Лимфедема (Лимфатический отек, Лимфостаз)
Лимфедема – это патологическое состояние, сопровождающееся нарастающим отеком мягких тканей пораженной области (чаще всего – нижних конечностей). Проявляется увеличением объема пораженной части тела, ощущением распирания и тяжести, трофическими нарушениями. Лимфедема диагностируется при помощи УЗС сосудов, лимфангиографии, лимфосцинтиграфии. Лечение в начальных стадиях консервативное (бандажирование, массаж, пневмокомпрессия), при его неффективности применяются хирургические методики.
Общие сведения
Лимфедема – врожденное или приобретенное состояние, в основе которого лежит лимфостаз и лимфатический отек пораженной части тела. Отек при лимфедеме развивается из-за нарушения оттока жидкости по лимфатическим сосудам. Заболевание широко распространено. Нарушение оттока лимфы различной степени наблюдается у каждого десятого жителя Земли. Более 10 миллионов людей во всем мире страдают от лимфедемы, развившейся на фоне хронической инфекции. Больные лимфедемой составляют 2,5-7% всех пациентов с поражением периферических сосудов.
Причины
В зависимости от этиологических предпосылок выделяют два типа лимфедемы:
- Первичная (врожденная) лимфедема. Обусловлена врожденной патологией лимфатических сосудов. Как правило, развивается в детстве и юности (80% больных – девочки в возрасте до 18 лет). Чаще поражает нижние конечности, реже – верхние. Обычно бывает двусторонней. В 6% случаев имеет место наследственная лимфедема (синдром Нонне-Милроя, синдром Мейжа). У остальных 94% больных первичная лимфедема развивается из-за врожденной аплазии или гипоплазии лимфатических сосудов. Компенсированная первичная лимфедема нередко быстро прогрессирует после беременности или травмы.
- Вторичная (приобретенная) лимфедема. Поражение лимфатической системы обусловлено инфекцией (например, рожистым воспалением), травмой, ожогом, хирургическим вмешательством, связанным с удалением или повреждением лимфатических узлов. Наиболее ярко выражена, если затруднение оттока лимфы сочетается с нарушением венозного оттока (при облучении или экстирпации паховых и подмышечных лимфатических узлов). Вторичная лимфедема встречается чаще первичной.
Симптомы лимфедемы
Пациенты с лимфедемой предъявляют жалобы на боли, слабость, ощущение распирания, тяжесть в пораженной конечности, ограничение подвижности суставов. Кожные покровы в пораженной области бледные, рисунок сети подкожных вен не определяется, кожная складка утолщена.
Врожденная лимфедема вначале поражает дистальные отделы конечностей (стопы или кисти). У пациентов появляется безболезненный плотный отек пальцев, распространяющийся на стопу и голеностопный сустав (при поражении верхней конечности – на кисть и лучезапястный сустав). По мере прогрессирования лимфедемы отеки распространяются на голень и бедро. Ноги больного становятся похожими на колонны. В области суставов со временем образуются складки из отечных мягких тканей. Складки на тыле стопы не выражены. Кожа напоминает апельсиновую корку.
При приобретенной лимфедеме в первую очередь поражаются проксимальные отделы конечностей, чуть ниже уровня поврежденных лимфатических узлов на бедре или плече. В последующем отек распространяется на дистальные отделы конечностей. При сборе анамнеза следует учитывать, что лимфедема может развиться в отдаленные сроки после поражения или удаления лимфатических узлов. Иногда первые признаки заболевания появляются спустя 10-15 лет после операции, травмы или облучения.
Осложнения
При лимфедеме нарушается питание тканей. Возникают участки гиперкератоза. Измененная кожа трескается, появляются язвы. Иногда развиваются лимфатические свищи между пальцами. Лимфедемы любого генеза часто осложняются рожистым воспалением, которое может стать причиной флегмоны, вызывает облитерацию сохранных лимфатических сосудов и приводит к быстрому прогрессированию заболевания. При длительном течении болезни (особенно – в случае вторичной лимфедемы) может развиться лимфоангиосаркома.
Диагностика
Диагноз выставляется хирургом-флебологом на основании внешнего осмотра, измерения объема конечностей и данных анамнеза. Для оценки состояния лимфангионов (мелких лимфатических сосудов) применяется лимфангиография. При обнаружении на лимфограмме сосудов, имеющих форму бус или веретена, можно говорить о сохранности моторики. Если сосуд равномерно заполнен контрастным веществом, а его диаметр одинаков на всем протяжении, это свидетельствует о нормальной проходимости при повреждении сократительного аппарата и нарушении транспорта лимфы. При первичной лимфедеме выявляется гипоплазия лимфангионов, при вторичной – изменение формы сосудов, экстравазация, заполнение кожной лимфатической сети.
