Удвоение червеобразного отростка

Аномалии аппендикса – редкая патология в современной абдоминальной хирургии, которая в большинстве случаев обнаруживается случайно при проведении операции или инструментального обследования кишечника. Удвоение червеобразного отростка диагностируется в 0,004% случаев всех аппендэктомий. На сегодня в медицинской литературе подробно описано около 100 случаев патологии. Несмотря на редкость, болезнь не теряет актуальности ввиду возможности атипичного течения аппендицита, сложностей при проведении хирургического вмешательства, повышенного риска аномалий других отделов ЖКТ.

До настоящего времени этиологические факторы заболевания не установлены. Наиболее распространенная теория удвоения червеобразного отростка предполагает нарушения эмбриогенеза на раннем этапе развития (4-8-я неделя), когда формируется слепая кишка и начинает развиваться аппендикс. При дисбалансе клеточной пролиферации, дифференцировки и апоптоза от кишечной стенки отделяется сразу две трубчатые структуры, которые дают начало отдельным червеобразным отросткам.

К предрасполагающим факторам относят спонтанные мутации в генах, которые контролируют основные сигнальные пути, участвуют в процессе эмбриогенеза и роста кишечника. Дупликатура аппендикса изредка сочетается с другими врожденными пороками: удвоением разных частей кишечной трубки, аномалиями строения мочевыводящих путей, патологиями позвоночника. Это указывает на системный характер нарушений, изменение общих механизмов эмбриогенеза.

В норме червеобразный отросток начинает формирование на втором месяце внутриутробного развития ребенка. В первом периоде, который длится до 12-й недели гестации, образуется стенка из однослойного призматического эпителия, появляются лимфоциты в собственной пластинке слизистой оболочки. Второй период (17-31-я недели) характеризуется интенсивным развитием лимфоидной ткани и лимфатических узелков без светлых центров, повышением количества эндокриноцитов.

В большинстве случаев удвоение червеобразного отростка сопровождается нарушением нормальных темпов и этапов морфогенеза. Для врожденного порока характерно асинхронное созревание эпителия и лимфоидных структур, истончение или неравномерная толщина стенок, нарушения васкуляризации. Застой содержимого аппендикса и ухудшение микроциркуляции создают благоприятные условия для развития бактериального воспаления, имеющего острый или хронический характер.

В практической хирургии для описания анатомических особенностей удвоения аппендикса используется система Cave-Wallbridge, которая была предложена в 1963 году и дополнена T. Meskougp в 1986 году. Согласно ей, все случаи дупликатуры червеобразного отростка подразделяются на 4 категории, такие как:

• Тип А – неполное удвоение. Патология представлена одним аппендиксом, который раздваивается на некотором удалении от места соединения со слепой кишкой. В этом случае отросток имеет Y-образную форму.
• Тип В – полное удвоение. Аномалия характеризуется двумя самостоятельными червеобразными отростками, каждый из которых имеет сообщение с просветом слепой кишки. При подтипе В1 аппендиксы расположены по обеим сторонам илеоцекального клапана, при подтипе В2 один отросток находится в типичном месте, а другой локализуется в области мышечной ленты толстого кишечника.
• Тип С – удвоение слепой кишки. Редкий тип аномалии, при котором у пациента наблюдается двойная слепая кишка и у каждой из них присутствуют собственный аппендикс. Патология зачастую сопровождается дупликатурами других участков желудочно-кишечного тракта.
• Тип D – подковообразный аппендикс. Самый редкий вариант врожденной аномалии, при котором червеобразный отросток выглядит как полукольцо и дважды сообщается с просветом кишечника.

Варианты удвоения аппендикса

У большинства пациентов аномалия червеобразного отростка не вызывает клинических проявлений в течение всей жизни. В таких случаях ее выявляют случайно во время хирургического вмешательства на органах брюшной полости, при проведении диагностической лапароскопии или других методов обследования. Около 15% удвоений червеобразного отростка обнаруживаются на операции по удалению аппендикса у больных с признаками «острого живота» и подозрением на аппендицит.

При развитии острого воспаления в одном или обоих отростках возникают интенсивные боли в правой подвздошной области, тошнота и рвота, повышение температуры тела. При пальпации в зоне проекции аппендикса пациент испытывает дискомфорт, при быстром отпускании руки ощущается сильная боль. Поскольку второй аппендикс имеет различные варианты расположения в брюшной полости, возможен атипичный болевой синдром вокруг пупка, в левой подвздошной области.

