статья обновлена 09/04/2021
Обновлено 09/04/2021
2.54K просмотров

Синдром Каплана (Ревматоидный пневмокониоз, Силикоартрит, Синдром Каплана-Колине)

Синдром Каплана

Синдром Каплана – это патология, характеризующаяся развитием первично-хронического артрита на фоне прогрессирующего пневмокониоза. Клиническая картина складывается из симптомов общей интоксикации, одышки, сухого кашля и поражения суставов, напоминающего ревматоидный артрит (симметричные ноющие боли, утренняя скованность). Диагноз устанавливается на основании профессионального анамнеза, обнаружения в крови высокого титра ревматоидного фактора, рентгенологических изменений. Для лечения применяется комплексный подход – прекращение контакта с производственной пылью, бронходилататоры, противовоспалительные лекарственные препараты.

    Общие сведения

    Синдром Каплана (синдром Каплана-Колине, силикоартрит, ревматоидный пневмокониоз) является осложнением профессионального легочного заболевания – пневмокониоза. Болезнь впервые была описана в 1953 году английским врачом Э. Капланом, который обнаружил взаимосвязь прогрессирующего полиартрита с работой в угольных шахтах и возникновением пневмокониоза. Патологией страдают преимущественно мужчины в возрасте 40-55 лет. По статистике, присоединение поражения суставов происходит примерно в 0,1-0,6% случаев силикозов.

    Синдром Каплана
    Синдром Каплана

    Причины

    Возникновение синдрома Каплана вызвано длительным воздействием на организм человека производственной пыли, содержащей оксид кремния. С этим веществом постоянно контактируют шахтеры, работники литейных цехов, машиностроительной, металлообрабатывающей и керамической промышленности. Люди данных профессий находятся в повышенной группе риска возникновения силикоза. Точная причина развития артрита при пневмокониозах не установлена.

    Патогенез

    Механизм легочных нарушений при синдроме Каплана хорошо изучен. Мелкие частицы пыли, проникающие в дыхательную систему вместе с воздухом, осаждаются на слизистой оболочке мелких бронхов и альвеол. Затем они подвергаются фагоцитозу альвеолярными макрофагами. Диоксид кремния повреждает цитоплазму, вызывает дегенерацию митохондрий и повышение проницаемости мембраны.

    В результате незавершенного фагоцитоза накапливаются недоокисленные соединения (альфа-кетоглутарат), которые оказывают стимулирующее влияние на ферменты, участвующие в синтезе коллагена. Это приводит к разрастанию коллагеновых волокон в легких – фиброзу. При патологоанатомическом исследовании фиброзных участков легких обнаруживаются некротические фибриллы коллагена, окруженные фагоцитами и полиморфно-ядерными лейкоцитами, эпителиоидными клетками.

    В основе патогенеза артропатии лежат иммунологические нарушения. Предполагается, что макрофаги, поглотившие частицы кремния, начинают выделять различные цитокины и медиаторы воспаления: интерлейкин-1, интерлейкин-6, фактор некроза опухоли. Это запускает реакцию иммунной аутоагрессии, в том числе выработку ревматоидного фактора.

    Симптомы

    Для заболевания характерна постепенная медленная манифестация. На начальной стадии нередко наблюдается бессимптомное течение. Возможно незначительное затруднение дыхания при интенсивной физической нагрузке, умеренные колющие боли в грудной клетке без четкой локализации, периодический сухой непродуктивный кашель. При увеличении продолжительности воздействия частиц кремния на легочную ткань симптоматика становится более явной.

    Одышка беспокоит при незначительной физической активности или даже в покое. Появляется постоянный изнуряющий кашель. Боли в груди усиливаются. Возможны приступы удушья. В дальнейшем формируется эмфизема легких, грудная клетка принимает бочкообразную форму. Из-за развивающейся дыхательной недостаточности присоединяются признаки общей гипоксии: головокружение, синюшный оттенок губ, носа и кончиков пальцев. Для синдрома Каплана типично волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий.

