статья обновлена 15/04/2019
Обновлено 15/04/2019
2.23K просмотров

Опухоли диафрагмы

Опухоли диафрагмы

Опухоли диафрагмы – это группа доброкачественных и злокачественных новообразований первичного или метастатического характера, локализованных в области грудобрюшной преграды. Неоплазии небольшого размера протекают скрыто. При крупных опухолях появляются признаки сдавления лёгкого, смещения средостения, симптомы хронической гипоксии, абдоминальные боли. Заболевание обнаруживается с помощью методов лучевой диагностики, характер новообразования подтверждается гистологическим исследованием операционного материала. Неоплазия удаляется хирургическим путём. При необходимости выполняется последующая пластика диафрагмы.

МКБ-10

D15.7   J98.6
Опухоли диафрагмы

Общие сведения

Первичные опухоли диафрагмы являются очень редкой патологией. На сегодняшний день в медицинской литературе описано не более 200 случаев заболевания. У 50-60% пациентов неоплазии имеют доброкачественный характер, чаще всего встречаются кисты или липомы. Злокачественные новообразования представлены преимущественно саркомами (рабдомиосаркома, фибросаркома). Среди больных отмечается незначительное преобладание женщин, возраст пациентов колеблется от 40 до 80 лет. Правый и левый купола диафрагмы поражаются одинаково часто. Приблизительно у 15% больных с доброкачественной патологией, у 11% пациентов со злокачественными образованиями клинические проявления отсутствуют. Метастатические поражения диафрагмы встречаются чаще первичных.

Опухоли диафрагмы
Опухоли диафрагмы

Причины

Новообразования грудобрюшной преграды могут быть первичными и вторичными (метастатическими). Метастатические опухоли возникают в результате гематогенного, лимфогенного или контактного распространения онкологической патологии органов брюшной и грудной полостей, строение таких опухолей определяется особенностями первичного процесса. Наиболее часто прорастают диафрагму или метастазируют в этот орган неоплазии лёгких, плевры, рёбер, грудной стенки, желудка. Иногда в области диафрагмы обнаруживаются эндометриомы.

Первичные опухоли развиваются непосредственно в грудобрюшной преграде. Причина их появления до конца не изучена. Определённую роль в неопластическом процессе играет ионизирующее излучение. В работах специалистов в сфере онкологии описаны случаи возникновения новообразований диафрагмы у пациентов, получавших лучевую терапию по иному поводу в детском возрасте. Другими предпосылками к опухолевому росту являются травмы с последующим образованием соединительнотканных рубцов, воздействие некоторых химических веществ.

Патогенез

Патогенез неопластического роста отражает этапы формирования опухоли любого органа или ткани. Канцероген взаимодействует с генами, контролирующими рост и деление клеток (протоонкогенами). Происходит изменение генома клетки – она приобретает способность к бесконечному делению. Под действием канцерогена подавляются функции белков, тормозящих пролиферацию изменённых клеток (онкосупрессоров). Клетка утрачивает способность к полному созреванию (дифференцировке), активно и бесконтрольно делится, образуется опухолевый узел.

Степень злокачественности неоплазии зависит от её зрелости. Низкодифференцированные новообразования ведут себя наиболее агрессивно. Они быстро растут, прорастают органы, разрушая нормальные окружающие ткани (инвазивный рост). От основного опухолевого узла отделяются изменённые клетки и с током крови или лимфы разносятся по организму (метастазирование). Бластома имплантационным способом распространяется на соседние органы. Доброкачественные опухоли представлены зрелыми высокодифференцированными клетками, неспособны к инвазивному росту и метастазированию, по мере увеличения в размерах могут сдавливать соседние органы.

Классификация

Опухоли диафрагмы делятся на первичные и вторичные, доброкачественные и злокачественные. В зависимости от тканей, из которых они исходят, различают мышечные, соединительнотканные, мезотелиальные, ангиогенные, неврогенные и смешанные новообразования. Среди доброкачественных неоплазий чаще выявляются липомы, фибромы и фибролипомы, реже лейомиомы, хондромы, лейомиофибромы, фибролимфангиомы, очень редко дизэмбриомы. Наиболее распространёнными злокачественными опухолями являются саркомы (миосаркома, хондросаркома, рабдомиосаркома, липосаркома).

