Синдром торакальной недостаточности (Синдром торакальной гипоплазии)

Синдром торакальной недостаточности (СТН, синдром торакальной гипоплазии) – термин, предложенный американским ортопедом Р. Кэмпбеллом в 2003 году для обозначения группы торакоспинальных патологий, которые препятствуют нормальному дыханию и росту легких. Поскольку синдром вызывается гетерогенной группой заболеваний, его частота не поддается точной количественной оценке. Известно, что им страдают около 4000 детей в США. Показатели качества жизни у детей с СТН ниже, чем у детей с различными хроническими заболеваниями, поэтому поиск эффективных методов лечения является приоритетным направлением торакальной хирургии и детской ортопедии.

Причин, вызывающие синдром торакальной недостаточности, могут быть связаны с аномалиями грудной клетки и позвоночника, нервно-мышечными заболеваниями (НМЗ), генетическими патологиями:

• Деформации позвоночника. Анатомические аномалии осевого скелета непосредственно влияют на развитие и функционирование легких. Наиболее распространенными причинами СТН выступают прогрессирующий врожденный сколиоз, детский идиопатический сколиоз, расщепление позвоночника, грудной кифоз и кифосколиоз.
• Деформации грудной клетки. Ограничивать развитие легких и дыхательных мышц могут врожденные пороки грудины и ребер: воронкообразная и килевидная деформации, сращение или отсутствие ребер, торакоасфиктическая дисплазия, расщелины грудины.
• Нервно-мышечные патологии. Мышечная слабость и спастичность вызывает вторичные деформации позвоночника и, как следствие, приобретенный синдром торакальной недостаточности. В эту группу болезней входят спинальная мышечная атрофия (СМА), ДЦП, мышечная дистрофия Дюшенна.
• Другие патологии. Генетически обусловленные синдромы часто сочетают в себе комбинированные аномалии развития костно-мышечной системы. К ним относятся спондилокостальный дизостоз (синдром Ярхо-Левина), несовершенный остеогенез, артрогрипоз, синдром Гольденхара, синдром Пьера-Робена, VATER-синдром.

Факторы риска

В группе повышенного риска возникновения синдрома торакальной недостаточности находятся дети, перенесшие в раннем детском возрасте операции на органах грудной клетки. Так, сколиоз развивается у 30% детей, оперированных по поводу врожденных диафрагмальных грыж и у10% детей, перенесших вмешательства по поводу врожденных пороков сердца. Деформациям грудной клетки подвержены пациенты после резекции ребер, пневмонэктомии. Данные категории детей наиболее угрожаемы по развитию СТН.

Рост и развитие компонентов реберно-позвоночно-грудинного комплекса в норме синхронизированы. Для обеспечения адекватной дыхательной функции грудная клетка и легкие должны правильно развиваться и равномерно увеличиваться в размерах в детском и подростковом возрасте. Их рост должен быть связан с увеличением высоты грудного отдела позвоночника, симметричным расширением грудной клетки и правильной ориентацией ребер.

Грудной отдел позвоночника (ГОП) обеспечивает вертикальную составляющую объема грудной клетки (ОГК). Продольный рост ГОП у детей составляет около 1,3 см в год от рождения до 5 лет; 0,7 см в год в возрасте от 5 до 10 лет и 1,1 см в год в период полового созревания.

Высота грудной клетки определяется высотой ГОП; ширина и глубина зависят от конфигурации грудной клетки. Общий ОГК увеличивается с изменением длины и формы ребер (эти изменения приводят к увеличению поперечного сечения ГК) в сочетании с увеличением высоты грудной клетки.

У новорожденных объем ГК составляет около 6% от ее конечного размера в зрелом возрасте; к 5 годам объем увеличивается до 30%, а к 10 годам достигает примерно 50% от возможного общего объема. Что касается роста легких, то от рождения до 4-летнего возраста количество альвеол увеличивается в 10 раз, а в возрасте 8-9 лет развитие бронхиального дерева считается завершенным. Недостаточный ОГК вызывает гипоплазию легких.

Любая деформация позвоночника, которая развивается в это время влияет на рост позвоночника, что впоследствии приводит к изменению конечного размера и формы грудной клетки. Это отрицательно сказывается на развитии легких и функции грудной клетки. У таких детей практически всегда развивается синдром торакальной недостаточности.

Воронкообразная деформация грудной клетки

Р. Кэмпбелл классифицировал синдром торакальной недостаточности, выделив основные торакоспинальные аномалии с уменьшением объема грудной клетки и разделив их на четыре типа:

• тип I ⎼ отсутствие ребер и сколиоз;
• тип II ⎼ сращение ребер и сколиоз;
• тип IIIa ⎼ вертикальная деформация грудной клетки (синдром Ярхо-Левина);
• тип IIIb ⎼ боковая деформация грудной клетки, спондилоторакальная дисплазия (синдром Жена).

Однако данная классификация не является исчерпывающей и не учитывает другие патологии, при которых грудная клетка обладает достаточным объемом, но имеет динамические ограничения, нарушающие нормальное дыхание, такие как сколиоза без сопутствующих аномалий ребер, несовершенный остеогенез или НМЗ.

Независимо от этиологии, существуют общие клинические особенности синдрома торакальной недостаточности. У большинства детей отмечается одышка и тахипноэ, связанные с кормлением или физической активностью, быстрая утомляемость. Старшие дети с СТН вынужденно снижают интенсивность своей повседневной деятельности: избегают подвижных игр, ведут сидячий образ жизни, часто отдыхают при увеличении активности.