    Многие пациенты страдают от проявлений общей интоксикации: повышенной утомляемости, субфебрильной лихорадки, потливости. От начала заболевания до поражения суставов может пройти несколько месяцев и даже лет. Артропатия не отличается от таковой при ревматоидном артрите. Чаще в патологический процесс вовлекаются мелкие суставы кистей (пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые).

    Характерна утренняя скованность, ноющие боли, которые уменьшаются после двигательной активности. Пик болевого синдрома наблюдается в утренние часы. Суставы отечны, кожа над ними гиперемирована. По мере прогрессирования заболевания развиваются деформации, движения существенно ограничиваются. Из крупных суставов чаще поражаются коленные, голеностопные, плечевые. У некоторых больных можно обнаружить ревматоидные узелки – подкожные безболезненные образования до 3-5 см в диаметре.

    Осложнения

    Синдром Каплана часто приводит к утрате трудоспособности и инвалидности. Из-за грубой деформации суставов, вызванной артритом, пациент становится неспособным к самообслуживанию. Диффузный легочный фиброз провоцирует такие опасные для жизни осложнения, как легочная гипертензия и правожелудочковая сердечная недостаточность. По некоторым данным, больные синдромом Каплана имеют повышенный риск (примерно в 30 раз) инфицирования микобактериями туберкулеза.

    Образующиеся в легочной ткани полости могут нагнаиваться (абсцесс). К более редким осложнениям относят рак легких, спонтанный пневмоторакс. В результате иммунологических нарушений при силикозе возможно развитие других аутоиммунных патологий из группы системных болезней соединительной ткани, в частности – системной склеродермии.

    Диагностика

    Пациенты с синдромом Каплана должны находиться под наблюдением пульмонолога, профпатолога и ревматолога. Значимую роль в постановке диагноза играет профессиональный анамнез. При общем осмотре обращают внимание на бочкообразную форму грудной клетки, коробочный перкуторный звук, ослабленное или жесткое дыхание. Для уточнения диагноза назначают дополнительное обследование, включающее:

    • Лабораторные исследования. В общем анализе крови обнаруживаются воспалительные маркеры – лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Возможен компенсаторный эритроцитоз и повышение концентрации гемоглобина. Наиболее специфическим лабораторным показателем считается очень высокий титр ревматоидного фактора. В запущенной стадии при анализе газов крови определяется увеличенное парциальное давление углекислого газа (PaCO2) и сниженное парциальное давление кислорода (PaO2).
    • Рентгенография или КТ легких. На рентгенограмме или компьютерной томограмме видны округлые затемнения небольших размеров преимущественно в периферических отделах легких. Часто выявляются увеличенные корневые и медиастинальные лимфатические узлы. Возможно утолщение листков плевры.
    • Спирометрия. При измерении функции внешнего дыхания отмечается нарушение по рестриктивному или смешанному типу – снижение жизненной емкости легких, остаточного объема и объема форсированного выдоха.
    • Рентгенография суставов. На снимке пораженных суставов просматривается околосуставной остеопороз, сужение суставных щелей, множественные эрозивные дефекты.

    Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, которые проявляются сочетанием респираторной симптоматики и суставного синдрома. К таким болезням относятся саркоидоз, лангергансоклеточный гистиоцитоз, системные васкулиты (гранулематоз с полиангиитом, узелковый периартериит, синдром Черджа-Стросс).

    Лечение синдрома Каплана

    Консервативная терапия

    В зависимости от тяжести состояния больного лечение проводится амбулаторно либо в многопрофильном стационаре. В настоящее время не существует эффективных методов, позволяющих добиться полного излечения заболевания. Все мероприятия направлены на замедление прогрессирования патологического процесса, облегчение симптоматики и предупреждение развития осложнений.

