Москва
статья обновлена 15/04/2019
Обновлено 15/04/2019
634 просмотра

Первичный бронхолегочный амилоидоз

Первичный бронхолегочный амилоидоз

Первичный бронхолёгочный амилоидоз – это заболевание, обусловленное отложением патологического фибриллярного белка (амилоида) в органах и тканях респираторной системы. В зависимости от распространённости и локализации процесса болезнь может проявляться непродуктивным сухим кашлем, кровохарканьем, признаками бронхиальной обструкции или прогрессирующим нарастанием одышки. Патологию диагностируют с помощью рентгенографии и КТ грудной клетки, лабораторных методов, биопсии поражённых тканей. Солитарные амилоидные бляшки удаляют хирургическим путём. В лечении диффузного процесса используют комбинации цитостатиков с кортикостероидами, трансплантацию костного мозга.

    МКБ-10

    E85.4   E85.8
    Первичный бронхолегочный амилоидоз

    Общие сведения

    Первичный (AL) бронхолёгочный амилоидоз встречается редко. Распространенность всех форм болезни составляет 0,8 на 100 тыс. населения. Первичный амилоидоз обычно дебютирует в возрастном периоде от 40 до 70 лет. Пациенты моложе 50 лет составляют 10% от всех выявленных больных. Мужчины страдают данной патологией несколько чаще женщин. Отложение амилоида в тканях в 10-20% случаев сопутствует множественной миеломе и другим В-клеточным лимфопролиферативным заболеваниям. У 30-35% пациентов процесс имеет системный характер. Симптомы поражения органов дыхания наблюдаются у 50% больных AL-амилоидозом. По данным аутопсии, накопление патологического белка в лёгких присутствует у 80% умерших от этого заболевания.

    Первичный бронхолегочный амилоидоз
    Первичный бронхолегочный амилоидоз

    Причины

    К отложению амилоида в ткани лёгких и воздухоносных путях приводит появление в красном костном мозге большого количества плазматических клеток, принадлежащих к одному клону. Такие плазмоциты синтезируют аномальные амилоидогенные лёгкие цепи иммуноглобулинов, вызывая первичный идиопатический амилоидоз, миеломную болезнь и макроглобулинемию Вальденстрема. Иногда аномальный клон клеток формируется вне костного мозга. Развивается локальный патологический процесс, чаще всего поражающий бронхолёгочный аппарат. Причины возникновения плазматической дискразии не установлены.

    Патогенез

    Патогенез AL- амилоидоза до конца не изучен. Известно, что из-за сбоев в работе клеточного звена иммунитета происходит нарушение синтеза Т-лимфоцитов и бесконтрольное размножение клонов плазматических клеток. Лёгкие цепи моноклонального иммуноглобулина, синтезируемые плазмоцитами, являются предшественниками аномального белка – амилоидными фибриллами. Предположительно имеет место нарушение функции удаления патологических белков из человеческого организма. Соединения накапливаются в крови, фагоцитируются макрофагами, откладываются в органах-мишенях и нарушают их функции.

    Бронхолёгочный аппарат поражается на уровне гортани, трахеи, бронхов, паренхимы лёгких. При локализованных формах патологии обнаруживаются выступающие в просвет полого органа беловато-серые гладкие образования или солитарные амилоидные очаги в лёгочной ткани. При диффузном поражении наблюдается инфильтрация амилоидом подслизистого слоя воздухоносных путей, соединительной и перибронхиальной и альвеолярной тканей. Патологический белок накапливается в межальвеолярных перегородках и вокруг кровеносных сосудов, приводит к сужению и запустеванию капилляров, артериол и венул.

    Классификация

    Деление патологического процесса на генерализованный и локализованный варианты имеет клиническое значение из-за разных подходов к лечению пациента. Ранее выделяли только диффузную и нодулярную формы первичного амилоидоза, однако более поздние наблюдения подтвердили существование смешанного диффузно-нодулярного варианта течения болезни. Специалисты из сферы пульмонологии предлагают следующую современную классификацию заболевания:

    • Диффузно-интерстициальное поражение лёгких. Амилоид накапливается между лёгочным интерстицием и сосудистым эндотелием. Патология протекает наиболее тяжело, сочетается с амилоидным поражением сердца.
    • Нодулярные отложения фибриллярного белка. Одиночные или множественные амилоидные псевдоопухолевые образования обнаруживаются в гортани, трахее, бронхах и (или) лёгочной паренхиме.
    • Амилоидное поражение плевры. Аномальный белок откладывается в межклеточных промежутках висцеральной и париетальной плевры и лимфатических сосудах, приводит к появлению устойчивого к лечению диуретиками одно- или двустороннего гидроторакса.
    • Интраторакальная лимфаденопатия. Возникает при амилоидном поражении лимфатических узлов средостения. Может протекать бессимптомно или под маской заболеваний пищевода и желудка.
    • Первичный амилоидоз диафрагмы. Является очень редкой формой болезни, обычно сопутствует другим вариантам амилоидной дистрофии органов дыхания.