Дети обычно избегают обильных приемов пищи и питаются, часто перекусывая небольшими порциями. Может наблюдаться задержка в физическом развитии, снижение веса или индекса массы тела, плохое качество сна. Характерна более частая заболеваемость респираторными инфекциями и затрудненное откашливание слизи во время болезни.

Кроме дыхательных нарушений, у пациентов с синдромом торакальной недостаточности присутствуют видимые скелетные деформации: искривление позвоночника в сторону, сгорбленность, узкая грудная клетка, низкорослость и др.

Синдром торакальной недостаточности осложняется легочной гипертензией, дыхательной недостаточностью различной степени выраженности. В тяжелых случаях больным может потребоваться вспомогательная легочная вентиляция. Дети чаще страдают от бактериальных инфекций дыхательных путей (бронхитов, пневмоний).

У пациентов с костными деформациями скелета часто обнаруживаются другие пороки развития: агенезия почки, ВПС (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок), синдром Клиппеля-Фейля, болезнь Шпренгеля и др. Сочетанная патология вносит свой вклад в задержку развития детей с синдромом торакальной недостаточности.

В большинстве случаев синдром торакальной недостаточности диагностируется до достижения ребенком 5-летнего возраста и всегда до 10 лет. При обследовании детский ортопед производит осмотр и оценку естественных изгибов позвоночника, проводит измерения окружности грудной клетки во время вдоха и выдоха, оценивает движения грудной клетки и увеличение ее поперечного диаметра во время вдоха. Инструментальная диагностика складывается из комплекса исследований:

• Рентген. Рентгеновское обследование является рутинным методом выявления костных деформаций. Рентгенограммы позвоночника позволяют измерить углы Кобба, высоту грудной клетки и объем легкого. На боковых рентгенограммах обнаруживается кифоз и лордоз. Рентген грудной клетки используют для обнаружения патологии грудины и ребер.
• КТ позвоночника и грудной клетки. КТ позволяет получить обширную информацию о костных аномалиях и их взаимосвязи, а также обеспечить объемную реконструкцию грудной клетки для измерения объема легких. Результаты измерений можно сравнить с нормализованными данными для каждого возраста, также возможно проследить за изменениями при прогрессировании деформации. 3D-КТ также имеет важное значение при планировании хирургических вмешательств при сложных деформациях позвоночного столба и ребер.
• Функциональные тесты. Детям старше 5 лет проводят спирометрию для определения легочных объемов и резервов как при первичном обследовании, так и в динамике. Вспомогательными диагностическими исследованиями являются тест 6-минутной ходьбы, экскурсионный дыхательный тест.
• Полисомнография. Респираторный мониторинг может быть полезен пациентам с СТН, даже если у них нет каких-либо признаков нарушения дыхания во сне. ПСГ позволяет оценить ЧД, насыщение крови кислородом, дыхательные движения грудной стенки, дыхательные усилия, положение тела во сне. Данные полисомнографии могут указывать на степень дыхательной недостаточности.
• МРТ легких. Динамическая магнитно-резонансная томография используется для расчета дыхательных объемов. МРТ-снимки делаются на протяжении всего дыхательного цикла, а объемы измеряются в конце выдоха и вдоха. Динамическая МРТ также помогает оценить движения диафрагмы.

Рентгенография грудной клетки до (А) и после (В) расширяющей торакопластики

Не существует единых стандартов оказания лечебной помощи при СТН. Возможны следующие варианты лечения: наблюдение с поддерживающей терапией, консервативное лечение или хирургическое вмешательство.

Консервативная тактика

Цель консервативной терапии состоит в том, чтобы отсрочить необходимость хирургического вмешательства, обеспечив вертикальный рост позвоночника без существенных ограничений дыхания. У некоторых пациентов с синдромом торакальной недостаточности это может быть достигнуто с помощью ношения корректора осанки, бандажей, наложения гипсовых повязок. Назначаются занятия ЛФК, лечебное плавание, массаж.

В тяжелых случаях возникает необходимость в дополнительной кислородной поддержке путем подачи кислорода через назальный катетер, неинвазивной масочной вентиляция легких с положительным давлением (CPAP, BiPAP), ИВЛ.

Хирургическое лечение

В случае прогрессирования синдрома торакальной недостаточности, определяемого клинически и рентгенологически, рекомендуется ранее хирургическое вмешательство ⎼ расширяющая торакопластика. Коррекция таких нарушений должна быть проведена до достижения пациентом возраста 8-летнего возраста.

Для устранения СТН в детском возрасте предложены специальные имплантаты, такие как вертикальный расширяемый протез VEPTR (искусственное титановое ребро), магнитные стержни-расширители MAGEC, комбинированные устройства. Эти приспособления обеспечивают расширение грудной клетки пациента, а также решают другие проблемы, такие как искривление и нестабильность позвоночника. По мере роста ребенка (каждые 6 месяцев) требуется малоинвазивная процедура по дистракции имплантированных устройств. После достижения максимального вертикального роста в подростковом возрасте производится удаление стержней и выполняется спондилодез.

Синдром торакальной недостаточности развивается на фоне целого ряда врожденных и приобретенных заболеваний, имеет различную скорость прогрессирования. Определение естественного течения СТН и результатов хирургического лечения затруднено ввиду недостаточного количества наблюдений и гетерогенности сопутствующих состояний. В настоящее время инструменты для диагностики и лечения синдрома, а также оценки качества жизни пациентов продолжают совершенствоваться.

Меры профилактики сводятся к предупреждению врожденных и приобретенных деформаций скелета, систематическому наблюдению детей с высоким риском развития синдрома торакальной недостаточности.