Слоновость (Слоновая болезнь, Элефантиаз)

В сосудистой хирургии термин «слоновость» используется для описания тяжелой степени лимфатического отека (лимфедемы). По данным ВОЗ, патология встречается у 10% населения, причем 80-90% больных составляют женщины молодого и среднего возраста. Более 96% пациентов – люди трудоспособного возраста, что обуславливает высокую социальную значимость заболевания. В силу прямохождения человека в 95% случаев возникает слоновость нижних конечностей, оставшиеся 5% включают отечность верхних конечностей, наружных половых органов.

Первичная форма лимфатического отека в 97% случаев имеет идиопатический характер. Она возникает при гипоплазии или гиперплазии лимфатических путей, реже причиной становится клапанная недостаточность лимфососудов. Около 3% случаев первичной лимфедемы обусловлено отягощенной наследственностью (болезнь Мильроя). Этиологическая структура вторичных форм патологии более изучена, к типичным причинам застоя лимфы относят следующие:

• Сдавление лимфатических сосудов. Ситуация наблюдается при появлении опухолей, воспалительных инфильтратов, крупных рубцов, которые затрудняют лимфоотток от дистальных участков тела. Слоновость также возникает при фиброзном перерождении лимфоузлов на фоне хронического воспаления.
• Ятрогенные повреждения. Заболевание развивается при хирургическом удалении лимфоузлов и пересечении крупных лимфатических сосудов. Такие операции выполняются онкологическим пациентам, чаще всего страдают женщины, у которых возникает лимфедема руки после радикального лечения рака молочной железы.
• Паразитарная инвазия. Специфической причиной слоновости является филяриоз — гельминтоз, которой протекает с преимущественным поражением лимфатической системы. Взрослые особи филярий обитают в лимфососудах и затрудняют отток жидкости от тканей.

Вопрос о значении рожистого воспаления в этиологии слоновости до сих пор остается дискутабельным в научных кругах. Одни авторы считают рожу причиной вторичной лимфедемы, другие ученые называют заболевание осложнением уже имеющихся нарушений лимфооттока. В некоторых случаях рожистое воспаление расценивается как естественное последствие недиагностированной первичной слоновости ног.

Ключевую роль в развитии слоновости играют нарушения оттока лимфы из тканей. При расстройствах лимфодинамики объем жидкости, который образуется за единицу времени, превышает транспортную способность лимфатических сосудов. При этом увеличивается давление лимфы, происходит расширение капилляров, возникает недостаточность их клапанного аппарата. Лимфа просачивается сквозь сосудистые стенки и депонируется в подкожной клетчатке.

В лимфатической жидкости содержится 2-4% белков, которые откладываются в интерстиции. Это провоцирует хронические воспалительные реакции, становится причиной патологической коллагенизации и склероза тканей. Уплотненная фиброзированная ткань сильнее сдавливает лимфососуды и ухудшает отток, в результате чего замыкается порочный круг лимфатической недостаточности.

При изучении морфологической структуры тканей при слоновости наблюдается деформация лимфатических капилляров, расширение отводящих сосудов. Дерма и гиподерма утрачивают дифференцировку, принимают вид однородной массы бело-розового цвета с плотной консистенцией. Они покрыты утолщенным ороговевшим эпидермисом, на поверхности которого определяются борозды разной глубины.

Слоновость

По этиопатогенетическим особенностям существует 2 формы заболевания: первичная и вторичная слоновость. Первичная вызвана врожденными аномалиями лимфатической системы либо наследственными патологиями. Вторичная слоновость возникает на фоне травматических, ятрогенных и воспалительных нарушений лимфооттока. В практической медицине наибольшую значимость имеет клиническая классификация лимфостаза конечностей, в которой выделяют следующие стадии:

• I стадия. Отек возникает на дистальных отделах конечности, носит перемежающийся характер, исчезает после отдыха. Окружность пораженной зоны увеличивается в размерах на 1-3 см, кожа берется в складку.
• II стадия. Отечность распространяется на вышележащие отделы конечности, ткани становятся более плотными и с трудом собираются в складку. Наблюдается увеличение окружности конечности на 3-5 см, после отдыха отек уменьшается, но не исчезает полностью.
• III стадия. Отек становится постоянным и плотным, его границы расширяются. Отмечается значительная разница в обхвате здоровой и пораженной конечности, на коже появляются признаки атрофии и гиперкератоза.
• IV стадия. Терминальная форма слоновости характеризуется присоединением вторичных поражений мягких тканей, необратимыми фиброзными изменениями и деформациями. Функция конечности резко снижена вплоть до инвалидности.

Существует классификация лимфедемы по морфологическим признакам. Выделяют 3 формы: мягкую, твердую, смешанную:

• При мягкой форме наблюдается разрыхление соединительнотканных перегородок, выраженный отек, образование перемычек между жировыми дольками.
• При твердой форме жировая клетчатка замещается соединительной тканью.
• Смешанный вариант характеризуется сочетанием всех вышеописанных признаков на разных участках конечности.