    Симптомы бронхолёгочного амилоидоза

    Клиническая картина во многом зависит от локализации амилоидных отложений и объёма поражения респираторного тракта. Солитарные образования, расположенные в воздухоносных путях или лёгочном интерстиции, не мешают нормально функционировать органам дыхания. Симптомы заболевания отсутствуют, патология обнаруживается случайно. Диффузный амилоидоз гортани и трахеи проявляется осиплостью голоса. Поражение верхних дыхательных путей вызывает сухой надсадный приступообразный кашель, иногда сопровождающийся кровохарканьем.

    При сужении просвета трахеи или крупных бронхов диффузными амилоидными отложениями больной жалуется на затруднение дыхания, свистящие хрипы нередко слышны на расстоянии. Из-за уменьшения диаметра участка дыхательного пути крупного или среднего калибра нарушается бронхолёгочный дренаж. Присоединяется бактериальная инфекция, развивается воспалительный процесс в соответствующем сегменте или доле лёгкого. Температура тела повышается до фебрильных значений, появляются признаки интоксикации и усиливающиеся при глубоком вдохе боли в груди.

    Первичный амилоидоз медиастинальных лимфатических узлов нередко приводит к сдавлению пищевода и возникновению соответствующей симптоматики. Больной предъявляет жалобы на затруднение глотания и загрудинные боли при приёме пищи. При поражении плевры пациента беспокоят ноющие тупые боли и чувство тяжести в грудной клетке с одной или обеих сторон. Дыхание частое, поверхностное. При одностороннем процессе соответствующая половина грудной клетки участвует в акте дыхания с отставанием. Характерной особенностью гидроторакса при амилоидозе является отсутствие эффекта от применения мочегонных препаратов. Из-за нарушения процессов секреции и обратного всасывания плевральной жидкости экссудат продолжает накапливаться на фоне лечения и после эвакуации.

    Самым тяжёлым вариантом течения заболевания является первичный альвеолярно-сантальный бронхолёгочный амилоидоз. Болезнь проявляется эпизодами сухого кашля и прогрессивно нарастающей одышкой. Вначале пациент испытывает чувство нехватки воздуха при умеренных физических нагрузках, затем – при малейшем движении и разговоре, а также в состоянии покоя. Из-за сопутствующего кардиоваскулярного поражения больного беспокоят приступы давящих и сжимающих болей в области сердца, перепады артериального давления, отёки ног. При любой диффузной форме AL-амилоидоза развёрнутой клинической картине предшествует значительное (до 10-15 кг в течение года) снижение массы тела. Заболевание нередко сопровождается геморрагическими высыпаниями вокруг глаз и увеличением языка.

    Осложнения

    Накопленные в тканях и органах массы амилоида являются метаболически инертными, становятся механическим препятствием для нормального функционирования органов и систем. Диффузное отложение фибриллярного белка в просвете бронха вызывает его стенозирование и ателектаз соответствующей части лёгкого. Развивается хронически текущее или рецидивирующее воспаление с последующим фиброзированием лёгочной ткани. Диффузно-альвеолярный первичный амилоидоз в сочетании с поражением сердца в течение нескольких месяцев от начала болезни приводит к выраженной лёгочно-сердечной недостаточности и последующей гибели больного.

    Диагностика

    В диагностическом поиске при подозрении на первичный бронхолёгочный амилоидоз принимают участие врачи-пульмонологи и гематологи. При осмотре пациента можно обнаружить периорбитальные геморрагии, макроглоссию, отставание одной половины грудной клетки при дыхании. Перкуссия и аускультация выявляют признаки наличия выпота в плевральных полостях. Крепитирующие хрипы на вдохе могут указывать на интерстициальное поражение. Окончательный диагноз выставляется по результатам:

    • Лучевой диагностики. При солитарном процессе на рентгенограммах легких визуализируются округлые плотные очаги. При диффузных поражениях респираторных путей усилен бронхолёгочный рисунок, обнаруживается мелкоочаговая диссеминация. Об амилоидозе плевры свидетельствуют признаки гидроторакса – плотное затенение с косой линией Дамуазо в нижних отделах лёгких. КТ легких также позволяет выявить увеличенные лимфатические узлы средостения.
    • Лабораторных исследований. Общеклинические анализы крови и мочи малоинформативны. В крови иногда увеличивается количество тромбоцитов, ускоряется СОЭ. В моче определяется повышенное содержание протеина. При биохимическом исследовании крови отмечается гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, высокий уровень холестерина, щелочной фосфатазы и трансаминаз. Диагностически значимым исследованием является электрофорез (иммуноэлектрофорез) мочи и сыворотки крови, позволяющий выявить фракцию моноклональных белков.
    • Бронхоскопии и биопсии. При бронхоскопическом исследовании в дыхательных путях можно обнаружить характерные бело-серые бляшки амилоида на фоне грубой, отёчной, складчатой слизистой оболочки и осуществить забор патологического материала. При локализации отложений амилоида в лёгких, плевре или диафрагме биопсия выполняется с помощью торакоскопии или торакотомии. В биопсийном материале выявляются накопления аномального белка.

    Функциональные исследования являются вспомогательными методами диагностики, позволяют установить характер нарушений функции внешнего дыхания и степень дыхательной недостаточности, подтвердить наличие признаков перегрузки правых отделов сердца. Пункция костного мозга применяется для определения множественной миеломы и других парапротеинемий. Первичный бронхолёгочный амилоидоз следует дифференцировать с опухолями гортани, бронхов, лёгких, саркоидозом, туберкулёзом, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Пациенты нуждаются в осмотре фтизиатра, онколога, оториноларинголога.

    Лечение бронхолёгочного амилоидоза

    Этиопатогенетическая терапия не разработана. Солитарные амилоидные узлы удаляют хирургическим способом. При стенозирующем диффузном поражении трахеи выполняют стентирование органа, трахеостомию. В консервативном лечении генерализованных форм AL- амилоидоза применяют препараты, подавляющие активность плазмоцитов. Назначение алкилирующих цитостатиков (мелфалан) или ингибиторов протеасом (бортезомиб) в комбинации с кортикостероидными гормонами позволяет достигнуть ремиссии процесса и продлить жизнь пациента на несколько лет. Сравнительно неплохие результаты лечения обеспечиваются с помощью трансплантации костного мозга. Активно ведутся разработки новых методов терапии.

    Прогноз и профилактика

    Локализованный первичный амилоидоз относится к наиболее благоприятным формам болезни. Патология прогрессирует медленно, полностью излечивается при проведении хирургического вмешательства. Рецидивы возникают редко. Диффузный бронхолёгочный процесс протекает тяжело, без лечения заканчивается летальным исходом в течение 12-13 месяцев после установления диагноза. Современные методы терапии позволяют увеличить выживаемость большинства пациентов до 5 лет и более. Профилактика болезни не разработана.

    Литература
    1. Первичный изолированный амилоидоз бронхолегочно системы (клиническое наблюдение)/ Баранов А.В., Ягофиров А.К.// Альманах клинической медицины. – 2007.
    2. Амилоидоз респираторного тракта/ Свистушкин В.М. , Мустафаев Д.М.//Русский медицинский журнал. – 2014 - №26.
    3. Системны амилоидоз: диагноз, дифференциальный диагноз, лечение/ Захарован Е.В.//Лечащий врач. – 2004.
    Код МКБ-10
    E85.4
    E85.8
    Поделиться
    Поделиться
    Оцените статью!
    Рейтинг статьи 5 /5
    оценок: 2

    Первичный бронхолегочный амилоидоз - лечение в Москве

    Процедуры и операции Средняя цена
    Пульмонология / Консультации в пульмонологии
    от 563 р. 231 адрес
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Рентгенография в пульмонологии
    от 350 р. 168 адресов
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Эндоскопия дыхательных путей
    от 1500 р. 134 адреса
    Отоларингология / Операции на глотке и гортани / Резекция глотки и гортани
    14883 р. 134 адреса
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Томография в пульмонологии
    от 1900 р. 63 адреса
    Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции
    от 825 р. 42 адреса
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Диагностические операции в торакальной хирургии
    от 4500 р. 40 адресов
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Диагностические операции в торакальной хирургии
    от 8000 р. 26 адресов
    Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Эндоскопия дыхательных путей
    от 600 р. 24 адреса
    Онкология / Онкогематология
    312500 р. 2 адреса
    показать еще

    Комментарии к статье

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении первичного бронхолегочного амилоидоза. Здесь же можно задать анонимный вопрос врачу.

    Ваш комментарий
    Ваша оценка:
    Ваша оценка
    Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

    Болезни органов дыхания

    Информация, опубликованная на сайте,
    предназначена только для ознакомления
    и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
    Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

    При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.