    Определяющим условием успешной терапии является прекращение или максимальное ограничение контакта с пылью, содержащей диоксид кремния. Это подразумевает изменение рабочего режима либо сферы профессиональной деятельности. Из других немедикаментозных методов лечения стоит выделить отказ от курения, лечебную физкультуру и дыхательную гимнастику. Схемы консервативной терапии синдрома Каплана не отличаются от таковых при пневмокониозе и ревматоидном артрите:

    • Антифиброзные средства. Для воздействия на основное звено патогенеза назначается препарат, подавляющий разрастание соединительной ткани (бовгиалуронидаза азоксимер).
    • Бронходилататоры. Поскольку при пневмокониозах нередко имеет место бронхиальная обструкция, для снятия спазма и отека применяются ингаляторы с бета-адреномиметиками. Для постоянного приема подходят пролонгированные средства в комбинации с глюкокортикостероидами (сальметерол + флутиказон), для купирования – быстродействующие (сальбутамол).
    • Муколитики. Для разжижжения вязкой слизи, скапливающейся в бронхах, назначают ацетилцистеин. Этот медикамент также обладает антиоксидантным эффектом. Предпочтительно использование через небулайзер.
    • Кислородотерапия. При наличии клинических признаков тяжелой дыхательной недостаточности и лабораторного подтверждения общей гипоксии (PaO2 ниже 55 мм рт. ст.) рекомендованы ингаляции кислорода через маску или назальные канюли.
    • Системные противовоспалительные препараты. Для купирования болей в суставах применяют НПВС (ибупрофен, диклофенак). В качестве базисной терапии, замедляющей разрушение суставов, используют глюкокортикостероиды (преднизолон), цитостатики (метотрексат), моноклональные антитела (инфликсимаб).

    Хирургическое лечение

    При развитии терминальной дыхательной недостаточности, сохранении выраженной гипоксемии на фоне постоянных ингаляций кислорода для сохранения жизни показана трансплантация легких. При запущенном артрите, вызывающем грубую деформацию и значительное ограничение движений в суставах, проводятся такие операции, как артроскопическая синовэктомия и эндопротезирование сустава.

    Прогноз и профилактика

    Синдром Каплана – редкое осложнение пневмокониоза с высоким процентом инвалидизации. Основными причинами смерти выступают тяжелая дыхательная недостаточность и легочное сердце. Прогноз напрямую зависит от своевременной диагностики, поэтому существенную роль играют регулярные медицинские осмотры.

    Основные меры профилактики по уменьшению воздействия кремниевой пыли осуществляются на рабочем месте. К ним относят герметизацию технологического процесса, оборудование адекватной вентиляции, ношение респираторов. Инфекционные заболевания дыхательной системы способны спровоцировать обострение. Для их предотвращения пациентам проводят вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции.

    Литература
    1. Профессиональные заболевания органов дыхания: национальное руководство/ под ред. Измерова Н.Ф., Чучалина А.Г. —2015.
    2. Профессиональная патология: национальное руководство/ под ред. Измерова Н.Ф. — 2011.
    3. Профессиональные болезни. Учебное пособие/ Артамонова В.Г., Мухин Н.А. – 2004.
    4. Интерстициальные и орфанные заболевания легких/ под ред. Ильковича М.М. – 2016.
    Код МКБ-10
    J62
    M14.8
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 0 /5
    оценок: 0

    Синдром Каплана - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Исследование функции внешнего дыхания
    от 50 р. 933 адреса
    Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей конечностей
    от 300 р. 630 адресов
    Диагностика / Рентгенография / Рентгенография костей конечностей
    от 300 р. 627 адресов
    Пульмонология / Консультации в пульмонологии
    от 36 р. 485 адресов
    Ревматология / Консультации в ревматологии
    от 675 р. 372 адреса
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Рентгенография в пульмонологии
    от 360 р. 193 адреса
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Томография в пульмонологии
    от 750 р. 140 адресов
    Хирургия / Анестезия и реанимация / Сердечно-легочная реанимация и ИТ
    5081 р. 17 адресов
    Хирургия / Трансплантология
    1 р. 1 адрес
    Физиотерапия / Аэротерапия
    741 р. 145 адресов

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Каплана.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Красота и Медицина не публикует комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику. Нажимая «Отправить», я принимаю условия пользовательского соглашения и даю согласие на обработку персональных данных.
    АО «Красота и медицина»
    ОГРН 1167746117043
    +7 (495) 201-52-63
    mail@krasotaimedicina.ru
    © KrasotaiMedicina.ru 2021
    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!