Бронхогенная киста

Бронхогенная киста - врожденное кистозное образование, имеющее генетическую связь с бронхиальным деревом и повторяющее его морфологическую структуру. Среди всех опухолей легких и средостения удельный вес бронхогенных кист составляет 2-13%. Статистически чаще они выявляются у мужчин молодого и среднего возраста, однако могут клинически обнаруживать себя даже у детей (в т. ч. новорожденных) и подростков. В одних случаях бронхогенные кисты развиваются совершенно бессимптомно, в других – приобретают быстро прогрессирующее и осложненное течение, требующее экстренного хирургического реагирования. Потенциальный риск возникновения осложнений обусловливает необходимость ранней диагностики бронхогенных кист и их своевременного планового лечения.

Как и другие пороки развития легких, бронхогенная киста формируется в связи с нарушением эмбриогенеза. Считается, что в основе данной патологии лежит дефект разделения первичной кишки на пищеварительную и дыхательную трубки. Какие именно факторы способствуют возникновению данного нарушения доподлинно не известно. Клетки первичной кишки имплантационным путем могут попадать в зачатки любых органов, что обусловливает локализацию бронхогенных кист не только в области трахеи и бронхов, но и сердца, пищевода, поджелудочной железы, диафрагмы и др.

В большинстве своем бронхогенные кисты имеют округлую или овоидную форму, однокамерную структуру; средний размер образований составляет 6-10 см. Стенка кисты тонкая (3-5 мм), ее внутренняя поверхность представлена мерцательным цилиндрическим эпителием бронхов (реже плоским или кубическим эпителием). Нередко стенка кисты полностью повторяет строение трахеальной или бронхиальной стенки и содержит рыхлую соединительную ткань, слизистые железы, гладкие мышцы, гиалиновый хрящ, сосуды, нервные волокна и жировую ткань. В неосложненных случаях бронхогенные кисты заполнены слизисто-желатинозной, прозрачной или слегка мутноватой жидкостью. При инфицировании содержимое кисты приобретает гнойный характер.

В пульмонологии бронхогенные кисты принято классифицировать в зависимости от размера, локализации, связи с трахеобронхиальным деревом и характера течения. Размеры кист варьируют от небольших (менее 5 см в диаметре) до гигантских (до 20 и более см), сдавливающих легочную паренхиму и вызывающих ателектаз доли или целого легкого. В соответствии с местоположением бронхогенные кисты делятся на:

• трахеобронхиальные (паратрахеальные, бифуркационные и прикорневые)
• пищеводные (параэзофагеальные и интрамуральные)
• перикардиальные
• внутрилегочные
• отшнуровавшиеся бронхогенные кисты, имеющие нетипичную локализацию (околодиафрагмальную, внутриплевральную, парапанкреатическую и др.)

Медиастинальные кисты чаще выявляются в задневерхнем и передневерхнем средостении, реже в других его отделах. В зависимости от наличия сообщения с трахеей и бронхами выделяют закрытые (недренирующиеся) и открытые (дренирующиеся) бронхогенные кисты. Последние их них, кроме слизистого содержимого, также содержат воздух. Течение кист может быть гладким, неосложненным либо осложненным (компрессионным синдромом, инфицированием, прорывом в плевральную полость или бронх).

Примерно 30% образований развиваются бессимптомно и обнаруживаются при прохождении профилактической флюорографии. У остальных пациентов имеют место различные клинические проявления, обусловленные локализацией, размером кисты и наличием осложнений.

Так, закрытые трахеобронхиальные кисты могут вызывать сухой навязчивый кашель, а сообщающиеся с бронхом - кашель со слизистой мокротой. Наиболее яркую клиническую картину дают бронхогенные кисты, расположенные в области бифуркации трахеи. В этом случае, кроме явлений трахеобронхита, рано развиваются признаки сдавления трахеобронхиального дерева: инспираторная одышка, цианоз, боли в грудной клетке. Бронхогенные кисты пищеводной локализации при достижении определенных размеров вызывают дисфагию. Перикардиальные кисты нередко провоцируют стойкую синусовую тахикардию и экстрасистолию, изменения на ЭКГ в виде очаговой блокады ножек пучка Гиса.