Злокачественные неоплазии систематизируются по стандартной системе TNM, в которой отражается распространённость процесса в пределах органа (Т), метастазирование в регионарные лимфатические узлы (N) и отдалённые органы (М). По данной системе опухоли диафрагмы классифицируются дважды. Первый раз распространённость онкологической патологии оценивается по клиническим данным, во второй – по гистологическим (система рТNM). По результатам патоморфологического исследования резецированного материала определяется степень злокачественности новообразования. На основании данных системы TNM устанавливаются стадии онкологического процесса.

Симптомы опухолей диафрагмы

Опухоли грудобрюшной перегородки небольших размеров протекают бессимптомно. Появление клинических признаков указывает на прорастание соседнего органа или его компрессию. Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на грудные или абдоминальные боли разной локализации и степени интенсивности, ощущение тяжести в груди. При сдавлении органов грудной полости у больного возникает сухой непродуктивный кашель, одышка. Смещение средостения иногда сопровождается отёком лица, шеи, надключичных областей. Расширенные подкожные вены с многочисленными коллатералями в области груди отчётливо прорисовываются на передней грудной стенке – симптом «головы Медузы».

При длительно существующей диафрагмальной опухоли, сдавливающей легкие, появляются признаки хронического кислородного голодания. Происходит деформация концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стёкол». Лёгочная гипертрофическая остеоартропатия поражает предплечья, голени, лучезапястные и голеностопные суставы. Пациенты жалуются на боли в конечностях. Вторичные изменения со стороны бронхолёгочной системы сопровождаются периодическим повышением температуры тела до субфебрильных и фебрильных значений.

При локализации опухоли в левом куполе диафрагмы присутствуют проявления диспепсии. Пациента беспокоит тяжесть в эпигастрии, ощущение переполнения желудка. После еды возникают мучительные боли в животе, изжога, тошнота, рвота. При сдавлении пищевода отмечаются нарушения глотания. Для злокачественных поражений диафрагмы опухолевой природы характерна повышенная утомляемость, нарушение аппетита, прогрессирующее снижение массы тела и другие симптомы общей раковой интоксикации.

Осложнения

Увеличиваясь в размерах и метастазируя, злокачественные диафрагмальные опухоли повреждают органы грудной клетки или брюшной полости. Прорастание плевры приводит к появлению «ненасытного», быстро накапливающегося после каждой эвакуации неопластического плеврита. Наличие экссудата, компрессия лёгких и сердца провоцируют развитие тяжёлой лёгочно-сердечной недостаточности. Паралич грудобрюшной преграды, возникающий при повреждении диафрагмального нерва, усугубляет дисфункцию внутренних органов. На поздних стадиях болезни наблюдается опухолевая интоксикация, развивается кахексия. Осложнения доброкачественных новообразований диафрагмы обусловлены сдавлением лёгкого, смещением средостения.

Диагностика

Неоплазии диафрагмы тяжело поддаются диагностике. Симптомы опухоли часто скрываются под маской лёгочной, сердечной патологии, заболеваний желудочно-кишечного тракта. Патогномоничные признаки неопроцесса отсутствуют. В диагностическом поиске принимают участие пульмонологи, кардиологи, гастроэнтерологи, окончательный диагноз устанавливается врачом-онкологом. Применяются следующие методы:

  • Физикальное обследование. При осмотре пациента с запущенной формой онкологического процесса можно обнаружить акроцианоз или диффузную синюшность кожных покровов, расширение и избыточное ветвление подкожных вен груди. При прорастании плевры наблюдается отставание половины грудной клетки в акте дыхания. Выявляются перкуторные и аускультативные симптомы смещения средостения, притупление лёгочного звука, ослабление дыхания в нижних отделах на стороне поражения. У пациентов с небольшими бластомами и доброкачественными процессами объективные изменения отсутствуют.
  • Лучевые исследования. Являются основными методами диагностики диафрагмальных опухолей. Выполняется рентгенография и КТ брюшной полости, грудной клетки. При необходимости применяется контрастирование. Методики позволяют визуализировать округлые или неправильной формы образования, связанные с контуром диафрагмы, определить их размеры, предположить доброкачественный или злокачественный характер процесса, определить признаки инвазии соседних органов и наличие метастазов в лимфатических узлах.
  • Гистологическое исследование. На основании изучения полученного во время операции материала устанавливается окончательный диагноз. С помощью данного метода уточняется степень дифференцировки неопластических клеток, происхождение опухоли. При необходимости дополнительно назначаются молекулярно-генетические и иммуногистохимические исследования новообразования.
  • Методы функциональной диагностики. Имеют второстепенное значение. На электрокардиограмме нередко обнаруживается отклонение сердечной оси, присутствуют нарушения ритма и проводимости. При исследовании функции внешнего дыхания выявляются рестриктивные нарушения вентиляционной способности – уменьшение жизненной ёмкости лёгких. Наличие подобных отклонений косвенно указывает на возможность неопластического процесса, но не позволяют верифицировать диагноз.