В случае хронического воспаления пациенты с удвоением червеобразного отростка предъявляют жалобы на тупые боли в правом нижнем квадранте живота. При пальпации этой области обнаруживается плотное болезненное образование, небольшое напряжение передней брюшной стенки. Общее состояние больных остается удовлетворительным, но возможны периодические диспепсические расстройства, слабость, ухудшение аппетита.

Удвоение червеобразного отростка повышает риск атипичного и тяжелого течения аппендицита, формирования аппендикулярного инфильтрата. Вследствие истончения стенки возможна перфорация аппендикса, при которой содержимое попадает в брюшную полость и развивается перитонит. При неполном и подковообразном удвоении бывают скрытые формы воспаления, которые со временем переходят в абсцесс или флегмону отростка, способствуют развитию спаечной болезни.

Врожденная аномалия создает трудности во время хирургического вмешательства на структурах слепой кишки. Неполное удаление отростков при стандартной аппендэктомии чревато развитием повторного воспаления («рецидивирующего аппендицита»), диагностическими ошибками при втором поступлении пациента с клинической картиной «острого живота». Ситуация усугубляется при наличии дупликатур в других отделах ЖКТ и мочевыводящих путях.

При острых болях в животе пациентам требуется экстренная консультация врача-хирурга и госпитализация в стационар для проведения комплексного лечения. При хронических проявлениях врожденной аномалии больные обращаются на прием к терапевту или гастроэнтерологу, после чего получают направление к хирургу. Удвоение червеобразного отростка не имеет специфических физикальных признаков, поэтому решающую роль играют инструментальные методы диагностики, такие как:

• УЗИ органов живота. Сонография проводится на первом этапе обследования для выявления причин абдоминальной боли и диспепсии. С помощью ультразвука удается обнаружить признаки воспалительного процесса в правой подвздошной ямке, но УЗИ недостаточно информативно для четкой визуализации удвоения отростка.
• КТ органов брюшной полости. Методика обеспечивает точные и детализированные изображения всех структур подвздошной области, помогает определить удвоение червеобразного отростка, наличие патологических изменений в одном или обоих аппендиксах. По показаниям обследование дополняют МРТ органов живота, которая более четко визуализирует мягкие ткани.
• Диагностическая лапароскопия. Осмотр структур брюшной полости через специальный эндоскоп с камерой и освещением – наиболее информативный способ постановки диагноза при аномалиях аппендикса. При лапароскопии удается оценить анатомию слепой кишки и отростков, выявить признаки воспаления и других осложнений, определить спаечный процесс.

Лабораторные методы не дают специфическую диагностическую информацию при удвоении аппендикса. Они назначаются для оценки общих показателей состояния здоровья, степени тяжести болезни, наличия полиорганных осложнений. При воспалении отростков в клиническом анализе крови определяют повышение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Изменения биохимических показателей включают повышение С-реактивного белка, диспротеинемию, увеличение уровня печеночных ферментов.

Дифференциальная диагностика

Учитывая редкость заболевания, необходимо исключить более распространенные патологии, сопровождающиеся болями в правых отделах живота. Дифференциальную диагностику проводят с типичным аппендицитом, мезаденитом, дивертикулитом слепой кишки, инфекционным энтероколитом. Удвоение червеобразного отростка следует отличать от кист и опухолей толстого кишечника, болезни Крона. У женщин нужно исключить правосторонний аднексит, кисту правого яичника, внематочную беременность.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций

Вам исполнилось 18 лет?

да

нет

Два червеобразных отростка, отходящих от слепой кишки (стрелки)

Врачебная тактика определяется анатомическим вариантом аномалии, наличием воспаления и других осложнений. При аппендиците показана экстренная операция для удаления обоих отростков, которая выполняется лапароскопическим или открытым доступом. Консервативная терапия показана при аппендикулярном инфильтрате для уменьшения воспаления, подготовки к плановой операции. Для лечения назначают антибиотики, анальгетики, инфузии водно-солевых растворов.

В остальных случаях рекомендуется плановая аппендэктомия для удаления удвоенного отростка, профилактики воспаления и перфорации в будущем. При отсутствии симптомов и повышенного риска осложнений возможно динамическое наблюдение пациента без назначения хирургического вмешательства. В таких случаях больным потребуются регулярные осмотры у врача и проведение контрольных УЗИ аппендикса, чтобы исключить развитие бессимптомного воспаления.

При своевременной диагностике и хирургическом лечении прогноз благоприятный. После операции полностью сохраняется функциональность кишечника, отсутствует риск повторного воспаления. Позднее обращение к врачу, неполное удаление воспаленных отростков или необоснованный отказ от операции чреваты развитием перитонита, сепсиса, летального исхода. Поскольку аномалия имеет врожденный характер и неясный этиопатогенез, эффективные меры профилактики отсутствуют.