Сначала появляются жалобы на массивные безболезненные отеки стоп и голеней. Симптомы развиваются во второй половине дня, после интенсивных физических нагрузок, исчезают после отдыха и ночного сна. По мере прогрессирования слоновости отечность сохраняется в любое время суток, сопровождается болью и дискомфортом в пораженной области тела. Появляются жалобы на изменения внешнего вида конечности, затруднения при подборе обуви и одежды.

Поздние стадии слоновости проявляются выраженной деформацией и нарушением функции конечности. Человек испытывает общую слабость, сильное распирание и боли в области отека. Кожные покровы становятся бледными, при вторичной форме появляется пигментация, иногда наблюдается цианотичный оттенок. Со временем развиваются трофические язвы, которые не заживают и доставляют серьезный дискомфорт.

Иногда слоновость сопровождается повышенной потливостью и избыточным оволосением кожи над лимфатическим отеком. Такие изменения объясняются вовлечением в патологический процесс симпатического отдела нервной системы. В запущенных случаях снижается температурная, болевая, тактильная чувствительность. Симптомы вызваны сдавлением периферических нервов фиброзной тканью.

При третьей-четвертой стадии заболевания на коже пораженной конечности появляются болезненные трещины, из которых выделяется лимфа (лимфорея). Слоновость осложняется мокнущей экземой, которая не поддается консервативному лечению. Трещины и трофические язвы становятся входными воротами для инфекции, поэтому возникают вторичные гнойные осложнения. Вследствие отека и сильных болей в пораженной конечности пациенты утрачивают работоспособность.

Для выявления слоновости необходима консультация хирурга-лимфолога. При первичном осмотре обращают на себя внимание деформация и увеличение объема пораженной зоны тела, бледность кожных покровов, подушкообразный отек стопы. Патология имеет патогномоничные внешние признаки, поэтому постановка предварительного диагноза не затруднена. Для уточнения причин и степени тяжести болезни проводится расширенное обследование, которое включает следующие методы:

• Лимфография. Рентгенконтрастное исследование лимфатических сосудов показано при вторичной форме слоновости, если предполагается травматическое повреждение, рубцовые процессы либо сдавление сосудов опухолью.
• Реовазография. Неинвазивный метод применяется для исследования параметров крово- и лимфооттока в любом сегменте конечности. Для получения полной информации диагностика дополняется функциональными пробами.
• УЗИ мягких тканей. С помощью эхосонографии проводится оценка толщины и патоморфологических изменений кожи, характера распределения застойной жидкости в области отека. УЗ-диагностика требуется для осмотра структуры лимфатических узлов.
• Компьютерная томография. Исследование показано для детального изучения степени фиброзных процессов при слоновости, оценки динамики заболевания в послеоперационном периоде.
• Исследования крови. По данным биохимического анализа определяется гипоальбуминемия с альфа-глобулинемией. Результаты коагулограммы показывают склонность к тромбообразованию и угнетение фибринолитических свойств крови.

Признаки слоновости необходимо отличать от массивных отеков почечного, эндокринного и кардиоваскулярного происхождения. Дифференциальная диагностика требует проведения эхокардиографии, ЭКГ, УЗИ почек и специальных биохимических методов исследования. Лимфедему необходимо дифференцировать с липедемой, венозной недостаточностью, посттромбофлебитическим синдромом.

Бандажирование конечности

Консервативная терапия

Безоперационное лечение назначается самостоятельно при удовлетворительном состоянии пациента и отсутствии тяжелых изменений в тканях либо как дополнение к хирургической коррекции в дооперационном и послеоперационном периоде. Консервативная терапия слоновости носит комплексный характер, проводится непрерывно и включает 3 основных направления:

• Механические методы. Для улучшения лимфатического оттока применяется компрессионная терапия эластичными бинтами и специальным трикотажем, проводится лимфодренажный массаж, назначается лечебная гимнастика.
• Физиотерапия. Процедуры воздействуют на патологически измененный отдел лимфатической системы и показывают пролонгированные результаты. При слоновости применяется перемежающаяся пневматическая компрессия, амплипульс-терапия, лазеротерапия и фотодинамическая терапия.
• Фармакотерапия. В медикаментозном лечении выделяют традиционное направление, которое включает флеботоники, витамины, мочегонные средства, и новые схемы терапии с участием бензопиронов и ферментных препаратов.

Хирургическое лечение

Большинство пациентов со временем требуют проведения оперативной коррекции лимфооттока. Для создания обходных путей сброса лимфы в венозное русло накладываются лимфовенозные анастомозы, операция проводится с применением микрохиругической техники. При необратимых структурных перестройках конечности единственным методом лечения является кожно-пластическая операция, которая частично восстанавливает функцию конечности.

Слоновость не является летальной патологией, однако она вызывает необратимые изменения тканей и становится причиной инвалидности. Прогноз зависит от своевременности диагностики и характера лечения. Для профилактики болезни рекомендуется повышать ежедневную физическую активность, добавлять в рацион витаминизированную пищу, богатую антиоксидантами. При длительной стоячей или сидячей работе рекомендуется компрессионный трикотаж для ног.