Аневризма Расмуссена

Аневризма Расмуссена (АР) – псевдоаневризма периферической легочной артерии (ЛА), возникающая как осложнение кавернозного туберкулеза легких. Впервые случаи массивного кровохарканья, вызванного аневризмой легочной артерии в сочетании с туберкулезом, были описаны в 1868 г. датским врачом Ф.В. Расмуссеном, в честь которого заболевание впоследствии получило свое название. Псевдоаневризматическая дилатация легочной артерии обнаруживается в 5% аутопсий у пациентов с кавернозным легочным туберкулезом. Заболевание может осложниться разрывом аневризмы и фатальным легочным кровотечением, поэтому не теряет своей актуальности в клинической фтизиатрии и торакальной хирургии.

Ложная аневризма Расмуссена возникает у пациентов с любой деструктивной патологией легких, сопровождающейся поражением стенок прилегающего участка легочной артерии. Ведущей причиной сосудистой патологии служи кавернозный или фиброзно-кавернозный туберкулез легких. Часто пациенты, у которых формируется псевдоаневризма, не получают или самостоятельно прекращают противотуберкулезную терапию. Однако аневризма Расмуссена может возникнуть у пролеченных пациентов без признаков активности туберкулеза.

Реже встречаются аневризмы Расмуссена нетуберкулезного генеза, связанные с:

• легочным аспергиллезом;
• кардиоваскулярным сифилисом;
• полостной формой рака легкого;
• перенесенной химиотерапией, лучевой терапией, радиочастотной абляцией по поводу карциномы легкого;
• COVID- 19.

Факторы риска

Факторами, провоцирующими образование и разрыв аневризмы Расмуссена, выступают состояния, сопровождающиеся хроническим кашлем: бронхит курильщика, бронхиальная астма, хроническая обструктивная болезнь легких. Также потенциальными факторами риска могут послужить сопутствующее лечение антикоагулянтами и антиагрегантами, туберкулез с множественной лекарственной устойчивостью, алкоголизм, наркомания, ВИЧ.

Кровохарканье является распространенным осложнением активного или застарелого туберкулеза легких. Оно может быть связано как с реактивацией туберкулеза или вторичной бактериальной/ аспергиллезной инфекции в туберкулезной полости, так и следствием сосудистых осложнений. В 90-95% случаев источником кровотечения являются бронхиальные артерии (БА). Эмболизация БА в этих случаях позволяет купировать гемофтизис. Однако, если после успешной эмболизации БА кровотечение возобновляется вновь, следует думать об аневризме Расмуссена.

Механизм образования псевдоаневризмы Расмуссена связан с прогрессирующим истончением и ослаблением стенки ветви легочной артерии, которая соприкасается с полостью распада или находится внутри нее. По мере того, как адвентиция и медия замещаются грануляционной тканью и фибрином, внутренняя оболочка ⎼ интима ⎼ выбухает наружу, образуя псевдоаневризму. Последующий разрыв истонченной стенки приводит к кровотечению из легочной артерии.

Нередко эрозия стенок периферических ЛА затрагивает соседние ветви бронхиальных артерий, что приводит к формированию бронхо-легочных и артериовенозных коммуникаций. Направление кровотока в анастомозах ⎼ от артерии высокого давления (БА) к артерии низкого давления (ЛА). В этих случаях эмболизации только системных артерий недостаточно для купирования кровохарканья, в связи с чем требуется дополнительная окклюзия ЛА.

Аневризмы Расмуссена в основном локализуются в верхних долях, затрагивают долевые или сегментарные ветви ЛА, их размер варьируется от 0,2 см до >2 см. Отмечается прямая зависимость объема кровохарканья от размера псевдоаневризмы ЛА.

Интенсивная терапия при кровохарканье, вызванном аневризмой Расмуссена

Наиболее распространенным симптомом псевдоаневризмы ЛА туберкулезного генеза являются повторные эпизоды кровохарканья – от незначительного до обильного. Помимо этого, у некоторых пациентов может наблюдаться кашель ⎼ сухой или с выделением гнойной мокроты, учащенное сердцебиение и одышка. В течение нескольких месяцев, предшествующих кровохарканью, отмечается субфебрильная температура тела, ночная потливость, потеря веса и аппетита. В анамнезе у большинства больных имеются указания на туберкулез легких и/или его незавершенное лечение.

Разрыв аневризмы Расмуссена представляет угрозу для жизни. Частота разрыва патологически измененной ЛА составляет 84%, а смертность среди пациентов с массивным легочным кровотечением достигает 50-100% при консервативном ведении. Летальный исход наступает в результате аспирации крови и последующей асфиксии, геморрагического шока, тяжелого ОРДС.