При инфицировании кисты появляется высокая лихорадка, выраженные признаки гнойной интоксикации. При прорыве гнойного содержимого в бронхи возникает кашель с гнойной мокротой, возможно развитие аспирационной пневмонии, а у детей - угроза асфиксии. Среди осложнений бронхогенных кист наиболее часто встречается нагноение, легочное кровотечение, пневмоторакс и гидропневмоторакс, сдавление органов средостения (в т. ч. синдром верхней полой вены), ателектаз легких. Редким, но вполне вероятным осложнением может явиться малигнизация бронхогенной кисты.

В связи с тем, что клиническая симптоматика может отсутствовать, а физикальные данные неспецифичны, решающее значение в диагностике бронхогенных кист принадлежит инструментальным исследованиям. С помощью УЗИ средостения выясняется локализация, форма, контуры, размеры, топографо-анатомические взаимоотношения объемного образования и предполагается его происхождение.

При полипозиционной рентгенографии грудной клетки в типичных случаях определяется шаровидная или овальная гомогенная тень средней интенсивности, с четкими контурами. При наложении тени средостения на тень кисты дополнительно требуется проведение пневмомедиастинографии или рентгенографии пищевода с бариевой взвесью. Установить анатомические взаимоотношения бронхогенной кисты с трахеобронхиальным деревом позволяет бронхоскопия и бронхография. При наличии признаков сдавления верхней полой вены или грудного лимфатического протока целесообразно выполнение флебографии и лимфографии.

Отличительным признаком тонкостенных бронхогенных кист служит изменение их конфигурации и положения при введении газа в средостение или плевральную полость (в отличие от дермоидных кист с толстой стенкой или плотных опухолей средостения). МСКТ грудной клетки в ряде случаев позволяет отказаться от проведения инвазивной диагностики бронхогенных кист и заранее спланировать объем вмешательства, поскольку дает исчерпывающую информацию о локализации и размерах образования.

Полный комплекс диагностических мероприятий обеспечивает точную дифференциальную диагностику еще на дооперационном этапе, позволяя отвергнуть терато-дермоидные образования, тимомы, невриномы, целомические кисты перикарда и др. опухоли средостения.

Тактика наблюдения и консервативного лечения бронхогенных кист неэффективна и рискованна. Учитывая большую вероятность возникновения серьезных осложнений (перфорации, кровотечения, нагноения, сдавления органов средостения и др.), оптимальным методом является плановое хирургическое вмешательство.

Условно консервативная тактика может применяться на этапе подготовки больных к хирургическому лечению. Она может включать в себя дезинтоксикационную и антибактериальную терапию, бронхоскопическую катетеризацию или чрескожную пункцию кисты с аспирацией гноя и санацией полости при нагноении, дренирование плевральной полости (при прорыве кисты) и т. д.

Объем оперативного пособия варьируется от цистэктомии до сегментарной резекции легкого или лобэктомии. При дренирующейся бронхогенной кисте дефект в стенке бронха ушивается. Наиболее часто торакальными хирургами проводится торакотомия из переднебокового или бокового доступа. В последние годы все чаще удаление бронхогенных кист производится с помощью торакоскопической операции.

Исходы операций в большинстве случаев благоприятны. В числе послеоперационных осложнений встречаются бронхиальные свищи, внутриплевральные кровотечения, пневмония, эмпиема плевры. Как правило, они возникают у больных, оперированных по поводу нагноения бронхогенной кисты. Среди детей летальность составляет около 5%.В связи с малоизученностью этиологии врожденных образований рекомендуется избегать тератогенных воздействий в период вынашивания плода.