Опухоли диафрагмы необходимо дифференцировать с новообразованиями органов забрюшинного пространства, грудной и брюшной полостей. В ходе дифференциальной диагностики используются специальные методы лучевого исследования (пневмомедиастинография, бронхография, ангиопульмонография, спленопортография, пиелография). Для исключения бронхогенного рака выполняется бронхоскопия. В неясных случаях производится видеоторакоскопическое исследование.

Лечение опухолей диафрагмы

После установления диагноза выполняется хирургическое вмешательство трансторакальным доступом. Доброкачественные образования вылущивают, возникший дефект ушивают. При злокачественном неопроцессе осуществляют резекцию опухоли в пределах здоровых тканей. Для ликвидации дефекта прибегают к аллопластике диафрагмы лоскутами капрона или тефлона. После удаления опухоли правого купола края отверстия иногда подшивают к печени. Вопрос о назначении послеоперационной лучевой или химиотерапии решается с учетом результатов патоморфологического исследования новообразования.

Прогноз и профилактика

Прогноз при доброкачественных образованиях диафрагмы благоприятный. После удаления неоплазии функции подвергавшегося компрессии органа полностью восстанавливаются. Рецидивы встречаются редко. При злокачественной патологии исход зависит от стадии процесса, природы новообразования и степени дифференцировки опухоли. Выживаемость значительно повышается при выявлении онкологического заболевания на ранних стадиях. Метастазы в диафрагму протекают неблагоприятно. Профилактика включает здоровый образ жизни, использование индивидуальных средств защиты при работе с источниками радиации и химическими агентами, регулярные профилактические медицинские осмотры.

Литература
1. Лучевая диагностика поражений диафрагмы/ Линденбратен Л.Д.//Радиология – Практика. – 2001 – №2.
2. Рентгенодиагностика заболеваний и повреждений диафрагмы/ Рабкин И.Х., Акпербеков А.А. – 1973.
3. Диагностика патологических состояний диафрагмы с помощью компьютерной томографии: Авторефрат диссертации/ Салим Ю. Т. – 1990.
4. Хирургия диафрагмы/ Петровский Б., Каншин Н., Николаев Н. – 1966.
Код МКБ-10
D15.7
J98.6
Поделиться
Поделиться
Оцените статью!
Рейтинг статьи 4.7 /5
оценок: 3

Опухоли диафрагмы - лечение в Москве

Процедуры и операции Средняя цена
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии
от 100 р. 982 адреса
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии
от 563 р. 607 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Исследование функции внешнего дыхания
от 250 р. 462 адреса
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии
от 500 р. 270 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости
от 300 р. 261 адрес
Пульмонология / Консультации в пульмонологии
от 563 р. 235 адресов
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов
от 2750 р. 204 адреса
Диагностика / Компьютерная томография (КТ) / КТ внутренних органов
от 1500 р. 194 адреса
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Эндоскопия дыхательных путей
от 1500 р. 138 адресов
Урология / Диагностика в урологии / Рентгенография в урологии
от 700 р. 45 адресов

Комментарии к статье

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении опухолей диафрагмы.

Ваш комментарий
Ваша оценка:
Ваша оценка
Мы не публикуем комментарии, которые содержат оскорбления и ненормативную лексику

Болезни органов дыхания

Информация, опубликованная на сайте,
предназначена только для ознакомления
и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.
Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

При использовании материалов сайта активная ссылка обязательна.