Существует потенциальный риск перфорации аневризмы во время диагностической катетерной ангиографии. Показатели летальности при плановом хирургическом вмешательстве варьируют от 7 до 18%, но при экстренном хирургическом вмешательстве могут увеличиться до 40%.

Заподозрить аневризму Расмуссена следует у пациентов с рецидивирующим кровохарканьем и туберкулезной инфекцией в анамнезе. Диагностику проводят фтизиатры, эндоваскулярные хирурги, торакальные хирурги.

• Рентген легких. Обзорная рентгенография выявляет кавитирующие образования в верхних долях, кальцинаты в легочной ткани, указывающие на активный или ранее перенесенный туберкулез. КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием помогает не только выявить кавернозную полость, но и определить местоположение очага геморрагии и его происхождение (бронхиальная или легочная артерия). МРТ является приемлемой альтернативой при противопоказаниях к КТ (при почечной недостаточности, аллергии на йодсодержащий контраст).
• Ангиография. Интервенционная или КТ-ангиопульмонография являются наиболее точными методами подтверждения аневризмы у пациентов с повторяющимся кровохарканьем, дифференциации кровотечений легочного или бронхиального генеза. На ангиограммах отчетливо визуализируется расширенный сосуд в старой туберкулезной полости, что соответствует аневризме Расмуссена.
• Фибробронхоскопия. Гибкая бронхоскопия служит исследованием первой линии у пациентов с кровохарканьем для выявления источника кровотечения, забора диагностического материала.
• Диагностика причинных заболеваний. Для обнаружения кислотоустойчивых бактерий в мокроте и смывах с бронхов используются тесты ПЦР, бактериоскопия, бакпосев. С целью определения антитела к аспергиллам проводятся серологические тесты.

Дифференциальная диагностика

У пациентов с рецидивирующим кровохарканьем необходимо исключить другие возможные сосудистые причины:

• истинная аневризма ЛА;
• легочный васкулит (при болезни Бехчета, синдроме Хьюза-Стовина и др.);
• диффузное альвеолярное кровоизлияние;
• микотические аневризмы, особенно у потребителей внутривенных наркотиков;
• кровотечение из бронхиальных артерий.

КТ органов грудной клетки. Полость в верхней доли правого легкого с экстравазацией контрастного вещества, что соответствует аневризме Расмуссена (красная стрелка)

При поступлении некоторым пациентам может потребоваться интубация трахеи и искусственная вентиляция легких из-за выраженной дыхательной недостаточности, переливание эритроцитарной массы ввиду массивной кровопотери. Лечение псевдоаневризмы Расмуссена проводится в экстренном порядке. Для этого используется эндоваскулярное или хирургическое вмешательство:

• Эмболизация псевдоаневризмы. Экстренная транскатетерная эмболизация является основным методом лечения у пациентов с острым артериальным кровотечением из аневризмы Расмуссена. Для окклюзии сосуда используются металлические спирали, стент-графты, гель-пена, желатиновые губки, n-бутилцианоакрилат (NBCA). Техника эмболизации требует особой осторожности, поскольку псевдоаневризмы очень склонны к разрыву и кровотечению во время процедуры.
• Хирургическая резекция легкого. Открытая операция рекомендуется в тех случаях, когда нет условий для проведения интервенционных вмешательств, наблюдается значительный деструктивный процесс в легких, имеется высокий риск повторного опасного для жизни кровотечения. Хирургическая лобэктомия или пневмонэктомия обеспечивают окончательное лечение аневризмы Расмуссена.

При подтверждении туберкулезной инфекции в дальнейшем проводится длительная химиотерапия туберкулостатическими препаратами, к которым чувствительны МБТ.

Аневризма Расмуссена – крайне опасное сосудистое осложнение полостной формы туберкулеза легких. Патология выступает причиной массивного кровохарканья, которое сопровождается очень высокой летальностью. Своевременная постановка диагноза и проведение экстренной эндоваскулярной окклюзии патологически измененного сосуда на сегодняшний день является наиболее эффективной стратегией для контроля кровотечения у большинства пациентов.

Профилактика образования аневризмы Расмуссена и ее разрыва тесно связана с выявлением и лечением легочного туберкулеза и других заболеваний, сопровождающихся деструкцией легочной ткани. После завершения курса лечения необходимо прохождение регулярного рентгенологического контроля и немедленное обращение к врачу при повторении кровохарканья.