Для изучения динамики заболевания применяется лимфосцинтиграфия. Характер распространения изотопов позволяет оценить магистральный, диффузный, коллатеральный лимфоток и выявить полный лимфостаз. В последние годы лимфоангиография постепенно вытесняется новыми методами исследования. Для оценки лимфооттока и состояния лимфатической системы все чаще используется МРТ, компьютерная томография и дуплексное сканирование.
Лимфедему необходимо дифференцировать с отеками, обусловленными посттромбофлебитическим синдромом, заболеваниями почек и сердца. При подозрении на первичную лимфедему проводится дифференциальная диагностика с липедемой (синдромом болезненного ожирения ног). В отличие от лимфедемы, для липедемы характерно симметричное поражение голеней. Стопы при липедеме остаются интактными.
Лечение лимфедемы
Консервативная терапия возможна при отсутствии органических изменений мягких тканей. Пациентам назначается специальная диета, курсы лечебной физкультуры, бальнеологические и физиотерапевтические процедуры. Для уменьшения объема пораженной конечности показаны: ношение бандажа, лимфодренажный массаж, переменная аппаратная пневмокомпрессия. Комплексные методы лечения, применяющиеся в современной флебологии, позволяют замедлить развитие лимфедемы, а в ряде случаев – даже добиться регресса симптомов заболевания.
Для создания обходных путей лимфооттока проводятся операции на лимфатических путях. Лимфатические сосуды предварительно окрашивают. В ходе операции выделяют максимальное количество сосудов в области подколенной ямки или треугольника Скарпы на бедре. Сосуды пересекают, после чего их центральные концы коагулируют. Затем создают анастомозы между периферическими концами сосудов и ближайшими ветвями подкожных вен. Операция, проведенная на ранних стадиях, позволяет полностью нормализовать отток лимфы. При длительном течении заболевания после оперативного вмешательства удается добиться существенного уменьшения отека кожи и подкожной клетчатки.
Прогноз и профилактика
При выявлении лимфедемы на начальных стадиях в большинстве случаев можно не только остановить развитие заболевания, но и устранить уже имеющиеся проблемы, поэтому при первых признаках лимфедемы следует обращаться к врачу. Пациентам с нарушением оттока лимфы и повышенным риском развития лимфедемы рекомендуют не создавать дополнительных препятствий лимфооттоку (не следует носить сумочку на больной руке, скрещивать ноги при сидении или измерять АД на пораженной руке). Необходимо содержать пораженную конечность в чистоте. Не рекомендуется ходить босиком или готовить пищу без защитных перчаток.
Литература
1. Лимфедема нижних конечностей: современные аспекты комплексного консервативного лечения/ Бадтиева В.А., Апханова Т.В.// Флебология. - 2010 - №3. 2. Лимфедема конечностей/ Лупальцов В.И., Ягнюк А.И., Дехтярук И.А., Ворощук Р.С., Мирошниченко С.С., Котовщиков М.С., Вандер К.А. - 2010. 3. Лечение лимфедемы конечностей (обзор литературы)/ Юдин В.А. Савкин И.Д.// Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. - 2015. 4. Тактика лечения при вторичной лимфедеме нижних конечностей/ Мышенцев П.Н. Каторкин С.Е.// Новости хирургии. - 2014. |
Код МКБ-10
I89.0 Q82.0 |
Процедуры и операции | Средняя цена |
Флебология / Диагностика во флебологии / Радиодиагностика лимфатической системы | 8410 р. 459 адресов |
Флебология / Диагностика во флебологии / Радиодиагностика лимфатической системы | от 2600 р. 36 адресов |
Флебология / Консультации в флебологии | от 1000 р. 23 адреса |
Флебология / Диагностика во флебологии / Радиодиагностика лимфатической системы | от 1000 р. 22 адреса |
Флебология / Диагностика во флебологии / Радиодиагностика лимфатической системы | от 3740 р. 12 адресов |
Флебология / Операции на лимфатических путях | 137071 р. 7 адресов |
Флебология / Диагностика во флебологии / Радиодиагностика лимфатической системы | от 2000 р. 4 адреса |
Флебология / Операции на лимфатических путях | 35000 р. 1 адрес |
Флебология / Операции на лимфатических путях | |
Флебология / Операции на лимфатических путях | |