция тазовых органов.

    Осложнения

    При отсутствии лечения неврологический дефицит у детей прогрессирует, возникают параличи в нижних конечностях, утрачиваются моторные навыки. Тазовые расстройства усугубляются, что проявляется недержанием кала и мочи, императивными позывами к мочеиспусканию, у девушек возможно чувство инородного тела во влагалище. До 37% пациентов сталкиваются с сильными постоянными или приступообразными болями в ногах и пояснице.

    Опасным последствием болезни является гидроцефально-гипертензионный синдром, который обусловлен критическими нарушениями циркуляции цереброспинальной жидкости. У детей СФСМ обычно дополняется аномалией Арнольда-Киари. Патология проявляется мозжечковыми расстройствами (нистагм, атаксия, дизартрия), множественными поражениями черепных нервов (бульбарный, псевдобульбарный синдромы), нарушениями функций мозгового ствола.

    После нейрохирургической коррекции в 5-50% случаев возможны рецидивы СФСМ, которые сложнее поддаются лечению. При неполном устранении фиксированного спинномозгового участка частота рецидивов достигает 80%. К ранним послеоперационным осложнениям относятся ликворея, краевой некроз кожного лоскута, смещение костных структур. Они требуют ревизии операционной раны.

    Диагностика

    Прием детского невролога начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания, детального клинического осмотра, проверки мышечной силы, поверхностной и глубокой чувствительности. При синдроме фиксированного спинного мозга симптомы у детей неспецифичны, поэтому для верификации диагноза применяются следующие диагностические методы:

    • МРТ спинного мозга. Исследование демонстрирует низкое расположение и иммобилизацию конуса органа на фоне утолщенной или укороченной терминальной нити. К косвенным признакам относят незаращение задней стенки позвоночного канала, нарушения сегментации позвонков, патологические образования в канале позвоночника.
    • Нейросонография. УЗИ головного и спинного мозга проводится у детей первого года жизни как скрининговый метод диагностики структурных аномалий ЦНС. Для дополнительного исследования позвоночника назначается высокоинформативная эхоспондилография.
    • ЭНМГ. Электрофизиологическое исследование нервно-мышечной передачи необходимо для дифференциальной диагностики поражений центральной и периферической нервной системы у детей, уточнения объема и глубины поражения.
    • Консультации специалистов. Помимо невролога, больного должны осмотреть другие профильные врачи: ортопед, уролог, специалист функциональной диагностики. Для решения вопроса о целесообразности оперативного лечения ребенка показано обследование у детского нейрохирурга.
    • Исследование биологического материала. Ткани, иссеченные в ходе нейрохирургической операции, подлежат биохимическим, гистологическим, иммуногистохимическим исследованиям, чтобы уточнить природу патологического процесса, исключить злокачественные новообразования.

    Лечение синдрома фиксированного спинного мозга

    Основной метод лечения СФСМ — устранение фиксирующих компонентов, позволяющее высвободить спинной мозг, устранить его патологическое натяжение. Для повышения точности нейрохирургических операций используются системы интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, в том числе регистрация ССВП, электростимуляционное картирование. Все хирургические методы объединяются в 2 группы:

    • Полное устранение фиксации. Радикальный способ коррекции синдрома, который восстанавливает нормальные анатомические взаимоотношения в позвоночном канале. Применяется при врожденных пороках развития, небольших опухолях, посттравматических спайках.
    • Неполное устранение фиксации. Такие операции выполняются, если фиксирующие ткани прочно соединены со структурами ЦНС, их разделение чревато неврологическим дефицитом. Это наблюдается при рубцово-спаечных процессах, крупных липомах с вовлечением спинного мозга.

    При выраженном гидроцефально-гипертензионном синдроме (отек дисков зрительных нервов, нарушения сознания, индекс Эванса более 0,3) коррекция гидроцефалии производится до устранения фиксации спинного мозга. Проводятся ликворошунтирующие операции, эндоскопическая вентрикулоцистернотомия, вентрикулярный дренаж. При аномалии Арнольда-Киари детям показана костнодуральная краниовертебральная декомпрессия, пластика твердой мозговой оболочки.

    Прогноз и профилактика

    Вероятность излечения определяется степенью фиксации, причиной развития патологических изменений, наличием сопутствующих врожденных пороков или органических болезней ЦНС у ребенка. При радикальном нейрохирургическом устранении фиксирующих элементов прогноз благоприятный, удается достичь полной ликвидации неврологического дефицита. Менее оптимистичный прогноз для детей с осложненным течением заболевания, рецидивами после хирургического лечения.

    Первичные превентивные меры: исключение тератогенных влияний на плод, всесторонняя акушерско-гинекологическая помощь беременным, предупреждение бытового и производственного травматизма. Вторичная профилактика заключается в диспансерном наблюдении пациентов у детского невролога с выполнением контрольных МРТ ежегодно в течение 3-х лет, а затем каждые 2-3 года.

    Литература
    1. Результаты хирургического лечения детей с синдромом фиксированного спинного мозга. Прогноз на основании данных спинальной ЗТл МРТ-трактографии/ К.В. Сысоев, А.Р. Тадевосян, Ю.В. Назинкина, В.А. Хачатрян// Вопросы нейрохирургии. — 2016. — №3.
    2. Синдром фиксированного спинного мозга у детей (клиническое наблюдение и обзор литературы)/ К.В. Сысоев, Е.Н. Жарова, Ю.М. Забродская, В.А. Хачатрян// Нейрохирургия. — 2016. — №2.
    3. Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей. Клинические рекомендации. — 2015.
    4. Синдром фиксированного спинного мозга (клиника, диагностика, хирургическая коррекция, ближайшие и отдаленные результаты) в детском возрасте: автореферат диссертации/ А.А. Зябров. — 2012.
    Код МКБ-10
    G95.8
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 1

    Синдром фиксированного спинного мозга - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Педиатрия / УЗИ у детей / Прочие УЗИ у ребенка
    от 480 р. 812 адресов
    Педиатрия / Детская неврология / Консультации в детской неврологии
    от 435 р. 483 адреса
    Диагностика / МРТ / МРТ опорно-двигательного аппарата
    от 300 р. 132 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы
    от 250 р. 113 адресов
    Неврология / Операции на спинном мозге / Операции при опухолях спинного мозга
    110909 р. 46 адресов
    Неврология / Операции на спинном мозге / Операции при опухолях спинного мозга
    135331 р. 42 адреса
    Неврология / Диагностика в неврологии / Рентгенография в неврологии
    от 761 р. 38 адресов
    Неврология / Операции на спинном мозге / Операции при опухолях спинного мозга
    110034 р. 37 адресов
    Неврология / Операции на головном мозге / Шунтирующие операции в нейрохирургии
    55217 р. 28 адресов
    Неврология / Операции на спинном мозге / Операции на оболочках спинного мозга
    64772 р. 27 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома фиксированного спинного мозга.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.

    Нервные болезни

    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2021
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!